Апластические и гипопластические анемии неясной этиологии


Этиология идиопатической анемии остается до настоящего времени невыясненной: впервые это заболевание описано Эрлихом в 1888 г. Апластическая анемия с полным опустошением костного мозга встречается редко. Несколько чаще наблюдаются такие случаи, когда, несмотря на клинические и гематологические данные, в пользу апластической анемии опустошения костного мозга нет. В таких случаях принято говорить о гипопластической анемии. Интересно то обстоятельство, что обычно заболевание встречается в молодом возрасте. По данным Уитби, 75% заболевших были моложе 35 лет. Пациенты, наблюдавшиеся Ф. Э. Файнштейном, как правило, были не старше 40 лет. Оба пола поражаются одинаково часто.

Клиническое течение заболевания может быть острым, под острым и для некоторых случаев гипопластической анемии, видимо, хроническим. Нередко первым признаком заболевания является прогрессирующее малокровие, нарастает бледность, слабость. Геморрагические явления в виде различных кровоизлияний и кровотечений описаны еще Эрлихом. В течение болезни могут быть маточные кровотечения, кровоизлияния в сетчатку, желудочно-кишечные кровотечения. Геморрагические проявления обычно сочетаются с недостаточным количеством тромбоцитов, однако при этом имеет место и поражение капилляров. В дальнейшем заболевание осложняется нередко некротическими процессами в полости рта и сепсисом, что связано с резким снижением в крови числа полинуклеаров. Ф. Э. Файнштейн предлагает классификацию апластических и гипопластических анемий, которая нам кажется удачной.

Периферическая кровь, как уже отмечалось, не всегда отражает состояние костного мозга. В крови наблюдается прогрессирующее падение числа эритроцитов. Сами красные кровяные тельца обычно не изменены и можно лишь отметить небольшой пойкилоцитоз или анизоцитоз. В некоторых случаях имеет место некоторый макроцитоз. Полихромазия отсутствует. Как правило, ретикулоцитов в крови очень мало или их нет совсем. Содержание гемоглобина падает обычно параллельно уменьшению количества эритроцитов. Как правило, наряду с падением числа эритроцитов наблюдается чрезвычайно стойкая лейкопения; особенно уменьшается содержание полинуклеаров. Наряду с относительным лимфоцитозом в крови появляются иногда незрелые клетки миелоидного ряда. Количество кровяных пластинок снижено, иногда очень резко. Время кровотечения удлинено; свертывание крови замедлено лишь на поздних стадиях заболевания. Нередко встречается положительный симптом Кончаловского (симптом жгута).

Изменения костномозгового кроветворения могут быть различными как по характеру, так и в связи с тем, что поражение костного мозга происходит в разных участках не одновременно.

Ф. Э. Файнштейн указывает, что при острой и подострой форме апластической анемии в пунктате можно найти лишь отдельные клетки. Резко заторможено созревание клеток эритро- и лейкобластического ряда. Наиболее уменьшено содержание клеток эритробластического ростка. Встречаются единичные дегенеративные мегакариоциты. Сравнительно много недифференцированных клеток (ретикулярных).

При подострой гипопластической анемии в отдельных участках костного мозга кроветворение активно. Процент эритробластов нормальный или даже повышенный, но резко заторможен процесс гемоглобинизации. Увеличено число незрелых клеток лейкобластического ряда.

Хроническая гипопластическая анемия характеризуется умеренной бедностью ядросодержащими клетками, но встречаются участки сохранившегося кроветворения. Характерным является нарушение созревания, касающееся эритро-, лейко- и тромбопоэза. Очень важно отметить, что существует и так называемая парциальная гипопластическая анемия, когда понижается содержание клеток эритробластического ряда без существенного поражения лейко- и тромбопоэза. Приводим случай апластической анемии, описанный Мешлином и Рором.

В течение 3 лет у девушки 20 лет наблюдалась анемия с полным отсутствием в периферической крови ретикулоцитов, а также эритробластов в пунктатах костного мозга и из различных мест (грудина, кости таза). Жизнь ее поддерживалась только переливаниями крови (было сделано более 120 переливаний).

Лейкопоэтическая функция страдала мало. Количество лейкоцитов было 2800- 6400 в 1 мм3. Количество кровяных пластинок - 46 000-222 000 в 1 мм3.

Костный мозг был сравнительно богат клетками миелоидного ряда - обычно около 30% миелобластов и миелоцитов различной степени зрелости. Из 10 пункций костного мозга только в 2 не были найдены мегакариоциты, во всех 10 пунктатах не было обнаружено ни одного достоверного эритробласта.

В данном случае имелось преимущественное, фактически изолированное поражение эритропоэтической функции костного мозга - полное исчезновение эритробластов.

Больная жила только кровью доноров. Как только прекращали переливания крови, количество эритроцитов падало до 2 млн. и ниже, гемоглобина-до 33%. После переливаний количество гемоглобина повышалось до 50-70%, эритроцитов до 3 млн. Больная была относительно трудоспособна. Печень, селезенка и лимфатические узлы не были увеличены. Только как следствие переливаний через 1-2 года отмечалось некоторое увеличение печени и селезенки и своеобразная окраска кожных покровов (гемохроматоз) - отложение железа в клетках ретикулоэндотелия.

Различные методы воздействия на костный мозг оказывались абсолютно безрезультатными. Больной вводился в костномозговую полость свежий взятый костный мозг, но тоже без эффекта. Через 3 года больная во время переливания крови погибла от шока с отеком легких.

Авторы считают, что в данном случае имелись инфекционно-аллергическое вредное влияние на костный мозг (у больной были указания на ревматическую инфекцию) и нарушения со стороны центральной нервной системы (межуточный мозг). Обращает на себя внимание, что больная в течение своей жизни принимала много пирамидона и салицилатов
.

Апластическая анемия может иногда давать клинические ремиссии, но обычно имеет исходом панмиелофтиз и является по существу одним из его вариантов, протекающим с преимущественным поражением эритробластического ростка костного мозга. По данным Ф. Э. Файнштейна, из 100 больных клиническая ремиссия наблюдалась им у 42 и летальный исход - у 53.

При острой апластической анемии погибли все 19 больных. При подострой апластической и гипопластической анемии смерть наступила у 28 из 29 человек. Таким образом, клиническая ремиссия имела место лишь в случаях хронического течения заболевания.

Основным методом лечения являются повторные переливания крови или эритроцитарной массы.

В отношении дозы и частоты переливаний имеются некоторые разногласия, которые, видимо, связаны с тем, что различные авторы наблюдали случаи с разной остротой течения.

Мы наблюдали временный удовлетворительный эффект от переливания 300-500 мл крови или эритроцитарной массы каждые 3-5 дней.

Располагающий большим опытом Ф. Э. Файнштейн советует капельные переливания свежей эритроцитарной массы по 125-150 мл каждые 1-3 дня.

При явлениях гемолиза целесообразно вначале произвести 4-5 трансфузий в нарастающей дозе (30-75 мл) через 1-2 дня.

Предлагавшаяся некоторыми авторами операция спленэктомии для подавляющего большинства случаев нам кажется неоправданной, особенно при остром и подостром течении. Уитби считает ее показанной при нормальном или гиперплазированном состоянии костного мозга.
 
Обычно применяемые для лечения анемий препараты (железо, витамин В12, антианемин) не оказывают лечебного эффекта. Клиника Центрального института гематологии рекомендует в течение 6-7 недель применять все витамины группы В

Витамин В12 не является эффективным препаратом, но он необходим в связи с тем, что стимулирующее влияние фолиевой кислоты, видимо, осуществляется при участии витамина В12.

При явлениях кровоточивости дают витамин Р по 60 мг 3 раза в день; большие дозы (500 мг) аскорбиновой кислоты, витамин К (15-20 мг в день), 10% раствор хлористого кальция внутрь.

Хотя вопрос об эффективности лечения АКТГ и кортизоном не может считаться решенным, применение этих препаратов безусловно показано (особенно при отсутствии геморрагических явлений). Наиболее выражен эффект при иммунологических формах болезни. Применяется метикортен до 20 мг в день.

Женский журнал www.BlackPantera.ru:  М. Тушинский

Еще по теме:


Ваше имя:
Защита от автоматических сообщений:
Защита от автоматических сообщений Символы на картинке: