Лимфосаркоматоз, симптомы и лечение
При лимфосаркоматозе имеется гиперплазия элементов лимфатической ткани, лимфоцитома. Это сближает данное заболевание с заболеванием кроветворных органов. Лимфосаркоматоз протекает чрезвычайно злокачественно, с большими опухолевидными разрастаниями, прорывающими капсулу узла и растущими неудержимо. Это сближает лимфосаркому с опухолями. Но такой же рост наблюдается иногда и при лейкозах. Лимфосаркоматоз стоит на грани между истинными системными заболеваниями кроветворных органов (лейкозами) и истинными опухолями (саркомами).
Патологическая анатомия. Процесс начинается в какой-либо группе лимфатических узлов. Разрастаясь, узлы сливаются в большие опухоли, инфильтрирующие соседние органы. Распространяется опухоль по лимфатическим путям. В отдельных случаях она прорастает в вены и дает метастазы по кровяному пути. Вторично пораженный узел захватывается гиперпластическим процессом не целиком, как при лейкозах, а в отдельных участках, причем образуются опухолевидные разрастания в ткани узла.
Предполагают, что область, откуда начинается разрастание лимфосаркоматозной ткани, наиболее часто находится в том или ином участке пищеварительного тракта: в миндалинах, фолликулах языка, слизистой желудка и кишок.
Лимфосаркома, начавшаяся с миндалины, может прорасти в череп. Опухоль, захватившая узлы средостения, прорастает в легкие, перикард, обрастает сердце. Легкие сдавливаются, образуются массивные ателектазы. Лимфосаркома брюшной полости прорастает в кости таза, позвоночник, печень, поджелудочную железу, почки, сдавливает желчные протоки, мочеточники и прорастает их и т. д. Все эти органы и их сосуды оказываются замурованными в опухолевидные разрастания.
Интересно, что селезенка, костный мозг и печень, которые, как правило, поражаются в большей или меньшей степени при истинных заболеваниях кроветворных органов, при лимфосаркоматозе обычно не поражаются или содержат только единичные метастазы.
Клетки, составляющие лимфосаркоматозные узлы, своеобразны. Они похожи на лимфобласты и молодые лимфоциты, но крупнее, чем нормальные малые лимфоциты. Они не имеют равномерно округлой их формы. Ядро этих клеток бледно, иногда неправильной формы.
Отношение ядра к протоплазме увеличено за счет ядра. Ободок протоплазмы узок. Балки хроматина ядра тонки. Нередко имеются ядрышки (числом 4-5).
Эти клетки, по Тишендорфу, являются клетками опухолеобразно измененной мелкоклеточной ретикулярной ткани кроветворных органов. Они не имеют отношения к собственной паренхиме лимфатических узлов.
Описывая отдельные случаи лимфосаркоматоза, авторы говорят о клетках, "частью лимфоидного, частью ретикулярного типа". Среди них находят клетки, напоминающие гемоцитобласты. В таких случаях имеются разрастания с характером опухоли незрелой ретикулярной ткани.
Хотя лимфосаркома и отличается большой агрессивностью роста, она все-таки не разрушает органов подобно другим злокачественным опухолям. Изменения со стороны этих органов зависят только от механического давления опухоли. Этому свойству лимфосаркомы соответствуют клинические наблюдения, согласно которым после исчезновения опухоли под влиянием рентгенотерапии иногда на глазах исчезают дефекты кости, вызванные ростом лимфосаркомы.
Симптомы лимфосаркоматоза. Симптоматология лимфосаркомы так же многообразна, как локализация опухоли.
Лимфосаркома, исходящая из верхних дыхательных и пищеварительных путей, разрастаясь, затрудняет глотание, дыхание, речь, слух. Прорастания в полость черепа вызывают различные патологические явления со стороны нервной системы, например параличи. Лимфосаркома средостения дает симптоматологию опухолей этой области. Лимфосаркоматоз желудочно-кишечного тракта, исходя из лимфатического аппарата того или иного участка желудка или кишок, быстро инфильтрирует все слои их стенки.
Иногда наблюдаются явления сужения кишечника. Но обычно пораженный лимфосаркомой участок кишечника утолщается. Симптоматология при этой локализации нехарактерна, и диагноз ставится обычно только при операции или на секции.
При давлении опухоли на желчные протоки и при прорастании в печень наблюдается желтуха. При распространении опухоли по направлению к позвоночнику могут быть чрезвычайно сильные боли от давления на нервные корешки. При проникновении в спинномозговой канал может наступить параплегия.
Очень ухудшается общее состояние больных. После периода преобладания местных явлений у больных быстро развиваются явления кахексии. Обычно наблюдается небольшая лихорадочная температура. Она не имеет той закономерности, которая наблюдается при лимфогранулематозе.
