Симптомы хронического миелоза
Хроническим миелозом чаще болеют мужчины. По Рихтеру, это заболевание поражает людей в возрасте 25-40 лет. У детей хронический миелоз не встречается. Редок он и в юношеском возрасте. Начальные явления мало выражены и нетипичны. Они могут быть общего характера: больные жалуются на нарастающую слабость, головокружение, потерю трудоспособности, бледность и другие явления, трактуемые как "малокровие". В части же случаев начальные симптомы, обращающие на себя внимание больного, носят местный характер: больные жалуются на ощущение полноты и тяжести в подложечной области и в левом подреберье, иногда ощущают как бы постороннее тело в левом подреберье (селезенку). Эти явления усиливаются обычно после приема пищи. По статистике Майнот, больные обращаются к врачу в среднем через 8 месяцев после появления первых симптомов заболевания.
При осмотре отмечается бледность кожных покровов и слизистых. Больные вялы. Вес тела падает.
Температура нередко повышена до субфебрильных или фебрильных цифр (до 37,5-38°, иногда 38,5-39°), неправильного, до известной степени волнообразного типа. В периоды ухудшения процесса температура имеет наклонность к повышению, в периоды улучшения - к понижению. В терминальной стадии, перед смертью, температура достигает иногда высоких цифр, принимает ремитирующий или гектический характер. Это объясняется обострением основного процесса, распадом большого количества клеток, присоединяющейся инфекцией нередко септического характера.
Эти повышения температуры, закономерные при лейкозах, нет основания всегда объяснять присоединением инфекции. Посевы крови при жизни, секционные данные не дают права на такое предположение. Следует связать температурную реакцию с основным процессом и, может быть, с локализацией патологических процессов (органы кроветворения). Лихорадочные реакции связывают с нарушением пуринового обмена. Конечно, как указано выше, может присоединиться та или иная инфекция как добавочный фактор. Нередко совпадение лейкемического процесса с туберкулезной инфекцией позволяет эти повышения температуры объяснить отчасти и наличием активного туберкулезного процесса.
На коже иногда наблюдаются различные узелковые образования или изменения характера экземы. В полости рта, особенно в периоды обострений, а также в конечных стадиях заболевания, наблюдаются гингивиты, бывают ангины. Зубы кариозны.
Наиболее резко выраженным симптомом при миелозе является увеличение селезенки. Обычно она значительно выступает из-под реберной дуги, часто заходит за срединную линию, спускается до подвздошной кости, в таз. Увеличена она равномерно, на ощупь плотна, обычно безболезненна и лишь при остро текущем процессе и при образовании инфарктов чувствительна к пальпации. В последнем случае можно, хотя и редко, ощупыванием и выслушиванием определить над селезенкой шум трения брюшины.
Печень увеличена, плотновата. Увеличение ее относительно значительно меньше, чем увеличение селезенки. Лимфатические узлы обычно не увеличены. В редких случаях определяется увеличение отдельных групп их. Кости - грудина, обычно ребра (костная их часть), берцовые кости - болезненны при ощупывании и постукивании. Над этими костями бывает повышена кожная болевая чувствительность.
Поражение костей лейкемическим процессом особенно резко выражено ближе к эпифизам, к суставам. Поэтому больные нередко жалуются на суставные боли и боли в костях конечностей, в грудине.
Со стороны дыхательной системы определяются в нижних отделах легких явления ателектаза, вызываемого высоким стоянием диафрагмы в результате давления увеличенной селезенки и печени. Часты пневмонии, особенно левосторонние, иногда геморрагические. В легких могут определяться при рентгенологическом исследовании плотные, мелкие милиарные очаги, которые с известной долей вероятности можно считать за просовидные лейкемические легочные инфильтраты. Нередко больные жалуются на кашель. Он бывает и одним из первых симптомов заболевания.
Негели указывает на частоту болей в левой половине грудной клетки, которые трактуются как плевральные, а зависят от мелких селезеночных инфарктов.
Со стороны органов кровообращения, пищеварения и мочевыделения характерных изменений нет; печень увеличена, порой бывают поносы. Наблюдается незначительная альбуминурия. Необходимо отметить обильный осадок мочекислых солей в моче как результат выделения их в резко повышенном количестве. Это явление объясняется тем, что при значительном увеличении образования белых кровяных телец резко
усилен и их распад. Ядерная субстанция этих распадающихся белых кровяных телец - источник больших количеств мочевой кислоты.
При офтальмоскопическом исследовании иногда можно обнаружить крупные узелковые лейкемические около сосудистые инфильтраты на сетчатке. В периоды ремиссий они обычно исчезают.
Часто наблюдается прекращение менструаций, в конечном периоде бывают метроррагии. В этом периоде могут быть и другие проявления геморрагического диатеза. У мужчин иногда наблюдается длительный, мучительный приапизм.
Основные данные получают при исследовании крови.
Количество эритроцитов и гемоглобина большей частью понижено. Анемия объясняется количественным и качественным изменением эритропоэза и кровотечениями. Цветной показатель около единицы. Анемия может быть и гиперхромной. В случаях обострения лейкемического процесса иногда явления анемии выступают так резко, что получается впечатление сосуществования одновременно двух процессов: лейкемического и анемического.
Анемия нарастает с течением лейкемического процесса и может достигать значительной степени (количество эритроцитов может упасть ниже 1 млн., гемоглобина - ниже 20%).
Обычно имеется небольшое количество эритробластов в периферической крови: 0,5; 1,2; 6; 10 эритробластов на 100 лейкоцитов. С нарастанием анемии увеличивается количество ядросодержащих эритроцитов.
Описываются случаи лейкозов с большим количеством эритробластов в периферической крови. Исследование костного мозга, патологоанатомические данные в этих случаях показывают резкую гиперплазию в костном мозгу наравне с резким разрастанием лейкобластической ткани. Находят очаги кроветворения тех же элементов и вне костного мозга (экстрамедуллярный лейкопоэз и эритропоэз). Такие случаи, проходящие с раздражением, гиперплазией всех элементов костномозговой ткани, называют панмиелозом.
Число тромбоцитов обычно увеличено до 500 000-600 000. При остром течении болезни, обострении и в терминальном периоде число кровяных пластинок быстро падает до очень низких цифр, обусловливая наступление геморрагического диатеза.
Об этой чувствительности кровяных пластинок следует помнить и учитывать их количество (и качество) как один из показателей для прогноза.
Наряду с этим встречаются случаи с резко уменьшенным количеством тромбоцитов в течение нескольких лет при отсутствии выраженных признаков геморрагического диатеза.
Количество белых кровяных телец увеличено, иногда достигает огромных цифр. Оно колеблется в зависимости от индивидуальности случая и периода болезни. Количество лейкоцитов достигает 100 000, но нередки цифры в 200 000-300 000-600 000, а в отдельных случаях число их может доходить до 1 млн. в 1 мм3 и больше. Наблюдаются и сравнительно малые, даже обычные количества лейкоцитов, и в этих случаях только качественное изменение состава лейкоцитов крови и пунктата костного мозга дает основание к диагнозу лейкемии. Миелозы со сравнительно небольшим увеличением числа лейкоцитов (20 000-40 000) называют, как указано, сублейкемическими.
Наиболее отчетливые данные получают при исследовании мазков крови. Мазок при простом макроскопическом его осмотре не имеет характерного блеска мазка нормальной крови, он матовый, шагреневый, мелкозернистый. При микроскопическом исследовании со стороны эритроцитов наблюдается анизоцитоз, микроцитоз, пойкилоцитоз, полихромазия; как правило, имеются эритробласты. Тромбоциты часто крупны, встречаются удлиненные "колбасовидные" формы. Иногда имеются мегакариоциты (особенно в начальном периоде лечения). В протоплазме последних можно видеть пластинки.
В хронически текущих случаях характерно разнообразие белых кровяных телец: мазок дает всю гамму костномозговых элементов гранулоцитопоэза, начиная от родоначальных клеток, кончая обычными зрелыми гранулоцитами. Чем острее протекает заболевание, тем более преобладают молодые клетки. Количество молодых клеток является критерием остроты случая и определяет прогноз. В хронически и вяло текущих случаях преобладают клетки с дифференцированной зернистостью: миелоциты разных родов и различного возраста и зрелые гранулоциты.
Абсолютное количество зрелых сегментоядерных нейтрофилов увеличено. Это увеличение Пиней относит за счет выхода их из непораженных, находящихся в реактивном состоянии ростков костного мозга. Следует отметить, что при миелозе имеется большое число эозинофилов и базофилов. Это относительное и абсолютное увеличение числа базофильных и эозинофильных клеток особенно характерно для миелоза, оно появляется очень рано и может иметь большое диагностическое значение.
Наличие клеток с базофильной зернистостью в мазке крови в количестве 4-5% почти безусловно указывает на лейкоз у данного больного. Абсолютное число лимфоцитов близко к нормальному. Процентное же их количество очень мало - около 1 % и ниже. Моноцитов и относительно, и абсолютно очень мало. Встречаются то в большем, то в меньшем количестве атипические одноядерные клетки, производные ретикулоэндотелия - гистиоциты.
В качестве примера состава лейкоцитов при хроническом миелозе может служить следующий случай. Больной поступил в больницу с 480 000 лейкоцитов в 1 мм3. Через полтора месяца после рентгенотерапии состав крови значительно улучшился, приближаясь к норме. Через полгода наступило обострение, и состав лейкоцитов крайне напоминал кровь при остром лейкозе.
Исследование крови в последний период (во время обострения) может дать характерную картину наличия в крови только самых молодых и самых старых форм (гемоцитобластов и нейтрофилов) при отсутствии промежуточных форм - явление, которое Негели называет лейкемическим зиянием, лейкемическим провалом.
Чрезвычайно ценные данные дает пункция костного мозга по М. И. Аринкину, особенно в случаях с сублейкемическим и алейкемическим составом крови, так как пунктат и в этих случаях, как и при лейкемическом миелозе, чрезвычайно богат ядерными элементами. В мазке они расположены очень густо. При хронически протекающем миелозе находят все формы, начиная от недифференцированных клеток ретикуло-эндотелиальной системы, кончая полинуклеарами.
Пункция костного мозга и изучение мазков его дополняют данные исследования крови. Интересно указание, что при миелозах пункция удается с большим трудом, чем обычно. Объясняется это значительным склерозом костей. Кроме того, часто при насасывании получают малое количество костного мозга и то с трудом. Объясняется это большой, необычной плотностью клеточного состава костного мозга.
При хроническом миелозе мазок крови и мазок пунктата костного мозга почти неотличимы друг от друга по своему клеточному составу (при большом количестве белых кровяных телец в крови - 100 000 в 1 мм3 и больше). При обострении процесса имеется сдвиг влево к более молодым формам. При медленно текущем лейкозе преобладают более зрелые элементы. Указанный значительный сдвиг влево является в отношении предсказания плохим признаком.
Реакция оседания эритроцитов (РОЭ) ускорена. По мере ухудшения процесса она дает большие цифры: например, 30 мм в час в начале заболевания и 70-80 мм ко времени гибели больного.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: М. Тушинский
При осмотре отмечается бледность кожных покровов и слизистых. Больные вялы. Вес тела падает.
Температура нередко повышена до субфебрильных или фебрильных цифр (до 37,5-38°, иногда 38,5-39°), неправильного, до известной степени волнообразного типа. В периоды ухудшения процесса температура имеет наклонность к повышению, в периоды улучшения - к понижению. В терминальной стадии, перед смертью, температура достигает иногда высоких цифр, принимает ремитирующий или гектический характер. Это объясняется обострением основного процесса, распадом большого количества клеток, присоединяющейся инфекцией нередко септического характера.
Эти повышения температуры, закономерные при лейкозах, нет основания всегда объяснять присоединением инфекции. Посевы крови при жизни, секционные данные не дают права на такое предположение. Следует связать температурную реакцию с основным процессом и, может быть, с локализацией патологических процессов (органы кроветворения). Лихорадочные реакции связывают с нарушением пуринового обмена. Конечно, как указано выше, может присоединиться та или иная инфекция как добавочный фактор. Нередко совпадение лейкемического процесса с туберкулезной инфекцией позволяет эти повышения температуры объяснить отчасти и наличием активного туберкулезного процесса.
На коже иногда наблюдаются различные узелковые образования или изменения характера экземы. В полости рта, особенно в периоды обострений, а также в конечных стадиях заболевания, наблюдаются гингивиты, бывают ангины. Зубы кариозны.
Наиболее резко выраженным симптомом при миелозе является увеличение селезенки. Обычно она значительно выступает из-под реберной дуги, часто заходит за срединную линию, спускается до подвздошной кости, в таз. Увеличена она равномерно, на ощупь плотна, обычно безболезненна и лишь при остро текущем процессе и при образовании инфарктов чувствительна к пальпации. В последнем случае можно, хотя и редко, ощупыванием и выслушиванием определить над селезенкой шум трения брюшины.
