Диетическая коррекция нарушений роста и развития у детей с наследственной патологией


В статье представлен первый отечественный опыт применения диетического лечения при некоторых наследственных заболеваниях у детей (гистидинемия, гомоцистинурия, галактоземия, лактазная недостаточность, синдром Марфана, синдром Лоуренса-Муна-Барде-Бидля, муковисцидоз и др.) с использованием специализированных диетических продуктов и дана оценка его эффективности при нарушениях роста и развития у этой категории больных.

В детском возрасте алиментарный фактор и физическое развитие ребенка неразрывно связаны между собой. В генезе целого ряда патологических состояний наследственного характера у детей лежат различные нарушения питания, приводящие к заболеванию или вызванные им. Изучение и оценка фактического питания больных показали, что развитие гипотрофии при энзимопатиях в сфере аминокислотного и углеводного обменов, муковисцидозе, синдроме Марфана, синдроме мальабсорбции может быть связано с неадекватными особенностями метаболизма, качественным составом пищи, однообразием и низкой калорийностью рациона, недостаточным содержанием в нем отдельных пищевых ингредиентов и с наличием таких отягощающих явлений, как анорексия, срыгивания и рвоты, жидкий стул.

При синдроме Лоуренса-Муна-Барде-Бидля, напротив, нарушение физического статуса ребенка, сопровождающегося избыточным весом, обусловлено повышенным аппетитом и чрезмерным потреблением пищи, а также низким расходом энергии у таких больных, склонных к малой двигательной активности.

Как показал накопленный опыт применения диетического метода лечения при отдельных видах наследственной патологии, разработке которого нами уделено большое внимание, своевременным назначением адекватной диеты, может быть осуществлена коррекция обменных нарушений в организме больного ребенка и достигнута стойкая компенсация метаболических расстройств. Это способствует значительному улучшению трофических процессов, благоприятствует росту и развитию данной категории больных.

Для лечебного питания больных с врожденной патологией аминокислотного метаболизма нами были предложены и использованы малобелковые рационы, составленные из естественных продуктов (с низким содержанием лимитированной аминокислоты-гистидина, метионина) в сочетании со специализированными безбелковыми продуктами, что позволило приблизить диету к возрастным пищевым потребностям и не превысить допустимого содержания в ней соответствующей аминокислоты.

Хорошие вкусовые качества этих рационов, разнообразие в выборе диетических блюд, достаточный объем пищи способствовали повышению аппетита и насыщению детей, вынужденных длительно соблюдать ограничительный режим питания.

Было отмечено положительное влияние лечебной диеты на весоростовые показатели и улучшение физического статуса таких больных.

Основные принципы диетотерапии и состав адекватных диет для больных с наследственной патологией аминокислотного обмена внедрены в детское здравоохранение и нашли отражение в методических рекомендациях.

В педиатрической практике участились случаи непереносимости молочной пищи, отмечаемой с первых дней жизни ребенка. Это наблюдается у детей с врожденной аномалией углеводного обмена при наличии ферментной недостаточности в метаболизме молочного сахара лактозы и ее компонента галактозы.

Кормление грудного ребенка с этой патологией молоком, в том числе и материнским, вызывает такие расстройства деятельности желудочно-кишечного тракта, как упорные срыгивания и рвоты, жидкий частый стул, отказ от еды, что неизбежно приводит к голоданию детского организма, нарушению трофических процессов, остановке нарастания массы тела и роста, развитию гипотрофии.

До недавнего времени большие трудности в лечении этой категории больных детей представляла организация их питания, являющегося единственным методом профилактики и терапии у них тяжелой клинической симптоматики.

Тактика лишения таких детей молока и назначение им безлактозной диеты с использованием для вскармливания миндального молока, смесей на соевой основе, крупяных отваров или пищи, не соответствующей возрасту больного (раннее применение каш, овощных и фруктовых пюре, мяса, желтка и др.), не достигала желаемого лечебного эффекта, так как из-за низкой питательной ценности это питание не обеспечивало физиологических пищевых потребностей растущего организма и не было адекватным возрастным особенностям пищеварения и, тем самым, не предотвращало развитие истощения.

Многолетний опыт применения при галактоземии и лактозной недостаточности низколактозных продуктов, созданных на основе молочного белка и являющихся заменителями женского молока и других видов молочной пищи, свидетельствует об успешном решении вопроса оказания диетологической помощи таким больным, что позволило предупредить у них клинические проявления болезни и добиться гармоничного роста и развития детей с этой патологией.

Недостаточное внимание уделяется роли питания в лечении больных с синдромом Марфана, синдромом Лоуренса-Муна-Бар-де-Бидля, муковисцидозом, однако, как показали наши наблюдения, диетотерапия при этих заболеваниях может носить симптоматическую направленность и оказывать эффективное воздействие на отклонения в физическом статусе ребенка.

Большую помощь в улучшении организации питания этой категории больных могут оказать диетические продукты, предназначенные для энтерального питания (белковый, жировой, обезжиренный энпиты) и характеризующиеся легкой усвояемостью и высокой питательной ценностью.

Изучение фактического питания детей, страдающих синдромом Марфана, показало прямую зависимость между резко сниженной массой тела, плохим развитием подкожно-жировой клетчатки и недостаточным потреблением пищи, связанным с нарушением пищевого стереотипа (снижение аппетита, отказ от еды, невротические рвоты и др.). Организм ребенка оказывается поставленным как бы в условия длительного голодания, которое и влечет за собой последующее истощение.

Назначение жирового энпита детям с синдромом Марфана позволило обогатить липидный компонент и калорийность их рациона, что привело к заметному нарастанию массы тела, улучшению самочувствия, аппетита и хабитуса больных. На фоне диетического лечения происходило равномерное увеличение толщины кожно-жировых складок (по данным калиперометрии, проводимой в динамике) и отмечалось стойкое сохранение достигнутого уровня после окончания курса диетотерапии.

Таким образом, впервые было показано, что улучшение трофики и пластических процессов положительно сказывалось на физическом статусе больных с синдромом Марфана. С помощью жирового энпита возможно осуществление коррекции их питания и устранение имеющегося дефицита пищевых веществ, особенно жира, повышенную потребность в котором, по-видимому, испытывает больной организм при этой патологии.

Назначение белковой диеты с уменьшенной квотой жира за счет включения в нее обезжиренного энпита больным муковисцидозом способствовало улучшению процессов пищеварения и усвоения пищевых веществ, что проявлялось положительной динамикой весоростовых показателей и уменьшением степени гипотрофии, отягощающей состояние этих больных.

Для детей с синдромом Лоуренса-Муна-Барде-Бидля была предложена гипокалорийная с редуцированным жиром диета, в составе которой использовался обезжиренный энпит. Целевым назначением ее служит избыточная масса тела у этих больных.

Женский журнал www.BlackPantera.ru:  Светлана Барашнева

Еще по теме:


Ваше имя:
Защита от автоматических сообщений:
Защита от автоматических сообщений Символы на картинке: