Острая гемолитическая анемия Ледерера, симптомы и лечение


Заболевание, носящее наименование болезни Ледерера, характеризуется острым, иногда острейшим началом и коротким, тяжелым течением.

Этиология и патогенез. Впервые подобное заболевание описано в 1925 г. Ледерером. Оно встречается в молодом возрасте, чаще около 20 лет, наблюдается и у детей. Оба пола поражаются одинаково часто.

Острое начало со значительным повышением температуры заставляло думать об инфекционном характере данной формы заболевания. Предполагалась вирусная его этиология, однако вирус до сих пор обнаружить не удалось.

Предполагается, что данная форма возникает как ответ организма на поступление в него того или иного вещества, к которому у него имеется повышенная чувствительность.

Картина гемолитического приступа наблюдалась у людей, отравившихся фасолью ("фавизм") и особенно к ней чувствительных. Ту же картину может дать действие аутогемолизинов человеческой крови.

Патологическая анатомия. На секции находят переполнение сосудов селезенки кровью, резко выраженный эритрофагоцитоз, выраженную реакцию со стороны ретикуло-эндотелиального аппарата.

Симптомы. Основное в картине болезни - это резчайшая быстрая анемизация больного. За 1-2 суток количество эритроцитов может упасть до 1 млн. и ниже (до 600 000). Падение количества гемоглобина происходит медленнее, чем эритроцитов. Цветной показатель обычно равен единице или выше (1,2-1,5). Наблюдается анизоцитоз и макроцитоз.
 
Чрезвычайно высок ретикулоцитоз: 5-10%. Описаны случаи с 43-60% ретикулоцитов.

В периферической крови огромное количество эритробластов - до 10-15% числа эритроцитов.

Резко выражен лейкоцитоз - 20 000-30 000-40 000. Описаны случаи, когда он достигал 100 000 в 1 мм3. Увеличение числа лейкоцитов идет за счет нейтрофильного ряда. Наблюдается четкий сдвиг формулы влево - до метамиелоцитов и миелоцитов.

Количество тромбоцитов уменьшено. Пункция костного мозга дает картину живого эритропоэза.

Наблюдается билирубинемия в крови (непрямая реакция ван ден Берга), гемоглобинурия, иногда нарушение мочеотделения.

Температура поднимается до 39°, появляются головная боль, головокружение, рвота, расстройства со стороны кишечника. Быстро нарастает общая слабость и бледность. Появляется желтушность. Выделяется моча насыщенно красного цвета (цвета вина "Бордо"). Обычно имеется некоторое увеличение селезенки и печени.

Диагноз нелегок: характер температуры, лейкоцитоз могут заставить подумать об остром лейкозе. Изучение изменений со стороны крови и костного мозга дает возможность поставить диагноз.

Лечение. Основным мероприятием является, переливание крови, впервые с успехом примененное Ледерером. Иногда достаточно одного переливания крови. Чаще следует переливать кровь ежедневно (обычно 250-500 мл на переливание) в течение нескольких дней.

Иногда очень быстро, уже через несколько часов после начала переливания, больной перерождается. Через сутки цвет кожи почти нормальный. Количество эритроцитов приближается к норме, исчезают из периферической крови эритробласты. Под влиянием переливания крови даже тяжелобольные поразительно быстро поправляются. В других случаях выздоровление идет более медленно.

Рекомендуется применение печеночных препаратов, камполона, фолиевой кислоты, витамина В12, железа в обычных дозах.

Женский журнал www.BlackPantera.ru:  М. Тушинский

Еще по теме:


Ваше имя:
Защита от автоматических сообщений:
Защита от автоматических сообщений Символы на картинке: