Краниофарингиома
Речь идет о кистозной опухоли, исходящей из ductus pharyngeus, или кармана Ратке. По мере эксцентрического роста опухоли в зависимости от локализации (интра- или супраселлярно) возникают рентгенологически определяемые изменения турецкого седла ("расплющивание", деструкция). Часть опухолей проявляется обызвествлением стенки кист, что дает дополнительный характерный рентгенологический симптом.
Симптоматика может быть поразительно бедной. Первыми привлекающими внимание симптомами (прежде всего при супраселлярной локализации) являются неврологические, объясняемые давлением опухоли. Если повышается внутричерепное давление вследствие нарушения ликвородинамики, на первый план выступает головная боль; во многих случаях рано выявляется выпадение полей зрения. Выпадение гипофизарных функций с остановкой роста и дополнительно возможным вторичным гипотиреозом часто регистрируется поразительно поздно. Остановка роста даже у детей нормального роста всегда является особенно серьезным симптомом. Поскольку в большинстве случаев нарушается также секреция гонадотропинов, отсутствие пубертатного развития может быть свидетельством наличия интра- или супраселлярной опухоли.
Наряду с неврологическими знаками могут наблюдаться симптомы, объясняемые выпадением гипофизарных гормонов, что характерно для опухолей гипоталамуса. Многообразие неожиданных симптомов затрудняет диагностику. У одной нашей больной вначале обращало на себя внимание преждевременное половое развитие. Поражение гипоталамических ядерных зон (например, центра сытости) может вызывать неутолимую полифагию, ожирение, выпадение пубертатного развития и низкорослость. Часто отмечается несахарный диабет. Изолированное повреждение центра жажды в сочетании с гипернатриемией и ненарушенной секрецией АДГ (собственное наблюдение), а также неадекватная секреция АДГ могут осложнять до- или послеоперационный период.
Наряду с исследованием полей зрения, глазного дна, турецкого седла и поиском внутричерепных обызвествлений особое значение придается компьютерной томографии как дополнительному неврологическому методу исследования.
Объем нейрохирургического вмешательства зависит от размеров и локализации опухоли. Особенный интерес представляют некоторые больные с краниофарингиомой после операции, несмотря на дефицит гормона роста (определяемый радиоиммунологически), интенсивно "наверстывают рост".
Другие гипоталамические и гипофизарные опухоли. В настоящей статье нет возможности рассмотреть в отдельности симптоматику различных супраселлярных опухолей. Клиническое течение зависит от характера и локализации опухоли. Кроме того, системные заболевания, некоторые воспалительные процессы, а также посттравматические анатомические изменения в гипоталамической области могут вызывать как нарушение выделения гипофизарных гормонов, так и другие симптомы, которые следует считать следствием патологических изменений гипоталамических центров. Так, у 22% больных выявляется ожирение, у 18% - резкое истощение.
Опухоли, расположенные изолированно в турецком седле и не проникающие через его диафрагму, как, например, хромофобная аденома, также ведут к гипофизарной недостаточности. Причиной является атрофия от давления. Изменения турецкого седла выявляются рано.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Вернер Блунк
Симптоматика может быть поразительно бедной. Первыми привлекающими внимание симптомами (прежде всего при супраселлярной локализации) являются неврологические, объясняемые давлением опухоли. Если повышается внутричерепное давление вследствие нарушения ликвородинамики, на первый план выступает головная боль; во многих случаях рано выявляется выпадение полей зрения. Выпадение гипофизарных функций с остановкой роста и дополнительно возможным вторичным гипотиреозом часто регистрируется поразительно поздно. Остановка роста даже у детей нормального роста всегда является особенно серьезным симптомом. Поскольку в большинстве случаев нарушается также секреция гонадотропинов, отсутствие пубертатного развития может быть свидетельством наличия интра- или супраселлярной опухоли.
Наряду с неврологическими знаками могут наблюдаться симптомы, объясняемые выпадением гипофизарных гормонов, что характерно для опухолей гипоталамуса. Многообразие неожиданных симптомов затрудняет диагностику. У одной нашей больной вначале обращало на себя внимание преждевременное половое развитие. Поражение гипоталамических ядерных зон (например, центра сытости) может вызывать неутолимую полифагию, ожирение, выпадение пубертатного развития и низкорослость. Часто отмечается несахарный диабет. Изолированное повреждение центра жажды в сочетании с гипернатриемией и ненарушенной секрецией АДГ (собственное наблюдение), а также неадекватная секреция АДГ могут осложнять до- или послеоперационный период.
Наряду с исследованием полей зрения, глазного дна, турецкого седла и поиском внутричерепных обызвествлений особое значение придается компьютерной томографии как дополнительному неврологическому методу исследования.
Объем нейрохирургического вмешательства зависит от размеров и локализации опухоли. Особенный интерес представляют некоторые больные с краниофарингиомой после операции, несмотря на дефицит гормона роста (определяемый радиоиммунологически), интенсивно "наверстывают рост".
Другие гипоталамические и гипофизарные опухоли. В настоящей статье нет возможности рассмотреть в отдельности симптоматику различных супраселлярных опухолей. Клиническое течение зависит от характера и локализации опухоли. Кроме того, системные заболевания, некоторые воспалительные процессы, а также посттравматические анатомические изменения в гипоталамической области могут вызывать как нарушение выделения гипофизарных гормонов, так и другие симптомы, которые следует считать следствием патологических изменений гипоталамических центров. Так, у 22% больных выявляется ожирение, у 18% - резкое истощение.
Опухоли, расположенные изолированно в турецком седле и не проникающие через его диафрагму, как, например, хромофобная аденома, также ведут к гипофизарной недостаточности. Причиной является атрофия от давления. Изменения турецкого седла выявляются рано.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Вернер Блунк