Эритробластоз
При малокровии различной этиологии (от кровопотери, при злокачественном малокровии) при лейкозах в периферической крови появляются в большем или меньшем количестве молодые формы красных кровяных телец - эритробласты. Увеличивается процентное содержание и ретикулоцитов. Это, вообще говоря, реакции на то или иное раздражение костного мозга. В этих случаях эритробластов немного, появление их временно. Наличие их не определяет клинической и гематологической картины заболевания.
Наряду с такими реакциями встречаются случаи, когда наличие эритробластов более или менее велико, когда это явление постоянно. Такие формы заболевания именуются эритробластозами. Здесь имеется полная аналогия с лейкозами, лейкемиями. Недаром это заболевание иначе называют эритромиелозом.
Основным симптомом этих форм является значительное и постоянное наличие в периферической крови эритробластов и наличие усиленного эритропоэза как в костном мозгу, так и в других органах (селезенка, печень).
Впервые описание подобных форм под названием "эритробластоз" сделано в 1923-1926 гг. итальянским ученым ди Гульельмо.
Эритробластоз встречается одинаково часто у мужчин и женщин. Чаще наблюдается он в детском и юношеском возрасте, но встречается и у пожилых лиц (до 60 лет).
Ди Гульельмо в кратких словах дал клиническую характеристику эритробластоза: "Острое лихорадочное, глубоко анемизирующее заболевание с увеличением селезенки и печени".
В остро протекающих случаях лихорадка неправильного типа обязательна. Длительно текущие эритробластозы протекают без повышения температуры.
Больные бледны, с восковидным оттенком покровов. Иногда имеется некоторая одутловатость, отечность. Большая слабость, зависящая не только от малокровия, но и от существа заболевания.
Со стороны сердечной и дыхательной систем имеется только тахикардия и одышка, обусловленные малокровием, значительно усиливающиеся при движении, физической нагрузке.
Постоянно увеличение селезенки и печени, причем селезенка увеличена относительно значительно больше. Органы эти плотны, гладки, чувствительны при ощупывании. Чем более длительно заболевание, тем более резко увеличена селезенка. Лимфатические узлы обычно не увеличены.
Кости болезненны при давлении.
Обычно имеются кровоизлияния, кожные и на слизистых. На дне глаза также находят геморрагии.
Исследование крови. Постоянно уменьшение числа эритроцитов, их всегда меньше 3 млн. в 1 мм3. Число их может снизиться до 550 000 (по данным Т. С. Истамановой, до 730 000). Количество гемоглобина 20-50%. Цветной показатель колеблется около единицы, чаще ниже единицы.
Очень интересно, что число ретикулоцитов всегда уменьшено - эта форма молодых эритроцитов в периферической крови встречается в ничтожном количестве. По данным Т. С. Истамановой, встречаются только единичные ретикулоциты или они совсем отсутствуют.
Количество эритробластов в крови постоянно велико - 258 000-600 000 в 1 мм3, в среднем 50 000-100 000. Наряду с эритробластами, сохраняющими обычное строение, базофильными, полихроматофильными, ортохромными имеются формы с патологически измененным ядром (неправильной формы) и протоплазмой. Мегалобласты отсутствуют. Таким образом, имеются юные клетки и зрелые эритроциты. Исчезает промежуточное звено между зрелыми и юными клетками - ретикулоциты. Имеется разрыв, провал, подобно разрыву, который наблюдается при остром лейкозе. Можно говорить о hiatus erythraemicus.
Количество лейкоцитов чаще уменьшено. В одних случаях состав лейкоцитов мало отличается от нормального. В других наряду с молодыми эритроцитами имеются и молодые клетки лейкоцитарного ряда: миелобласты; метамиелоциты, миелоциты, а также ретикуло-эндотелиальные клетки и гемоцитобласты. Такие случаи расцениваются как эритролейкомиелоз (эритролейкемический миелоз).
Количество и характер лимфоцитов в пределах нормы. Эозинофилы редки, число базофилов часто увеличено.
Количество кровяных пластинок всегда уменьшено (по данным Т. С. Истамановой, ниже 50 000 в 1 мм3; под конец жизни пластинки единичны).
Пункция грудины по М. И. Аринкину дает богатый клетками костный мозг. Резко увеличено количество эритробластов. С течением болезни оно быстро нарастает (по данным Гейльмейера, в начале наблюдения в пунктате определялся 41 эритробласт на 100 клеток лейкоцитарного ряда, через 8 месяцев - 3260 эритробластов на 100 лейкоцитов). Костный мозг становится эритробластическим. Эритробласты разной величины и окраски, с грубой структурой ядра. Одновременно имеется разрастание элементов ретикулоэндотелия и дифференциация их в сторону эритропоэза.
В пунктате селезенки имеются эритробласты и ретикуло-эндотелиальные элементы. Количество эритробластов превышает количество лейкоцитов.
Течение. В одних случаях заболевание начинается и протекает остро, заканчивается смертью в несколько недель и даже дней. В этих случаях болезнь протекает как острый лейкоз. В других заболевание тянется месяцами, годами (2-3 года). Эти случаи напоминают хронический миелоз. Предсказание в настоящее время безусловно неблагоприятное.
Указывается, что чем моложе больной, тем острее и злокачественнее течет заболевание.
Встречаются формы эритробластоза с малым количеством эритробластов в периферической крови. В этом случае диагноз облегчает пункция грудины (и селезенки).
Наблюдаются случаи как с изолированным увеличением числа эритробластов, так и формы эритролейкомиелоза, протекающие с одновременным увеличением числа молодых форм эритроцитов и лейкоцитов в крови и в кроветворных органах.
Е. Д. Пономарева описала случай, напоминавший по клиническому течению острый лейкоз. В крови и костном мозгу наблюдались эритробласты, гемоцитобласты и ретикуло-эндотелиальные клетки. В костном мозгу клетки располагались пластами.
Патологическая анатомия. На секции в костном мозгу находят те же изменения, что и при пункции грудины. В селезенке - резкая пролиферация ретикуло-эндотелиальных элементов и дифференциация их в сторону эритропоэза (а иногда и лейкопоэза). Красная пульпа перегружена эритробластами.
В печени (и лимфатических узлах) находят очаги миелоидной метаплазии.
Диагноз эритробластоза ставится на основании тщательного исследования периферической крови и пунктата грудины.
Заболевания следует дифференцировать с симптоматическим появлением эритробластов в периферической крови, после кровопотерь, при злокачественном малокровии. Наиболее часто встречаются в крови эритробласты при карцинозе костного мозга и при метастазах рака в костный мозг. Об этом необходимо думать и искать первичный очаг.
Выше было указано, что имеется клинически, гематологически и анатомически много общего между лейкозами и эритробластозами. Наблюдаются случаи, промежуточные между "чистыми" формами этих заболеваний. Важно, что в обоих случаях отмечается значительное участие в процессе клеток мезенхимы. Всегда имеются клетки, названные Феррата гемогистиобластами, и клетки тканей - гистиоциты.
Следует думать, что какие-то вредности воздействуют на костный мозг, и в одних случаях идет патологическое развитие лейкопоэза, в других - эритропоэза, в третьих - того и другого вместе.
Лечение эритробластоза симптоматическое.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: М. Тушинский
Наряду с такими реакциями встречаются случаи, когда наличие эритробластов более или менее велико, когда это явление постоянно. Такие формы заболевания именуются эритробластозами. Здесь имеется полная аналогия с лейкозами, лейкемиями. Недаром это заболевание иначе называют эритромиелозом.
Основным симптомом этих форм является значительное и постоянное наличие в периферической крови эритробластов и наличие усиленного эритропоэза как в костном мозгу, так и в других органах (селезенка, печень).
Впервые описание подобных форм под названием "эритробластоз" сделано в 1923-1926 гг. итальянским ученым ди Гульельмо.
Эритробластоз встречается одинаково часто у мужчин и женщин. Чаще наблюдается он в детском и юношеском возрасте, но встречается и у пожилых лиц (до 60 лет).
Ди Гульельмо в кратких словах дал клиническую характеристику эритробластоза: "Острое лихорадочное, глубоко анемизирующее заболевание с увеличением селезенки и печени".
В остро протекающих случаях лихорадка неправильного типа обязательна. Длительно текущие эритробластозы протекают без повышения температуры.
Больные бледны, с восковидным оттенком покровов. Иногда имеется некоторая одутловатость, отечность. Большая слабость, зависящая не только от малокровия, но и от существа заболевания.
Со стороны сердечной и дыхательной систем имеется только тахикардия и одышка, обусловленные малокровием, значительно усиливающиеся при движении, физической нагрузке.
Постоянно увеличение селезенки и печени, причем селезенка увеличена относительно значительно больше. Органы эти плотны, гладки, чувствительны при ощупывании. Чем более длительно заболевание, тем более резко увеличена селезенка. Лимфатические узлы обычно не увеличены.
Кости болезненны при давлении.
Обычно имеются кровоизлияния, кожные и на слизистых. На дне глаза также находят геморрагии.
Исследование крови. Постоянно уменьшение числа эритроцитов, их всегда меньше 3 млн. в 1 мм3. Число их может снизиться до 550 000 (по данным Т. С. Истамановой, до 730 000). Количество гемоглобина 20-50%. Цветной показатель колеблется около единицы, чаще ниже единицы.