Печень увеличена, плотновата. Увеличение ее относительно значительно меньше, чем увеличение селезенки. Лимфатические узлы обычно не увеличены. В редких случаях определяется увеличение отдельных групп их. Кости - грудина, обычно ребра (костная их часть), берцовые кости - болезненны при ощупывании и постукивании. Над этими костями бывает повышена кожная болевая чувствительность.
Поражение костей лейкемическим процессом особенно резко выражено ближе к эпифизам, к суставам. Поэтому больные нередко жалуются на суставные боли и боли в костях конечностей, в грудине.
Со стороны дыхательной системы определяются в нижних отделах легких явления ателектаза, вызываемого высоким стоянием диафрагмы в результате давления увеличенной селезенки и печени. Часты пневмонии, особенно левосторонние, иногда геморрагические. В легких могут определяться при рентгенологическом исследовании плотные, мелкие милиарные очаги, которые с известной долей вероятности можно считать за просовидные лейкемические легочные инфильтраты. Нередко больные жалуются на кашель. Он бывает и одним из первых симптомов заболевания.
Негели указывает на частоту болей в левой половине грудной клетки, которые трактуются как плевральные, а зависят от мелких селезеночных инфарктов.
Со стороны органов кровообращения, пищеварения и мочевыделения характерных изменений нет; печень увеличена, порой бывают поносы. Наблюдается незначительная альбуминурия. Необходимо отметить обильный осадок мочекислых солей в моче как результат выделения их в резко повышенном количестве. Это явление объясняется тем, что при значительном увеличении образования белых кровяных телец резко
усилен и их распад. Ядерная субстанция этих распадающихся белых кровяных телец - источник больших количеств мочевой кислоты.
При офтальмоскопическом исследовании иногда можно обнаружить крупные узелковые лейкемические около сосудистые инфильтраты на сетчатке. В периоды ремиссий они обычно исчезают.
Часто наблюдается прекращение менструаций, в конечном периоде бывают метроррагии. В этом периоде могут быть и другие проявления геморрагического диатеза. У мужчин иногда наблюдается длительный, мучительный приапизм.
Основные данные получают при исследовании крови.
Количество эритроцитов и гемоглобина большей частью понижено. Анемия объясняется количественным и качественным изменением эритропоэза и кровотечениями. Цветной показатель около единицы. Анемия может быть и гиперхромной. В случаях обострения лейкемического процесса иногда явления анемии выступают так резко, что получается впечатление сосуществования одновременно двух процессов: лейкемического и анемического.
Анемия нарастает с течением лейкемического процесса и может достигать значительной степени (количество эритроцитов может упасть ниже 1 млн., гемоглобина - ниже 20%).
Обычно имеется небольшое количество эритробластов в периферической крови: 0,5; 1,2; 6; 10 эритробластов на 100 лейкоцитов. С нарастанием анемии увеличивается количество ядросодержащих эритроцитов.
Описываются случаи лейкозов с большим количеством эритробластов в периферической крови. Исследование костного мозга, патологоанатомические данные в этих случаях показывают резкую гиперплазию в костном мозгу наравне с резким разрастанием лейкобластической ткани. Находят очаги кроветворения тех же элементов и вне костного мозга (экстрамедуллярный лейкопоэз и эритропоэз). Такие случаи, проходящие с раздражением, гиперплазией всех элементов костномозговой ткани, называют панмиелозом.
Число тромбоцитов обычно увеличено до 500 000-600 000. При остром течении болезни, обострении и в терминальном периоде число кровяных пластинок быстро падает до очень низких цифр, обусловливая наступление геморрагического диатеза.
Об этой чувствительности кровяных пластинок следует помнить и учитывать их количество (и качество) как один из показателей для прогноза.
Наряду с этим встречаются случаи с резко уменьшенным количеством тромбоцитов в течение нескольких лет при отсутствии выраженных признаков геморрагического диатеза.
Количество белых кровяных телец увеличено, иногда достигает огромных цифр. Оно колеблется в зависимости от индивидуальности случая и периода болезни. Количество лейкоцитов достигает 100 000, но нередки цифры в 200 000-300 000-600 000, а в отдельных случаях число их может доходить до 1 млн. в 1 мм3 и больше. Наблюдаются и сравнительно малые, даже обычные количества лейкоцитов, и в этих случаях только качественное изменение состава лейкоцитов крови и пунктата костного мозга дает основание к диагнозу лейкемии. Миелозы со сравнительно небольшим увеличением числа лейкоцитов (20 000-40 000) называют, как указано, сублейкемическими.
