Нервно-мышечные нарушения у детей с рахитоподобными заболеваниями


В статье представлены результаты исследования методом глобальной электромиографии состояния нервно-мышечного аппарата у 34 детей с рахитоподбными заболеваниями в возрасте от 2-х до 14 лет. У основной массы детей выявлен функциональный характер изменений нервно-мышечного аппарата. Однако у детей с болезнью с болезнью Тони-Дебре-Фанкони и фосфат-диабетом выявлен патологический тип кривой ЭМГ, свидетельствующий о более глубоких изменениях в мышцах.

В процессе обследования нервной системы у детей с рахитоподобными заболеваниями нами особое внимание было обращено на состояние нервно-мышечного аппарата. Это было связано с тем, что мышечные расстройства у этих детей нередко имитируют миопатию или схожие состояния. Основным методом исследования являлась электромиография (ЭМГ). ЭМГ позволяет уточнить диагноз, топику поражения, тяжесть патологического процесса, выявляет ранние, не улавливаемые при клиническом исследовании симптомы заболевания и позволяет судить о прогнозе.

В зависимости от задач исследования применяются глобальная, локальная или стимуляционная ЭМГ.

Глобальная ЭМГ изучает закономерности координации возбуждения многих, иннервирующих мышцу сегментарных или ядерных мотонейронов, взаимодействие различных мышц во время двигательных реакций, особенности биоэлектрических процессов в норме и при основных синдромах двигательных расстройств.

Локальная ЭМГ дает возможность изучать биоэлектрическую активность отдельных двигательных единиц.

Стимуляционная ЭМГ изучает мышечные потенциалы, возникающие в ответ на раздражение нерва или мышцы.

Анализ отечественной и зарубежной литературы последних лет показывает, что исследования с применением электромиографии представлены, в основном, у взрослых. При этом публикации посвящены изучению довольно широкого круга заболеваний: первичное поражение мышц, патология периферического и центрального звена нервной системы, состояния, характеризующиеся патологической утомляемостью мышц и нарушением фазы мышечного расслабления.

Работы с использованием электромиографии в изучении патологии детского возраста, в основном, были посвящены исследованию состояния нервно-мышечного аппарата при ДЦП, спинальных амиотрофиях, а также у детей, перенесших внутриутробную гипоксию и асфиксию в родах. Имеется сообщение о состоянии мышечной системы у детей при наследственных заболеваниях, протекающих с нарушением минерального обмена. У этих больных, на основании изучения скорости проведения по чувствительным и двигательным волокнам срединного и большеберцового нервов, выявлено значительное превышение возрастных норм скоростей проведения, что обозначено, как синдром «вялого ребенка».

У всех наблюдаемых детей, помимо деформации опорно-двигательного аппарата, задержки физического развития, полидипсии, полиурии, отмечались нервно-мышечные расстройства, которые развивались в определенной последовательности в течение 1-1,5 лет от начала заболевания. В начале болезни дети предъявляли жалобы на быструю утомляемость и слабость в мышцах, чаще нижних конечностей. Затем появлялись боли в ногах после физической нагрузки, а в последующем и в покое. У ряда детей с ПТА и ТДФ имел место отказ от ходьбы. Объективно выявлялись гипотония и гипотрофия мышц, снижение мышечной силы до 3-х баллов, применение миопатических приемов при переходе из горизонтального в вертикальное положение, а у ряда детей с ПТА и ТДФ невозможность самостоятельно стоять и ходить. Сухожильные рефлексы были живые, симметричные.
 
Электромиографическому исследованию подвергались мышцы проксимальных и дистальных отделов верхних и нижних конечностей. Производилась запись электрической активности мышц в покое, в связи с актом дыхания, при тонических реакциях, а также при произвольном мышечном сокращении.

При анализе миограмм у основной массы детей имел место интерференционный тип ЭМГ, что говорило о функциональном характере поражения нервно-мышечного аппарата. Однако, главным образом, в группе детей с ТДФ и у 2-х детей с ФД, выявлялся патологический тип кривой, характеризующийся наличием высокоамплитудных осцилляции до 20-40 кол/сек в сочетании с изменчивыми по ритму колебаниями низкой амплитуды. Наличие таких изменений на электромиограмме свидетельствовало о более глубоких изменениях в мышцах, возможно, с гибелью отдельных мышечных волокон. Спонтанная активность не была выявлена ни у одного больного.

Изучение амплитуды биопотенциалов при активном мышечном сокращении показало, что во всех 4-х группах больных биоэлектрическая активность мышц верхних конечностей была больше, чем нижних. Встречались единичные больные с амплитудой 600 мкв и выше, как в группе детей до 7 лет, так и от 7 до 14 лет. Как и предполагалось, у детей до 7 лет амплитуда биопотенциалов была в диапазоне до 400 мкв, причем у большинства из них - от 50 до 200 мкв. У детей же старше 7 лет - от 200 до 600 мкв, причем от 400 до 600 мкв больше 1/2 всех больных. Характерно, что группу детей с довольно низкой амплитудой биоэлектрической активности мышц (50-100 мкв), особенно нижних конечностей, составили преимущественно больные с фосфат-диабетом и витамин Д-зависимым рахитом.

Изучение динамики состояния мышечной системы на фоне проводимой комплексной терапии (высокие дозы витамина Д 50- 200.000 ед. в сутки, препараты фосфора и кальция, вит. А, В, С, Е, цитратная смесь, введение щелочных растворов, АТФ) выявило положительную, отрицательную и отсутствие динамики амплитуды биопотенциалов мышц. Наиболее показательными с точки зрения динамических изменений амплитуды оказались общий разгибатель кисти и сгибатель предплечья верхних конечностей, разгибатель голени и разгибатель стопы нижних конечностей. Нами установлено, что положительная динамика биоэлектрической активности отдельных мышц на 50-200 мкв, а у некоторых и 500 мкв (у 11 из 16), начинается не ранее 1 месяца от начала лечения.

В основном, это в сроки 1,5-2,5 месяца. Обычно положительная динамика отмечалась у больных с адекватно подобранной дозой витамина Д и хорошей динамикой показателей минерального обмена. Отрицательная динамика отмечена у 2-х больных, что можно связать с наслоением интеркуррентных заболеваний (ОРЗ, пневмония). В группе детей с отсутствием динамических изменений амплитуды биопотенциалов (у 3-х детей) отмечалась или незначительная положительная динамика показателей минерального обмена (у 2 детей) или ее отсутствие (у 1 ребенка).

Таким образом, глобальная электромиография отражает тяжесть патологического процесса в мышцах, она особенно целесообразна при динамическом наблюдении в качестве контроля за проводимым лечением, тем более, что метод бескровный, доступный и может быть использован у детей любого возраста.

Женский журнал www.BlackPantera.ru:  Татьяна Голикова

Еще по теме:


Ваше имя:
Защита от автоматических сообщений:
Защита от автоматических сообщений Символы на картинке: