Болезнь Маркиафава-Микели, лечение
В 1911 г. итальянский исследователь Маркиафава описал своеобразную форму малокровия. В 1928 г. Микели дал подробную характеристику болезни, протекающей хронически и характеризующейся анемией гемолитического характера (внутрисосудистый гемолиз), гемоглобинурией и гемосидеринурией.
В нашей стране Ф. М. Василевская одна из первых наблюдала 2 случая этого заболевания.
Анемия при болезни Маркиафава-Микели макроцитарная, гипохромная с большим ретикулоцитозом (до 18-20%).
Макроцитоз особенно выражен во время кризов.
Больные бледны, желтушны. Желтуха то более резка, то ослабевает. Время от времени наблюдаются приступы, иногда с болью в поясничной области, с нерезким повышением температуры и выделением темной гранатового цвета мочи. Бензидиновая проба с мочой резко положительна. Взятая в дни приступов сыворотка крови красного цвета вследствие наличия в ней гемоглобина. Гемолитические кризы чаще бывают ночью. У женщин они могут наступать во время менструаций.
В периоды приступов количество эритроцитов падает до 2 млн. и ниже. Наблюдается нерезкая лейкопения (3000 лейкоцитов в 1 мм3). Данные пункции костного мозга указывают на чрезвычайно живой эритропоэз.
Во время приступов с мочой выделяется громадное количество железа. Гемоглобинемия и выделение железа с мочой в повышенном количестве имеются и вне приступов.
Селезенка в большинстве случаев не увеличена (но бывает и увеличенной). Желудочная секреция в пределах нормы.
Патологоанатомически обнаружено отсутствие гемосидероза печени и селезенки, но имеется резкий гемосидероз почек.
Этиология и патогенез болезни Маркиафава-Микели неизвестны. Указывают, что организм этих больных не способен фиксировать железо, освобождающееся при гемолизе эритроцитов. Возможно, что и при этой болезни имеет место образование специальных гемолизинов. По данным Осеченской, значительное число больных являются резусотрицательными. Пробы Донат-Ландштейнера и Эрлиха (усиление внутрисосудистого гемолиза при понижении температуры) отрицательны.
Лечение пока только симптоматическое. Удаление селезенки вызывало ухудшение состояния (из 13 оперированных погибло 5).
Переливание крови, так же как и назначение железа, может вызвать припадок гемоглобинурии, если оно производится в период гемоглобинурийных кризов.
Во время гемолитических кризов известный эффект может оказать применение адренокортикотропного гормона (по 80 ед. в сутки), однако в большинстве случаев и это не приносит больному пользы.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: М. Тушинский
В нашей стране Ф. М. Василевская одна из первых наблюдала 2 случая этого заболевания.
Анемия при болезни Маркиафава-Микели макроцитарная, гипохромная с большим ретикулоцитозом (до 18-20%).
Макроцитоз особенно выражен во время кризов.
Больные бледны, желтушны. Желтуха то более резка, то ослабевает. Время от времени наблюдаются приступы, иногда с болью в поясничной области, с нерезким повышением температуры и выделением темной гранатового цвета мочи. Бензидиновая проба с мочой резко положительна. Взятая в дни приступов сыворотка крови красного цвета вследствие наличия в ней гемоглобина. Гемолитические кризы чаще бывают ночью. У женщин они могут наступать во время менструаций.
В периоды приступов количество эритроцитов падает до 2 млн. и ниже. Наблюдается нерезкая лейкопения (3000 лейкоцитов в 1 мм3). Данные пункции костного мозга указывают на чрезвычайно живой эритропоэз.
Во время приступов с мочой выделяется громадное количество железа. Гемоглобинемия и выделение железа с мочой в повышенном количестве имеются и вне приступов.
Селезенка в большинстве случаев не увеличена (но бывает и увеличенной). Желудочная секреция в пределах нормы.
Патологоанатомически обнаружено отсутствие гемосидероза печени и селезенки, но имеется резкий гемосидероз почек.
Этиология и патогенез болезни Маркиафава-Микели неизвестны. Указывают, что организм этих больных не способен фиксировать железо, освобождающееся при гемолизе эритроцитов. Возможно, что и при этой болезни имеет место образование специальных гемолизинов. По данным Осеченской, значительное число больных являются резусотрицательными. Пробы Донат-Ландштейнера и Эрлиха (усиление внутрисосудистого гемолиза при понижении температуры) отрицательны.
Лечение пока только симптоматическое. Удаление селезенки вызывало ухудшение состояния (из 13 оперированных погибло 5).
Переливание крови, так же как и назначение железа, может вызвать припадок гемоглобинурии, если оно производится в период гемоглобинурийных кризов.
Во время гемолитических кризов известный эффект может оказать применение адренокортикотропного гормона (по 80 ед. в сутки), однако в большинстве случаев и это не приносит больному пользы.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: М. Тушинский