Нарушения легочного морфогенеза - источник формирования пороков развития легких у детей
Анализ проспективного гистологического материала позволил показать, что существует 3 направления нарушений морфогенеза легких (дисгенезия, врожденная дисплазия, диспропороция), ведущие к образованию пороков развития легких. Каждый тип нарушения определяет групповую морфологическую картину и приоритетные клинические признаки заболевания. Выделена особая группа множественных (сочетанных) пороков, объединяющая, как различные внутрилегочные пороки, так и сложные сочетания легочных и внелегочных пороков развития. Изучено свыше 100 вариантов пороков развития легких. Уточнение диагностики пороков развития легких у детей имеет значение для медико-генетического прогноза.
В последние годы внимание ряда ученых обращено на поиск подходов к рациональной группировке пороков развития легких. Эти исследования опираются либо на использование преимущественно клинико-рентгенологических, либо клинико-морфологических, или эмбриогенетических данных. Такой подход приводит к односторонности классификации, когда подбираются и систематизируются варианты пороков развития легких только определенных групп (чаще речь идет о полостях типа кистозного легкого).
Предлагаемая нами группировка пороков развития легких опирается на изучение нарушений морфогенеза органа. Имеется три направления нарушений морфогенеза. Дисгенезия - остановка развития, что проявляется возникновением кист (истинных и псевдокист), врожденная дисплазия - извращение развития легких, ведущее к появлению стенозов и мегалий бронхов и сосудов; диспропорции - нарушения моделирования легочных структур, ведущих к сдвигам общего строения легких, как органа, либо к сдвигам в числе и строений разного рода легочных клеток.
Особую группу составляют сочетания внутрилегочных пороков и характерных для генетически обусловленных изменений, сочетания легочных и внелегочных пороков развития.
Остановки развития (дисгенезии) составляют 42,25% от общего числа пороков развития легких. Они являются мультифакториальными пороками, т. к. причиной их возникновения могут быть и эндогенные (в т. ч. генетические) и экзогенные факторы.
Первая группа образуется при остановке процесса развития органа или его части. Приоритетными клиническими признаками этого порока следует считать так называемые истинные кисты. Они представляют собой концевые полости, после которых не следуют легочные образования. В стенке кист содержатся структурные элементы бронхов, она выстлана бронхиальным эпителием. Вокруг кист могут обнаруживаться редуцированные бронхиальные ветви и альвеолярная ткань. Это возникает на границе с непораженными сегментами, либо свидетельствует о постнатальном развитии легочных структур, источником развития которых являются молодые, бронхиальные ветви, отходящие выше кистозных формирований. Большие солитарные кисты образуются от крупных проксимальных бронхов. Поликистозное легкое - результат остановки развития бронхов средних и мелких генераций. Микрокистозное легкое возникает на основе нарушения морфогенеза респираторных бронхиол.
Вторая группа объединяет пороки развития, для которых характерно образование кист, схожих по строению с описанными выше. В отличие от истинных кист они образуются на ограниченном пространстве и сохраняют связь с подлежащими легочными тканями. При пропуске генераций бронхов, при нарушении разделенности просвета можно видеть полости неправильной формы, от стенки которых отходят мелкие бронхи, идущие к редуцированной паренхиме. В легочных секвестрах, в зависимости от степени гипоплазии легочной ткани, встречаются кисты или участки безвоздушной массы незрелой легочной паренхимы.
Следующую совокупность пороков развития легких составляют нарушения морфогенеза, источником развития которых служат врожденные дисплазии.
