Обменно-пролиферативные ретикулезы



Активность гидролитических ферментов, кислой фосфатазы и а-нафтилацетат эстеразы также несколько ниже, чем в атипичных гистиоцитах. Активность а-нафтилацетат эстеразы резистентна к действию фтористого натрия и несколько угнетается эзерином, ШИК-реакция дает розовое окрашивание цитоплазмы между вакуолями, иногда выявляются крупные гранулы и массы глюкозаминогликанов. Реакция с Суданом черным Б в ксантомных клетках дает более интенсивное окрашивание, чем в атипичных гистиоцитах. Методом Бекера только в ксантомных клетках выявлены фосфолипиды, особенно холинофосфолипиды.

По совокупности всех цитохимических признаков ксантомные клетки можно считать формами клеточного старения атипичных гистиоцитов.

Болезнь Гоше названа по имени автора, впервые описавшего эту нозологическую форму в 1882 г. Это заболевание, характеризующееся гиперплазией селезенки, печени, костного мозга и лимфатических узлов с накоплением в клетках глюкоцереброзидов. При болезни Гоше выявлен дефицит фермента, катализирующего отщепление глюкозы от глюкоцереброзида, вернее обоих изоэнзимов р-глюкозидазы, преимущественно изоэнзима, «работающего» в более кислой среде. Метаболический дефицит при болезни Гоше приводит к нарушению катаболизма глюкоцереброзидов и накоплению их в гистиоцитах внутренних органов. В стернальных пунктатах при болезни Гоше постоянно обнаруживаются клетки гистиоцитарного ряда, называемые клетками Гоше. В периферическую кровь эти клетки не вымываются, в большом количестве присутствуют в селезенке, печени, пораженных лимфатических узлах.

При окраске по Романовскому клетки Гоше округло-овальной формы диаметром 20-25 мкм, с эксцентрично расположенным правильным ядром сетчатого строения. Клетки, как и при гистиоцитозе X, могут быть одноядерные и многоядерные. Ядрышки в клетках, как правило, не выявляются.

В клетках Гоше обнаруживаются включения, имеющие специфическую ультраструктуру. Цитоплазма заполнена многократно изгибающимися двойными слоями толщиной 6 нм, образованными, вероятно, упорядоченными агрегированными молекулами аккумулированных глюкоцереброзидов.

Характерной является слоистая структура цитоплазмы клеток Гоше при окраске по Романовскому. Параллельные тяжи розоватого, серо-розового цвета, хорошо просматриваются в цитоплазме клеток Гоше, на морфологических мазках и при любой цитохимической реакции. Так, лизосомы в реакции на кислую фосфатазу располагаются рядами вдоль тяжей. Реакция достаточно интенсивная. Суданофильные гранулы также расположены по контурам слоев. При ШИК-реакции прокрашиваются гликолипиды, так что цитоплазма предоставляется полосато-розовой.

В реакции на а-нафтилацетат эстеразу слабо-коричневые полосы контурируют гликолипиды. Демонстративной является реакция с Суданом III. При этой окраске клетки Гоше желтовато-оранжевого цвета, четко отличаются от ретикулярных клеток и всех прочих, красящихся в светло-желтый цвет.

Кроме описанных выше клеток, наблюдаются клетки Гоше с пенистой, ячеистой цитоплазмой, несколько напоминающие ксантомные клетки, характерные для гистиоцитоза X или клетки Нимана-Пика. Иногда два вида клеток Гоше можно обнаружить на одном препарате. По характеру цитохимических реакций клетки с ячеистой цитоплазмой аналогичны клеткам Гоше со слоистой цитоплазмой. Отличаются только расположением продукта реакции: в первом случае расположение ячеистое, во втором - слоистое.

Надо отметить, что клетки Гоше иногда наблюдаются при миелоидной гиперплазии при чрезмерном обращении гранулоцитов, при хроническом миелолейкозе и остром миелоидном лейкозе. «Клетки нагрузки» - голубые гистиоциты и клетки Гоше - обнаруживались в селезенке, лимфатических узлах, среди клеток костного мозга и других тканей кроветворения. Это еще раз демонстрирует общность генеза гранулоцитов и гистиоцитов.

Болезнь Нимана-Пика впервые описана Niemann в 1914 г. и затем более подробно Pick в 1922 г. В настоящее время болезнь Нимана-Пика   рассматривается   как   сложный сфингомиелинхолестероловый внутриклеточный липоидоз с первичным дефектом катаболизма сфингомиелина в результате дефицита энзима, контролирующего его расщепление. Заболевание характеризуется нарушением обмена липоидов и накоплением сфингомиелина в виде капель в крупных «ксантомных» клетках Нимана-Пика в селезенке, печени, костном мозге.

Выявление клеток Нимана-Пика в етернальном пунктате является существенным моментом в диагностике заболевания. Клеши Нимана-Пика часто неправильной формы, размером 20-25 мкм в диаметре, с очень низким ядерно-цитоплазматическим отношением. Ядро округлое, довольно грубого строения, эксцентрично расположено. Ядрышки обычно не обнаруживаются. Цитоплазма ячеистая, промежутки между вакуолями нежно-голубого цвета.

При окраске азур-эозином по Романовскому цитоплазма клеток выглядит пенистой, ибо жироподобные накопления растворяются во время фиксации в метиловом спирте, и образуются вакуоли. При исследовании с помощью фазово-контрастного микроскопа цитоплазма клеток Нимана-Пика представляется заполненной многочисленными зернами, обладающими двойным лучепреломлением.

Эти пенистые клетки, нагруженные сложными липидами, представляют собой конечный этап жизни клеши. Они обладают очень высокой активностью ферментов катаболизма, особенно фермента а-нафтилацетат эстеразы (резистентной к NaF), выявляемой в цитоплазме между вакуолями сфингомиелина. Клетки окрашиваются слабо диффузно Суданом черным Б, а при ШИК-реакции наблюдается слабо розовое окрашивание цитоплазматических мостиков между вакуолями.

Описаны разновидности этого заболевания и соответственно клеток Нимана-Пика, возможно, связанные с вариациями накапливающегося в гистиоцитах сложного липида. Так, при типе Б известны клетки Нимана-Пика с непрозрачными вакуолями, заполняющими цитоплазму: серо-голубоватого цвета, различного размера, округлой формы. Спектр ферментов, входящих в а-нафтилацетат эстеразу, в этих клетках несколько отличается от наблюдаемого при типе А болезни Нимана-Пика. Активность а-нафтилацетат эстеразы (несколько меньшая, чем в типичном случае) сильно снижается в присутствии в среде NaF в концентрации 1,5 мг/мл. Вместе с тем активность кислой фосфатазы необычайно высока. Отложения сложных липидов замурованы в клетке в виде пчелиных сот в цитоплазме, отличающейся высокой активностью гидролитических ферментов, особенно кислой фосфатазы.

Напряженность окислительно-восстановительных процессов в клетках Нимана-Пика невелика, аналогична таковой в ксантомных клетках при гистиоцитозе X и в клетках Гоше. Наблюдаются единичные гранулы формазана не во всех клетках при реакциях на СДГ, а-ГФДМ и Г-6-ФДГ.

Страница 2 - 2 из 2
Начало | Пред. | 1 2 | След. | Конец



Василий, 01.12.2012 07:45:35
Чем его лечить??? Помогите нам!
Ваше имя:
Защита от автоматических сообщений:
Защита от автоматических сообщений Символы на картинке: