Пароксизмальная гемоглобинурия от холода, симптомы и лечение
Данный вид гемоглобинурии описан впервые Дреслером. Приступ наступает при холоде, во время ходьбы или после нее.
Симптомы. Больного знобит (потрясающий озноб в течение получаса). Температура поднимается до 39-40°. Появляются неприятные ощущения в поясничной области. На высоте лихорадки выделяется небольшое количество мутной, цвета черного кофе, мочи. Затем температура падает, моча светлеет и выделяется большими порциями. Через 12-24 часа приступ кончается.
Во время приступа число эритроцитов падает иногда на 0,5 млн. Гемоглобинурии предшествует гемоглобинемия - внутрисосудистое разрушение эритроцитов. Сыворотка крови окрашивается в розовый цвет.
При пароксизмальной гемоглобинурии от холода гемолиз происходит внутрисосудисто. Это чрезвычайно ясно видно в феномене Эрлиха. Эрлих перетягивал больному палец резиновым жгутиком и опускал этот палец на четверть часа в холодную воду, а затем на такое же время в теплую. У больных холодовой гемоглобинурией кровь в пальце гемолизировалась. Это можно увидеть при исследовании крови из пальца по окрашиванию сыворотки в розовый цвет.
Очень важно наблюдение Эрлиха, который в капле крови из данного пальца обнаружил своеобразные крупные одноядерные клетки. Эрлих считал, что они происходят из сосудистой системы. Это клетки ретикулоэндотелия и назначение их - фагоцитировать разрушенные эритроциты. Гемолиз происходит, таким образом, не только внутрисосудисто, но и внутриклеточно.
Патогенез гемоглобинурии от холода выяснен опытом Доната и Ландштейнера. Эти исследователи предположили, что у людей, страдающих пароксизмальной гемоглобинурией этого типа, в крови имеются гемолизины - аутогемолизины, растворяющие собственные эритроциты. Эти гемолизины построены по обычному типу: амбоцептор и комплемент. Амбоцептор связывается с красными кровяными тельцами только на холоду. Свое растворяющее действие он проявляет при наличии комплемента. Опыт Доната-Ландштейнера состоит в следующем. Берут эритроциты больного, промывают физиологическим раствором. К эритроцитам в две пробирки прибавляют сыворотку крови больного. Одну пробирку охлаждают в леднике, другую прямо помещают в термостат. Туда же помещают и охлажденную пробирку. В последней пробирке отмечается гемолиз, в то время как в первой его нет. Проба Доната-Ландштейнера помогает точно диагностировать гемоглобинурию от холода.
Количество лейкоцитов в периферических сосудах вначале приступа несколько увеличивается. На высоте приступа, когда имеются гемоглобинемия и гемоглобинурия, число лейкоцитов падает за счет нейтрофилов. Эозинофилы на время приступа исчезают.
Часа через два наступает волна нейтрофильного лейкоцитоза.
Лечение в основном носит симптоматический характер (вливания 10 мл 10% раствора хлористого кальция и 1 мл 10% раствора аскорбиновой кислоты в вену; инъекции 1 мл 0,1% раствора сернокислого атропина во время приступа).
Имеются данные о том, что хороший эффект дают переливания взвесей эритроцитов и плазмы в дозировках от 30 до 150-200 мл. Необходимо оберегать больных от охлаждения.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: М. Тушинский
Симптомы. Больного знобит (потрясающий озноб в течение получаса). Температура поднимается до 39-40°. Появляются неприятные ощущения в поясничной области. На высоте лихорадки выделяется небольшое количество мутной, цвета черного кофе, мочи. Затем температура падает, моча светлеет и выделяется большими порциями. Через 12-24 часа приступ кончается.
Во время приступа число эритроцитов падает иногда на 0,5 млн. Гемоглобинурии предшествует гемоглобинемия - внутрисосудистое разрушение эритроцитов. Сыворотка крови окрашивается в розовый цвет.
При пароксизмальной гемоглобинурии от холода гемолиз происходит внутрисосудисто. Это чрезвычайно ясно видно в феномене Эрлиха. Эрлих перетягивал больному палец резиновым жгутиком и опускал этот палец на четверть часа в холодную воду, а затем на такое же время в теплую. У больных холодовой гемоглобинурией кровь в пальце гемолизировалась. Это можно увидеть при исследовании крови из пальца по окрашиванию сыворотки в розовый цвет.
Очень важно наблюдение Эрлиха, который в капле крови из данного пальца обнаружил своеобразные крупные одноядерные клетки. Эрлих считал, что они происходят из сосудистой системы. Это клетки ретикулоэндотелия и назначение их - фагоцитировать разрушенные эритроциты. Гемолиз происходит, таким образом, не только внутрисосудисто, но и внутриклеточно.
Патогенез гемоглобинурии от холода выяснен опытом Доната и Ландштейнера. Эти исследователи предположили, что у людей, страдающих пароксизмальной гемоглобинурией этого типа, в крови имеются гемолизины - аутогемолизины, растворяющие собственные эритроциты. Эти гемолизины построены по обычному типу: амбоцептор и комплемент. Амбоцептор связывается с красными кровяными тельцами только на холоду. Свое растворяющее действие он проявляет при наличии комплемента. Опыт Доната-Ландштейнера состоит в следующем. Берут эритроциты больного, промывают физиологическим раствором. К эритроцитам в две пробирки прибавляют сыворотку крови больного. Одну пробирку охлаждают в леднике, другую прямо помещают в термостат. Туда же помещают и охлажденную пробирку. В последней пробирке отмечается гемолиз, в то время как в первой его нет. Проба Доната-Ландштейнера помогает точно диагностировать гемоглобинурию от холода.
Количество лейкоцитов в периферических сосудах вначале приступа несколько увеличивается. На высоте приступа, когда имеются гемоглобинемия и гемоглобинурия, число лейкоцитов падает за счет нейтрофилов. Эозинофилы на время приступа исчезают.
Часа через два наступает волна нейтрофильного лейкоцитоза.
Лечение в основном носит симптоматический характер (вливания 10 мл 10% раствора хлористого кальция и 1 мл 10% раствора аскорбиновой кислоты в вену; инъекции 1 мл 0,1% раствора сернокислого атропина во время приступа).
Имеются данные о том, что хороший эффект дают переливания взвесей эритроцитов и плазмы в дозировках от 30 до 150-200 мл. Необходимо оберегать больных от охлаждения.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: М. Тушинский