Наиболее отчетливые данные получают при исследовании мазков крови. Мазок при простом макроскопическом его осмотре не имеет характерного блеска мазка нормальной крови, он матовый, шагреневый, мелкозернистый. При микроскопическом исследовании со стороны эритроцитов наблюдается анизоцитоз, микроцитоз, пойкилоцитоз, полихромазия; как правило, имеются эритробласты. Тромбоциты часто крупны, встречаются удлиненные "колбасовидные" формы. Иногда имеются мегакариоциты (особенно в начальном периоде лечения). В протоплазме последних можно видеть пластинки.
В хронически текущих случаях характерно разнообразие белых кровяных телец: мазок дает всю гамму костномозговых элементов гранулоцитопоэза, начиная от родоначальных клеток, кончая обычными зрелыми гранулоцитами. Чем острее протекает заболевание, тем более преобладают молодые клетки. Количество молодых клеток является критерием остроты случая и определяет прогноз. В хронически и вяло текущих случаях преобладают клетки с дифференцированной зернистостью: миелоциты разных родов и различного возраста и зрелые гранулоциты.
Абсолютное количество зрелых сегментоядерных нейтрофилов увеличено. Это увеличение Пиней относит за счет выхода их из непораженных, находящихся в реактивном состоянии ростков костного мозга. Следует отметить, что при миелозе имеется большое число эозинофилов и базофилов. Это относительное и абсолютное увеличение числа базофильных и эозинофильных клеток особенно характерно для миелоза, оно появляется очень рано и может иметь большое диагностическое значение.
Наличие клеток с базофильной зернистостью в мазке крови в количестве 4-5% почти безусловно указывает на лейкоз у данного больного. Абсолютное число лимфоцитов близко к нормальному. Процентное же их количество очень мало - около 1 % и ниже. Моноцитов и относительно, и абсолютно очень мало. Встречаются то в большем, то в меньшем количестве атипические одноядерные клетки, производные ретикулоэндотелия - гистиоциты.
В качестве примера состава лейкоцитов при хроническом миелозе может служить следующий случай. Больной поступил в больницу с 480 000 лейкоцитов в 1 мм3. Через полтора месяца после рентгенотерапии состав крови значительно улучшился, приближаясь к норме. Через полгода наступило обострение, и состав лейкоцитов крайне напоминал кровь при остром лейкозе.
Исследование крови в последний период (во время обострения) может дать характерную картину наличия в крови только самых молодых и самых старых форм (гемоцитобластов и нейтрофилов) при отсутствии промежуточных форм - явление, которое Негели называет лейкемическим зиянием, лейкемическим провалом.
Чрезвычайно ценные данные дает пункция костного мозга по М. И. Аринкину, особенно в случаях с сублейкемическим и алейкемическим составом крови, так как пунктат и в этих случаях, как и при лейкемическом миелозе, чрезвычайно богат ядерными элементами. В мазке они расположены очень густо. При хронически протекающем миелозе находят все формы, начиная от недифференцированных клеток ретикуло-эндотелиальной системы, кончая полинуклеарами.
Пункция костного мозга и изучение мазков его дополняют данные исследования крови. Интересно указание, что при миелозах пункция удается с большим трудом, чем обычно. Объясняется это значительным склерозом костей. Кроме того, часто при насасывании получают малое количество костного мозга и то с трудом. Объясняется это большой, необычной плотностью клеточного состава костного мозга.
При хроническом миелозе мазок крови и мазок пунктата костного мозга почти неотличимы друг от друга по своему клеточному составу (при большом количестве белых кровяных телец в крови - 100 000 в 1 мм3 и больше). При обострении процесса имеется сдвиг влево к более молодым формам. При медленно текущем лейкозе преобладают более зрелые элементы. Указанный значительный сдвиг влево является в отношении предсказания плохим признаком.
Реакция оседания эритроцитов (РОЭ) ускорена. По мере ухудшения процесса она дает большие цифры: например, 30 мм в час в начале заболевания и 70-80 мм ко времени гибели больного.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: М. Тушинский