По современным представлениям термин «дисплазия» охватывает «все возможные случаи неправильного роста и развития, независимо от времени и причины их возникновения», однако в последние годы термин чаще применяется для обозначения приобретенных отклонений нормальной клеточной структуры в направлении неопластического развития. Это делает необходимым использовать термин «врожденная дисплазия», что в узком смысле может обозначать определенную группировку пороков развития органов. Процессы врожденной дисплазии охватывают, в частности, пороки бронхолегочного аппарата. В нашем материале этот раздел составляет 45,54% от общего числа пороков развития легких. В случаях, когда стенка бронхов построена из неравномерно развитых элементов, возникает сужение просвета бронхов. Незрелость хрящевых пластинок с большой амплитудой их размеров, различия в толщине мышечных пластов и соединительно-тканных прослоек, приводит к резкому очаговому утолщению стенки бронхов. Это суживает просветы бронхов, делает их извилистыми, а в ряде случаев отмечается и полное закрытие просвета. Мы различаем 6 вариантов пороков развития бронхолегочного аппарата в этой группе. Иногда бронхостеноз ограничен проксимальными ветвями, в других случаях стеноз сопровождается эктазией системы ацинуса, тогда образуется синдром врожденной лобарной эмфиземы. Бронхостеноз может сопровождаться эктазией системы мелких бронхов и брохиол. Изменения отмечены и в сосудистой стенке. Неравномерная гипертрофия мышечных и соединительно-тканных прослоек приводит к явлениям ангиостеноза просвета легочных и внелегочных ветвей. Ангиостеноз дистальных ветвей обуславливает проявление синдрома Аерза, ангиостеноз альвеолярных сплетений приводит к появлению синдрома Haman-Rich.
Другая группа этого раздела связана с гипопластическими нарушениями строения стенки бронхов и сосудов. Они истончены, имеют слабую мышечную и соединительно-тканную прослойку. Это приводит к дилатации просвета. Бронхомегалия трахеи и проксимальных ветвей определяет развитие синдромов Mounier-Khuna и Вильямса-Кемпбелла. Поражение стенки средних и мелких бронхов - основа развития так называемых постнатальных бронхоэктазов. Такие же нарушения морфогенеза сосудистой стенки обуславливают ангиомегалию проксимальных и дистальных сосудистых ветвей.
Современные взгляды на происхождение пороков развития диктуют обратить внимание на формирование множественных (сочетанных) пороков. Среди них более высока доля влияния наследственности. Как видно из таблицы, существуют 2 формы множественных пороков развития легких. Внутрилегочные пороки развития в нашем материале представлены сочетаниями истинных кист с бронхоангиостенозами и мегалиями, сочетаниями сдвигов бронхолегочной архитектоники с вариантами бронхососудистых стенозов и мегалий, вариантами псевдокист в сочетании с опухолеподобными образованиями и т. д. Теоретически можно допустить возможность сочетания пороков каждой из указанных в таблице групп, тогда общее число сочетаний внутрилегочных пороков достигнет 30-ти пар. Сочетания внутри и внелегочных пороков развития обусловлены чаще генетическими факторами. Наиболее известные синдромы: Картагенера, Луи-Бар, Гудпасчера и другие. Диагностика этих специфических синдромов пороков развития легких у детей имеет значение в плане медико-генетического прогноза.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Екатерина Албац
В последние годы внимание ряда ученых обращено на поиск подходов к рациональной группировке пороков развития легких. Эти исследования опираются либо на использование преимущественно клинико-рентгенологических, либо клинико-морфологических, или эмбриогенетических данных. Такой подход приводит к односторонности классификации, когда подбираются и систематизируются варианты пороков развития легких только определенных групп (чаще речь идет о полостях типа кистозного легкого).
Предлагаемая нами группировка пороков развития легких опирается на изучение нарушений морфогенеза органа. Имеется три направления нарушений морфогенеза. Дисгенезия - остановка развития, что проявляется возникновением кист (истинных и псевдокист), врожденная дисплазия - извращение развития легких, ведущее к появлению стенозов и мегалий бронхов и сосудов; диспропорции - нарушения моделирования легочных структур, ведущих к сдвигам общего строения легких, как органа, либо к сдвигам в числе и строений разного рода легочных клеток.
Особую группу составляют сочетания внутрилегочных пороков и характерных для генетически обусловленных изменений, сочетания легочных и внелегочных пороков развития.
Остановки развития (дисгенезии) составляют 42,25% от общего числа пороков развития легких. Они являются мультифакториальными пороками, т. к. причиной их возникновения могут быть и эндогенные (в т. ч. генетические) и экзогенные факторы.
Первая группа образуется при остановке процесса развития органа или его части. Приоритетными клиническими признаками этого порока следует считать так называемые истинные кисты. Они представляют собой концевые полости, после которых не следуют легочные образования. В стенке кист содержатся структурные элементы бронхов, она выстлана бронхиальным эпителием. Вокруг кист могут обнаруживаться редуцированные бронхиальные ветви и альвеолярная ткань. Это возникает на границе с непораженными сегментами, либо свидетельствует о постнатальном развитии легочных структур, источником развития которых являются молодые, бронхиальные ветви, отходящие выше кистозных формирований. Большие солитарные кисты образуются от крупных проксимальных бронхов. Поликистозное легкое - результат остановки развития бронхов средних и мелких генераций. Микрокистозное легкое возникает на основе нарушения морфогенеза респираторных бронхиол.
Вторая группа объединяет пороки развития, для которых характерно образование кист, схожих по строению с описанными выше. В отличие от истинных кист они образуются на ограниченном пространстве и сохраняют связь с подлежащими легочными тканями. При пропуске генераций бронхов, при нарушении разделенности просвета можно видеть полости неправильной формы, от стенки которых отходят мелкие бронхи, идущие к редуцированной паренхиме. В легочных секвестрах, в зависимости от степени гипоплазии легочной ткани, встречаются кисты или участки безвоздушной массы незрелой легочной паренхимы.
Следующую совокупность пороков развития легких составляют нарушения морфогенеза, источником развития которых служат врожденные дисплазии.
По современным представлениям термин «дисплазия» охватывает «все возможные случаи неправильного роста и развития, независимо от времени и причины их возникновения», однако в последние годы термин чаще применяется для обозначения приобретенных отклонений нормальной клеточной структуры в направлении неопластического развития. Это делает необходимым использовать термин «врожденная дисплазия», что в узком смысле может обозначать определенную группировку пороков развития органов. Процессы врожденной дисплазии охватывают, в частности, пороки бронхолегочного аппарата. В нашем материале этот раздел составляет 45,54% от общего числа пороков развития легких. В случаях, когда стенка бронхов построена из неравномерно развитых элементов, возникает сужение просвета бронхов. Незрелость хрящевых пластинок с большой амплитудой их размеров, различия в толщине мышечных пластов и соединительно-тканных прослоек, приводит к резкому очаговому утолщению стенки бронхов. Это суживает просветы бронхов, делает их извилистыми, а в ряде случаев отмечается и полное закрытие просвета. Мы различаем 6 вариантов пороков развития бронхолегочного аппарата в этой группе. Иногда бронхостеноз ограничен проксимальными ветвями, в других случаях стеноз сопровождается эктазией системы ацинуса, тогда образуется синдром врожденной лобарной эмфиземы. Бронхостеноз может сопровождаться эктазией системы мелких бронхов и брохиол. Изменения отмечены и в сосудистой стенке. Неравномерная гипертрофия мышечных и соединительно-тканных прослоек приводит к явлениям ангиостеноза просвета легочных и внелегочных ветвей. Ангиостеноз дистальных ветвей обуславливает проявление синдрома Аерза, ангиостеноз альвеолярных сплетений приводит к появлению синдрома Haman-Rich.
Другая группа этого раздела связана с гипопластическими нарушениями строения стенки бронхов и сосудов. Они истончены, имеют слабую мышечную и соединительно-тканную прослойку. Это приводит к дилатации просвета. Бронхомегалия трахеи и проксимальных ветвей определяет развитие синдромов Mounier-Khuna и Вильямса-Кемпбелла. Поражение стенки средних и мелких бронхов - основа развития так называемых постнатальных бронхоэктазов. Такие же нарушения морфогенеза сосудистой стенки обуславливают ангиомегалию проксимальных и дистальных сосудистых ветвей.
Современные взгляды на происхождение пороков развития диктуют обратить внимание на формирование множественных (сочетанных) пороков. Среди них более высока доля влияния наследственности. Как видно из таблицы, существуют 2 формы множественных пороков развития легких. Внутрилегочные пороки развития в нашем материале представлены сочетаниями истинных кист с бронхоангиостенозами и мегалиями, сочетаниями сдвигов бронхолегочной архитектоники с вариантами бронхососудистых стенозов и мегалий, вариантами псевдокист в сочетании с опухолеподобными образованиями и т. д. Теоретически можно допустить возможность сочетания пороков каждой из указанных в таблице групп, тогда общее число сочетаний внутрилегочных пороков достигнет 30-ти пар. Сочетания внутри и внелегочных пороков развития обусловлены чаще генетическими факторами. Наиболее известные синдромы: Картагенера, Луи-Бар, Гудпасчера и другие. Диагностика этих специфических синдромов пороков развития легких у детей имеет значение в плане медико-генетического прогноза.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Екатерина Албац