Симптомы первичной активной фазы лейкоза
Данные патогенеза заболевания, клинические наблюдения свидетельствуют о постепенном развитии острого лейкоза. И действительно, тщательный опрос родителей больного и ребенка показал, что задолго до установления диагноза у детей определялись клинические признаки соматического неблагополучия, которые, по-видимому, являлись начальными признаками острого лейкоза.
В этот диагностический период у детей частыми симптомами являлись повышение температуры тела, вялость; снижение аппетита. Иногда отмечались боли в костях и суставах, в животе. Частота отдельных симптомов была примерно одинаковой при всех формах острого лейкоза; исключение составлял лишь геморрагический синдром, относительно редко встречавшийся при ОЛЛ. Вместе с тем, клиническая симптоматология отличалась у детей различного возраста. Так, у больных первых 2 лет жизни наиболее часто отмечались повышенная температура тела, резкое снижение аппетита вплоть до анорексии, нарастающая бледность, диспепсические явления, увеличение живота, связанное с гепатоспленомегалией. У детей более старшего возраста симптомы заболевания, как правило, развивались постепенно - нарастала вялость, дети быстро утомлялись, избегали подвижных игр, снижался аппетит; нередко отмечались головные боли, боли в костях и суставах. Эти симптомы, не являющиеся строго характерными для ОЛ, служили поводом для обращения к врачу, и первоначально ставились различные диагнозы (ревматизм, ОРЗ, анемия и др.).
Первоначально правильный диагноз на основании клинических данных был установлен только у 15,3%; больных. У остальных детей диагноз острого лейкоза был установлен лишь после исследования периферической крови, а у 19 больных (2,03%) - после изучения пунктата костного мозга. В начальный период болезни при первичном обследовании больного клиническая симптоматика была разнообразной.
Повышение температуры тела (37,4-39,2) было у 740 из 936 больных. Это наиболее часто встречаемый симптом при всех формах острого лейкоза. Температурная кривая имела неправильный характер. У 6,9% детей гипертермию можно было объяснить наличием клинически определяемых очагов инфекции (пневмония, отит и др.); у остальных больных последние не выявлялись. С момента поступления всем, детям назначался преднизолон. После его назначения у 89,4% больных температура тела нормализовалась в течение ближайших 2-3 дней. Можно полагать, гипертермия у этих детей была обусловлена эндогенным пирогеном - продуктом лейкозных клеток. Назначение преднизолона прекращало образование эндогенного пирогена, и, как следствие этого, исчезала гипертермия. Это хорошо согласуется с данными Ph. Bodel, К. Wenc, которые показали, что опухолевые клетки обладают способностью спонтанно продуцировать эндогенный пироген.
У 3,7% больных, несмотря на проводимую антилейкозную терапию, гипертермия сохранялась. У этой группы детей первоначально клинически определяемых очагов инфекции не было, но они появлялись в последующем. По-видимому, у этой группы больных гипертермическая реакция первоначально являлась следствием бактериемии или вирусемии. В дальнейшем вследствие неадекватной терапии процесс принял черты сепсиса, и после исчезновения агранулоцитоза сформировались септикопиемические очаги. То же считают А. И. Воробьев и соавт.
Костно-суставной синдром встречался почти у каждого третьего больного лейкозом, но чаще - при острой и хронической форме. Суставы без внешних признаков воспаления иногда были несколько деформированы. Однако детей чаще беспокоили боли в длинных трубчатых костях нижних конечностей, реже - верхних конечностей, позвоночнике, ребрах. Оссалгии были порой настолько интенсивными, что нередко приковывали детей к постели, вызывали ограничение движений, изменение походки. У 4 детей наблюдалась бревиспондилия при нормальных показателях периферической крови. У 1 ребенка генерализованные боли в костях сочетались с резко выраженным их остеопорозом, что явилось ошибочным основанием для диагноза гиперпаратиреоза. Костно-суставной синдром может быть обусловлен как дистрофическими изменениями в костях, так и поднадкостничными лейкозными пролифератами, геморрагиями.
Геморрагический синдром является характерным признаком острого лейкоза, частота п интенсивность которого коррелировали с формой заболевания.
Лимфаденопатия была одним из патогномоничных признаков заболевания и наблюдалась у 62-82% больных.
Увеличение печени и селезенки, как правило, происходило параллельно, редко отмечалось при хроническом лейкозе.
Увеличение почек наблюдалось при остром лейкозе сравнительно редко.
Изменения со стороны нервной системы часто наблюдаются у детей с острым лейкозом. У 60% больных вне зависимости от формы заболевания наблюдался астенический и астеновегетативный синдром. У детей может наблюдаться различная симптоматология, обусловленная появлением лейкозных пролифератов в различных отделах нервной системы, терапией.
Кардиоваскулярные расстройства часто сопутствуют острому лейкозу, и их наличие обусловлено в большинстве случаев анемическим синдромом, вследствие которого изменяются вязкость крови, скорость кровотока, возникают дистрофические изменения в миокарде. Нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы также могут быть обусловлены появлением лейкозных пролифератов в сосудах, наличием очагов некроза и некробиоза.
Наиболее часто у больных определяется тахикардия (72%). Расширение границ сердца наблюдалось у 5% детей, аускультативные феномены (глухость тонов, функциональный шум над верхушкой, раздвоение II тона и акцент над легочной артерией) - у 67%. Патологические кардиоваскулярные находки обнаруживались с равной частотой у детей, вне зависимости от их возраста и формы заболевания. Исследование аппарата кровообращения с помощью пола кардиографического и механокардиографического методов показали, что у больных вне зависимости от формы болезни наблюдались изменения контрактильной способности миокарда.
Изменения со стороны легких могут наблюдаться при остром лейкозе. В основе этих изменений, как правило, находятся пролифераты из лейкозных клеток, обнаруживаемые на вскрытии в альвеолярных перегородках, в перибронхиальной и периваскулярной ткани, на висцеральной и париетальной плевре. Указанные изменения приводят к появлению гемодинамических расстройств, и при наличии нарушений в системе гемостаза появляются кровоизлияния, отек, выпот фибрина в просвет альвеол, тромбоз сосудов с развитием инфарктов в легких, с последующим их инфицированием. Клинические проявления этих нарушений могут быть разнообразны и определяются степенью распространенности и локализацией процесса - от симптоматологии мелкоочаговой пневмонии до развития альвеолярно-капиллярного блока, образования каверн и выпотного плеврита.
У 740 больных (79,1%) с момента поступления отмечалась повышенная температура тела; у большинства из них наблюдались и одышка, и тахикардии. Последние могли быть обусловлены как анемическим синдромом, так и вовлечением в процесс легочной паренхимы. При функциональном обследовании только у 5,9% детей этой группы изменения соответствовали пневмонии, у остальных последнюю с достоверностью исключить было нельзя, поэтому больным проводилось рентгенологическое исследование
Сочетание синдрома Дауна и острого лейкоза впервые описали J. Bernard и соавт. В последующие годы появилось множество сообщений, указывающих на конституциональную предрасположенность к возникновению лейкозов у детей с различными аномалиями. Особенно ярко это подтверждается по ассоциации лейкозов с синдромом Дауна. Многочисленные описания как клинического, так и статистического характера показывают его значимость.
Таким образом, клинические проявления при различных формах и вариантах острого лейкоза хотя и отличаются по степени выраженности и частоте, тем не менее, они не могут быть решающими в постановке диагноза; основанием для установления последнего являются показатели гемопоэза.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Николай Алексеев
В этот диагностический период у детей частыми симптомами являлись повышение температуры тела, вялость; снижение аппетита. Иногда отмечались боли в костях и суставах, в животе. Частота отдельных симптомов была примерно одинаковой при всех формах острого лейкоза; исключение составлял лишь геморрагический синдром, относительно редко встречавшийся при ОЛЛ. Вместе с тем, клиническая симптоматология отличалась у детей различного возраста. Так, у больных первых 2 лет жизни наиболее часто отмечались повышенная температура тела, резкое снижение аппетита вплоть до анорексии, нарастающая бледность, диспепсические явления, увеличение живота, связанное с гепатоспленомегалией. У детей более старшего возраста симптомы заболевания, как правило, развивались постепенно - нарастала вялость, дети быстро утомлялись, избегали подвижных игр, снижался аппетит; нередко отмечались головные боли, боли в костях и суставах. Эти симптомы, не являющиеся строго характерными для ОЛ, служили поводом для обращения к врачу, и первоначально ставились различные диагнозы (ревматизм, ОРЗ, анемия и др.).
Первоначально правильный диагноз на основании клинических данных был установлен только у 15,3%; больных. У остальных детей диагноз острого лейкоза был установлен лишь после исследования периферической крови, а у 19 больных (2,03%) - после изучения пунктата костного мозга. В начальный период болезни при первичном обследовании больного клиническая симптоматика была разнообразной.
Повышение температуры тела (37,4-39,2) было у 740 из 936 больных. Это наиболее часто встречаемый симптом при всех формах острого лейкоза. Температурная кривая имела неправильный характер. У 6,9% детей гипертермию можно было объяснить наличием клинически определяемых очагов инфекции (пневмония, отит и др.); у остальных больных последние не выявлялись. С момента поступления всем, детям назначался преднизолон. После его назначения у 89,4% больных температура тела нормализовалась в течение ближайших 2-3 дней. Можно полагать, гипертермия у этих детей была обусловлена эндогенным пирогеном - продуктом лейкозных клеток. Назначение преднизолона прекращало образование эндогенного пирогена, и, как следствие этого, исчезала гипертермия. Это хорошо согласуется с данными Ph. Bodel, К. Wenc, которые показали, что опухолевые клетки обладают способностью спонтанно продуцировать эндогенный пироген.
У 3,7% больных, несмотря на проводимую антилейкозную терапию, гипертермия сохранялась. У этой группы детей первоначально клинически определяемых очагов инфекции не было, но они появлялись в последующем. По-видимому, у этой группы больных гипертермическая реакция первоначально являлась следствием бактериемии или вирусемии. В дальнейшем вследствие неадекватной терапии процесс принял черты сепсиса, и после исчезновения агранулоцитоза сформировались септикопиемические очаги. То же считают А. И. Воробьев и соавт.
Костно-суставной синдром встречался почти у каждого третьего больного лейкозом, но чаще - при острой и хронической форме. Суставы без внешних признаков воспаления иногда были несколько деформированы. Однако детей чаще беспокоили боли в длинных трубчатых костях нижних конечностей, реже - верхних конечностей, позвоночнике, ребрах. Оссалгии были порой настолько интенсивными, что нередко приковывали детей к постели, вызывали ограничение движений, изменение походки. У 4 детей наблюдалась бревиспондилия при нормальных показателях периферической крови. У 1 ребенка генерализованные боли в костях сочетались с резко выраженным их остеопорозом, что явилось ошибочным основанием для диагноза гиперпаратиреоза. Костно-суставной синдром может быть обусловлен как дистрофическими изменениями в костях, так и поднадкостничными лейкозными пролифератами, геморрагиями.
Геморрагический синдром является характерным признаком острого лейкоза, частота п интенсивность которого коррелировали с формой заболевания.
Лимфаденопатия была одним из патогномоничных признаков заболевания и наблюдалась у 62-82% больных.
Увеличение печени и селезенки, как правило, происходило параллельно, редко отмечалось при хроническом лейкозе.
Увеличение почек наблюдалось при остром лейкозе сравнительно редко.
Изменения со стороны нервной системы часто наблюдаются у детей с острым лейкозом. У 60% больных вне зависимости от формы заболевания наблюдался астенический и астеновегетативный синдром. У детей может наблюдаться различная симптоматология, обусловленная появлением лейкозных пролифератов в различных отделах нервной системы, терапией.
Кардиоваскулярные расстройства часто сопутствуют острому лейкозу, и их наличие обусловлено в большинстве случаев анемическим синдромом, вследствие которого изменяются вязкость крови, скорость кровотока, возникают дистрофические изменения в миокарде. Нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы также могут быть обусловлены появлением лейкозных пролифератов в сосудах, наличием очагов некроза и некробиоза.
Наиболее часто у больных определяется тахикардия (72%). Расширение границ сердца наблюдалось у 5% детей, аускультативные феномены (глухость тонов, функциональный шум над верхушкой, раздвоение II тона и акцент над легочной артерией) - у 67%. Патологические кардиоваскулярные находки обнаруживались с равной частотой у детей, вне зависимости от их возраста и формы заболевания. Исследование аппарата кровообращения с помощью пола кардиографического и механокардиографического методов показали, что у больных вне зависимости от формы болезни наблюдались изменения контрактильной способности миокарда.
Изменения со стороны легких могут наблюдаться при остром лейкозе. В основе этих изменений, как правило, находятся пролифераты из лейкозных клеток, обнаруживаемые на вскрытии в альвеолярных перегородках, в перибронхиальной и периваскулярной ткани, на висцеральной и париетальной плевре. Указанные изменения приводят к появлению гемодинамических расстройств, и при наличии нарушений в системе гемостаза появляются кровоизлияния, отек, выпот фибрина в просвет альвеол, тромбоз сосудов с развитием инфарктов в легких, с последующим их инфицированием. Клинические проявления этих нарушений могут быть разнообразны и определяются степенью распространенности и локализацией процесса - от симптоматологии мелкоочаговой пневмонии до развития альвеолярно-капиллярного блока, образования каверн и выпотного плеврита.
У 740 больных (79,1%) с момента поступления отмечалась повышенная температура тела; у большинства из них наблюдались и одышка, и тахикардии. Последние могли быть обусловлены как анемическим синдромом, так и вовлечением в процесс легочной паренхимы. При функциональном обследовании только у 5,9% детей этой группы изменения соответствовали пневмонии, у остальных последнюю с достоверностью исключить было нельзя, поэтому больным проводилось рентгенологическое исследование
Сочетание синдрома Дауна и острого лейкоза впервые описали J. Bernard и соавт. В последующие годы появилось множество сообщений, указывающих на конституциональную предрасположенность к возникновению лейкозов у детей с различными аномалиями. Особенно ярко это подтверждается по ассоциации лейкозов с синдромом Дауна. Многочисленные описания как клинического, так и статистического характера показывают его значимость.
Таким образом, клинические проявления при различных формах и вариантах острого лейкоза хотя и отличаются по степени выраженности и частоте, тем не менее, они не могут быть решающими в постановке диагноза; основанием для установления последнего являются показатели гемопоэза.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Николай Алексеев