Иммунная гемолитическая анемия
Общая характеристика. Иммунные гемолитические анемии - это те анемии, причиной которых служит иммунный ответ организма по типу антителообразования. Описаны как внеклеточные, так и смешанные формы. Классификация этих состояний разработана в зависимости от уровня иммунного дефекта.
1. Иммунные анемии, обусловленные выработкой аутоантител. В данном случае антитела направлены против аутоантигенов и поэтому способны к поражению клеток собственного организма. Известны формы гемолитических заболеваний, связанные с выработкой как тепловых, так и холодовых аутоантител.
2. Анемии, обусловленные выработкой аллоантител. Пусковым механизмом антителообразования служит контакт организма с аллогенными эритроцитами или другими веществами, которые несут сходные антигенные детерминанты. Если эти антигены отсутствуют на клетках обследуемых лиц, то гемолиз, как правило, не развивается. Ситуация, характерная для иммунной гемолитической анемии, может наступить в результате переноса антител, например, при гемолитической болезни новорожденных, а также при переливании несовместимой крови, что приводит к реакции сыворотки донора с эритроцитами реципиента.
3. Гемолитические анемии, обусловленные ксеногенными или измененными аутоантигенами. Введение в организм генетически чужеродного антигена может вызвать иммунный гемолиз в результате перекрестной реакции с аутоантигенами, а также вследствие абсорбции антигена или иммунных комплексов (ИК) на поверхности эритроцитов (феномен неспецифической абсорбции). Подобные механизмы характерны для развития некоторых лекарственных форм гемолитических анемий, а также для состояний, наблюдаемых при вирусных инфекциях. И наконец, под влиянием экзогенных факторов в организме могут появиться модифицированные аутоантигены, которые будут восприниматься иммунной системой как генетически чужеродные и могут служить стимулом выработки антител.
Решающий критерий при диагностике иммунной гемолитической анемии - обнаружение антиэритроцитарных антител. В качестве скрининг-метода можно использовать антиглобулиновый тест (АГТ), поскольку его прямой или непрямой варианты позволяют определить иммуноглобулины на клеточной поверхности. Безусловно, необходимо продолжать поиск критериев дифференциальной диагностики, что связано с выбором целенаправленной специфической терапии. При этом следует иметь в виду, что при некоторых формах анемий работа с кровью требует соблюдения определенных правил. Так, перед началом исследований нужно избегать охлаждения крови ниже 37°С, поскольку из-за гемолиза невозможно учитывать результаты реакций.
Гемолитические анемии различают, как правило, по клеточным и внеклеточным (экстрацеллюлярные) нарушениям. К ним относят еще и третью группу, включающую оба признака (смешанные формы).
Клинические и экспериментальные наблюдения. Иммунная анемия - в целом относительно редкое заболевание. Частота клинических случаев составляет примерно 1 на 10 000-50 000 населения. Разумеется, не вызывает сомнения, что при этом была учтена лишь часть случаев. У животных также описаны состояния, аналогичные анемии человека. Вторичные формы были обнаружены у мышей линии NZB, при СКВ-подобной болезни собак, алеутской болезни норок, вирусных заболеваниях лошадей (анемия, вызванная инфекцией). Систематические серологические исследования позволяют предполагать, что частота заболеваемости иммунными анемиями примерно такая же, как и ревматоидной лихорадкой, острым гломерулонефритом и системной красной волчанкой.
Формы иммунных гемолитических анемий. В клинической практике различают три группы гемолитических состояний:
1) вызванные тепловыми аутоантителами;
2) обусловленные активностью холодовых аутоантител:
- однофазных (холодовые агглютинины),
- двухфазных (холодовые гемолизины);
3) развившиеся в результате приема лекарственных средств. Соотношение частоты встречаемости форм в подгруппах 1 и 2 составляет 2: 1. Комбинированные формы очень редки.
Читать далее Аутоиммунные гемолитические анемии, обусловленные тепловыми аутоантителами
1. Иммунные анемии, обусловленные выработкой аутоантител. В данном случае антитела направлены против аутоантигенов и поэтому способны к поражению клеток собственного организма. Известны формы гемолитических заболеваний, связанные с выработкой как тепловых, так и холодовых аутоантител.
2. Анемии, обусловленные выработкой аллоантител. Пусковым механизмом антителообразования служит контакт организма с аллогенными эритроцитами или другими веществами, которые несут сходные антигенные детерминанты. Если эти антигены отсутствуют на клетках обследуемых лиц, то гемолиз, как правило, не развивается. Ситуация, характерная для иммунной гемолитической анемии, может наступить в результате переноса антител, например, при гемолитической болезни новорожденных, а также при переливании несовместимой крови, что приводит к реакции сыворотки донора с эритроцитами реципиента.
3. Гемолитические анемии, обусловленные ксеногенными или измененными аутоантигенами. Введение в организм генетически чужеродного антигена может вызвать иммунный гемолиз в результате перекрестной реакции с аутоантигенами, а также вследствие абсорбции антигена или иммунных комплексов (ИК) на поверхности эритроцитов (феномен неспецифической абсорбции). Подобные механизмы характерны для развития некоторых лекарственных форм гемолитических анемий, а также для состояний, наблюдаемых при вирусных инфекциях. И наконец, под влиянием экзогенных факторов в организме могут появиться модифицированные аутоантигены, которые будут восприниматься иммунной системой как генетически чужеродные и могут служить стимулом выработки антител.
Решающий критерий при диагностике иммунной гемолитической анемии - обнаружение антиэритроцитарных антител. В качестве скрининг-метода можно использовать антиглобулиновый тест (АГТ), поскольку его прямой или непрямой варианты позволяют определить иммуноглобулины на клеточной поверхности. Безусловно, необходимо продолжать поиск критериев дифференциальной диагностики, что связано с выбором целенаправленной специфической терапии. При этом следует иметь в виду, что при некоторых формах анемий работа с кровью требует соблюдения определенных правил. Так, перед началом исследований нужно избегать охлаждения крови ниже 37°С, поскольку из-за гемолиза невозможно учитывать результаты реакций.
Гемолитические анемии различают, как правило, по клеточным и внеклеточным (экстрацеллюлярные) нарушениям. К ним относят еще и третью группу, включающую оба признака (смешанные формы).
Клинические и экспериментальные наблюдения. Иммунная анемия - в целом относительно редкое заболевание. Частота клинических случаев составляет примерно 1 на 10 000-50 000 населения. Разумеется, не вызывает сомнения, что при этом была учтена лишь часть случаев. У животных также описаны состояния, аналогичные анемии человека. Вторичные формы были обнаружены у мышей линии NZB, при СКВ-подобной болезни собак, алеутской болезни норок, вирусных заболеваниях лошадей (анемия, вызванная инфекцией). Систематические серологические исследования позволяют предполагать, что частота заболеваемости иммунными анемиями примерно такая же, как и ревматоидной лихорадкой, острым гломерулонефритом и системной красной волчанкой.
Формы иммунных гемолитических анемий. В клинической практике различают три группы гемолитических состояний:
1) вызванные тепловыми аутоантителами;
2) обусловленные активностью холодовых аутоантител:
- однофазных (холодовые агглютинины),
- двухфазных (холодовые гемолизины);
3) развившиеся в результате приема лекарственных средств. Соотношение частоты встречаемости форм в подгруппах 1 и 2 составляет 2: 1. Комбинированные формы очень редки.
Читать далее Аутоиммунные гемолитические анемии, обусловленные тепловыми аутоантителами