Со стороны крови в некоторых случаях под конец жизни можно отметить явления анемии с анизоцитозом, пойкилоцитозом, полихроматофилией, отдельными эритробластами (в этих случаях можно предполагать наличие узлов в костном мозгу). Наблюдается иногда лейкоцитоз. В зависимости от разрушения собственно лимфатической ткани иногда находят лимфопению и абсолютную, и относительную (меньше 10% вместо 23% в норме). В крови наблюдаются патологические атипические одноядерные клетки - гистиоциты, иногда эозинофилия (может быть, в зависимости от влияния рентгенотерапии).
Пункция костного мозга обычно показывает нормальный, неизмененный состав его клеток.
Рентгенологическое исследование обнаруживает очаги разрушения в костях.
Болезнь неизлечима. Больные гибнут через несколько месяцев после начала заболевания, редко живут около 2 лет.
Диагноз. Диагноз ставится на основании наличия быстро и злокачественно растущих опухолевидных образований, исходящих из лимфатических узлов. Диагноз подтверждается эксцизией узла и гистологическим исследованием его (биопсией).
При расположении опухоли в средостении очень важные данные дает повторное рентгенологическое исследование, документирующее прогрессивный рост опухоли. Очень трудна, как сказано, диагностика лимфосаркоматоза желудочно-кишечного тракта.
Дифференцировать лимфосаркоматоз приходится от лимфогранулематоза и лимфатической лейкемии. Рост, напоминающий новообразование, наблюдается и при этих заболеваниях. Но при них закономерно поражается селезенка (и печень), которая при лимфосаркоматозе не увеличивается.
При лимфогранулематозе в крови часто определяется характерная эозинофилия, имеется характерная волнообразная температурная кривая, зуд кожи. При лимфатической лейкемии, как правило, имеются типичные изменения со стороны состава лейкоцитов. В сомнительных случаях выручает биопсия.
В диагностике может помочь пункция лимфатического узла. Распознавание более просто при крупноклеточной форме лимфосаркомы: пунктат богат клетками; обращает на себя внимание однообразие клеточного состава. При данной форме лимфоидные элементы крупнее обычных лимфоцитов.
Лечение лимфосаркоматоза. При ограниченной лимфосаркоме применяется хирургическое лечение. Описаны случаи, при которых возврата болезни не было.
Основной метод лечения - рентгенотерапия по той же методике, что и при лимфогранулематозе.
Даже при осторожной дозировке лучей Рентгена опухоль быстро исчезает, буквально тает на глазах. Такая ее чувствительность к рентгеновым лучам представляет даже диагностический симптом. Под влиянием рентгенотерапии исчезают местные и общие симптомы, больные чувствуют себя здоровыми. Но они тяжелее переживают неизбежные возвраты опухоли, часто с иной, а иногда и той же локализацией. Повторные курсы рентгенотерапии не дают прежнего эффекта. Больные гибнут при явлениях кахексии.
Показано сочетание рентгенотерапии с переливаниями крови.
Хорошие результаты (также временные) наблюдались от применения внутривенно азотсодержащих аналогов иприта.
Временный положительный эффект дает применение эмбихина в сочетании с рентгенотерапией.
Дамешек, Блум и другие в 21 случае генерализованной лимфосаркомы имели полную ремиссию на 6-24-м месяце после применения вещества из группы азотсодержащих аналогов иприта.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: М. Тушинский
Патологическая анатомия. Процесс начинается в какой-либо группе лимфатических узлов. Разрастаясь, узлы сливаются в большие опухоли, инфильтрирующие соседние органы. Распространяется опухоль по лимфатическим путям. В отдельных случаях она прорастает в вены и дает метастазы по кровяному пути. Вторично пораженный узел захватывается гиперпластическим процессом не целиком, как при лейкозах, а в отдельных участках, причем образуются опухолевидные разрастания в ткани узла.
Предполагают, что область, откуда начинается разрастание лимфосаркоматозной ткани, наиболее часто находится в том или ином участке пищеварительного тракта: в миндалинах, фолликулах языка, слизистой желудка и кишок.
Лимфосаркома, начавшаяся с миндалины, может прорасти в череп. Опухоль, захватившая узлы средостения, прорастает в легкие, перикард, обрастает сердце. Легкие сдавливаются, образуются массивные ателектазы. Лимфосаркома брюшной полости прорастает в кости таза, позвоночник, печень, поджелудочную железу, почки, сдавливает желчные протоки, мочеточники и прорастает их и т. д. Все эти органы и их сосуды оказываются замурованными в опухолевидные разрастания.
Интересно, что селезенка, костный мозг и печень, которые, как правило, поражаются в большей или меньшей степени при истинных заболеваниях кроветворных органов, при лимфосаркоматозе обычно не поражаются или содержат только единичные метастазы.
Клетки, составляющие лимфосаркоматозные узлы, своеобразны. Они похожи на лимфобласты и молодые лимфоциты, но крупнее, чем нормальные малые лимфоциты. Они не имеют равномерно округлой их формы. Ядро этих клеток бледно, иногда неправильной формы.