Очень интересно, что число ретикулоцитов всегда уменьшено - эта форма молодых эритроцитов в периферической крови встречается в ничтожном количестве. По данным Т. С. Истамановой, встречаются только единичные ретикулоциты или они совсем отсутствуют.
Количество эритробластов в крови постоянно велико - 258 000-600 000 в 1 мм3, в среднем 50 000-100 000. Наряду с эритробластами, сохраняющими обычное строение, базофильными, полихроматофильными, ортохромными имеются формы с патологически измененным ядром (неправильной формы) и протоплазмой. Мегалобласты отсутствуют. Таким образом, имеются юные клетки и зрелые эритроциты. Исчезает промежуточное звено между зрелыми и юными клетками - ретикулоциты. Имеется разрыв, провал, подобно разрыву, который наблюдается при остром лейкозе. Можно говорить о hiatus erythraemicus.
Количество лейкоцитов чаще уменьшено. В одних случаях состав лейкоцитов мало отличается от нормального. В других наряду с молодыми эритроцитами имеются и молодые клетки лейкоцитарного ряда: миелобласты; метамиелоциты, миелоциты, а также ретикуло-эндотелиальные клетки и гемоцитобласты. Такие случаи расцениваются как эритролейкомиелоз (эритролейкемический миелоз).
Количество и характер лимфоцитов в пределах нормы. Эозинофилы редки, число базофилов часто увеличено.
Количество кровяных пластинок всегда уменьшено (по данным Т. С. Истамановой, ниже 50 000 в 1 мм3; под конец жизни пластинки единичны).
Пункция грудины по М. И. Аринкину дает богатый клетками костный мозг. Резко увеличено количество эритробластов. С течением болезни оно быстро нарастает (по данным Гейльмейера, в начале наблюдения в пунктате определялся 41 эритробласт на 100 клеток лейкоцитарного ряда, через 8 месяцев - 3260 эритробластов на 100 лейкоцитов). Костный мозг становится эритробластическим. Эритробласты разной величины и окраски, с грубой структурой ядра. Одновременно имеется разрастание элементов ретикулоэндотелия и дифференциация их в сторону эритропоэза.
В пунктате селезенки имеются эритробласты и ретикуло-эндотелиальные элементы. Количество эритробластов превышает количество лейкоцитов.
Течение. В одних случаях заболевание начинается и протекает остро, заканчивается смертью в несколько недель и даже дней. В этих случаях болезнь протекает как острый лейкоз. В других заболевание тянется месяцами, годами (2-3 года). Эти случаи напоминают хронический миелоз. Предсказание в настоящее время безусловно неблагоприятное.
Указывается, что чем моложе больной, тем острее и злокачественнее течет заболевание.
Встречаются формы эритробластоза с малым количеством эритробластов в периферической крови. В этом случае диагноз облегчает пункция грудины (и селезенки).
Наблюдаются случаи как с изолированным увеличением числа эритробластов, так и формы эритролейкомиелоза, протекающие с одновременным увеличением числа молодых форм эритроцитов и лейкоцитов в крови и в кроветворных органах.
Е. Д. Пономарева описала случай, напоминавший по клиническому течению острый лейкоз. В крови и костном мозгу наблюдались эритробласты, гемоцитобласты и ретикуло-эндотелиальные клетки. В костном мозгу клетки располагались пластами.
Патологическая анатомия. На секции в костном мозгу находят те же изменения, что и при пункции грудины. В селезенке - резкая пролиферация ретикуло-эндотелиальных элементов и дифференциация их в сторону эритропоэза (а иногда и лейкопоэза). Красная пульпа перегружена эритробластами.
В печени (и лимфатических узлах) находят очаги миелоидной метаплазии.
Диагноз эритробластоза ставится на основании тщательного исследования периферической крови и пунктата грудины.
Заболевания следует дифференцировать с симптоматическим появлением эритробластов в периферической крови, после кровопотерь, при злокачественном малокровии. Наиболее часто встречаются в крови эритробласты при карцинозе костного мозга и при метастазах рака в костный мозг. Об этом необходимо думать и искать первичный очаг.
Выше было указано, что имеется клинически, гематологически и анатомически много общего между лейкозами и эритробластозами. Наблюдаются случаи, промежуточные между "чистыми" формами этих заболеваний. Важно, что в обоих случаях отмечается значительное участие в процессе клеток мезенхимы. Всегда имеются клетки, названные Феррата гемогистиобластами, и клетки тканей - гистиоциты.
Следует думать, что какие-то вредности воздействуют на костный мозг, и в одних случаях идет патологическое развитие лейкопоэза, в других - эритропоэза, в третьих - того и другого вместе.
Лечение эритробластоза симптоматическое.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: М. Тушинский