Отношение ядра к протоплазме увеличено за счет ядра. Ободок протоплазмы узок. Балки хроматина ядра тонки. Нередко имеются ядрышки (числом 4-5).
Эти клетки, по Тишендорфу, являются клетками опухолеобразно измененной мелкоклеточной ретикулярной ткани кроветворных органов. Они не имеют отношения к собственной паренхиме лимфатических узлов.
Описывая отдельные случаи лимфосаркоматоза, авторы говорят о клетках, "частью лимфоидного, частью ретикулярного типа". Среди них находят клетки, напоминающие гемоцитобласты. В таких случаях имеются разрастания с характером опухоли незрелой ретикулярной ткани.
Хотя лимфосаркома и отличается большой агрессивностью роста, она все-таки не разрушает органов подобно другим злокачественным опухолям. Изменения со стороны этих органов зависят только от механического давления опухоли. Этому свойству лимфосаркомы соответствуют клинические наблюдения, согласно которым после исчезновения опухоли под влиянием рентгенотерапии иногда на глазах исчезают дефекты кости, вызванные ростом лимфосаркомы.
Симптомы лимфосаркоматоза. Симптоматология лимфосаркомы так же многообразна, как локализация опухоли.
Лимфосаркома, исходящая из верхних дыхательных и пищеварительных путей, разрастаясь, затрудняет глотание, дыхание, речь, слух. Прорастания в полость черепа вызывают различные патологические явления со стороны нервной системы, например параличи. Лимфосаркома средостения дает симптоматологию опухолей этой области. Лимфосаркоматоз желудочно-кишечного тракта, исходя из лимфатического аппарата того или иного участка желудка или кишок, быстро инфильтрирует все слои их стенки.
Иногда наблюдаются явления сужения кишечника. Но обычно пораженный лимфосаркомой участок кишечника утолщается. Симптоматология при этой локализации нехарактерна, и диагноз ставится обычно только при операции или на секции.
При давлении опухоли на желчные протоки и при прорастании в печень наблюдается желтуха. При распространении опухоли по направлению к позвоночнику могут быть чрезвычайно сильные боли от давления на нервные корешки. При проникновении в спинномозговой канал может наступить параплегия.
Очень ухудшается общее состояние больных. После периода преобладания местных явлений у больных быстро развиваются явления кахексии. Обычно наблюдается небольшая лихорадочная температура. Она не имеет той закономерности, которая наблюдается при лимфогранулематозе.
Со стороны крови в некоторых случаях под конец жизни можно отметить явления анемии с анизоцитозом, пойкилоцитозом, полихроматофилией, отдельными эритробластами (в этих случаях можно предполагать наличие узлов в костном мозгу). Наблюдается иногда лейкоцитоз. В зависимости от разрушения собственно лимфатической ткани иногда находят лимфопению и абсолютную, и относительную (меньше 10% вместо 23% в норме). В крови наблюдаются патологические атипические одноядерные клетки - гистиоциты, иногда эозинофилия (может быть, в зависимости от влияния рентгенотерапии).
Пункция костного мозга обычно показывает нормальный, неизмененный состав его клеток.
Рентгенологическое исследование обнаруживает очаги разрушения в костях.
Болезнь неизлечима. Больные гибнут через несколько месяцев после начала заболевания, редко живут около 2 лет.
Диагноз. Диагноз ставится на основании наличия быстро и злокачественно растущих опухолевидных образований, исходящих из лимфатических узлов. Диагноз подтверждается эксцизией узла и гистологическим исследованием его (биопсией).
При расположении опухоли в средостении очень важные данные дает повторное рентгенологическое исследование, документирующее прогрессивный рост опухоли. Очень трудна, как сказано, диагностика лимфосаркоматоза желудочно-кишечного тракта.
Дифференцировать лимфосаркоматоз приходится от лимфогранулематоза и лимфатической лейкемии. Рост, напоминающий новообразование, наблюдается и при этих заболеваниях. Но при них закономерно поражается селезенка (и печень), которая при лимфосаркоматозе не увеличивается.
При лимфогранулематозе в крови часто определяется характерная эозинофилия, имеется характерная волнообразная температурная кривая, зуд кожи. При лимфатической лейкемии, как правило, имеются типичные изменения со стороны состава лейкоцитов. В сомнительных случаях выручает биопсия.
В диагностике может помочь пункция лимфатического узла. Распознавание более просто при крупноклеточной форме лимфосаркомы: пунктат богат клетками; обращает на себя внимание однообразие клеточного состава. При данной форме лимфоидные элементы крупнее обычных лимфоцитов.
Лечение лимфосаркоматоза. При ограниченной лимфосаркоме применяется хирургическое лечение. Описаны случаи, при которых возврата болезни не было.
Основной метод лечения - рентгенотерапия по той же методике, что и при лимфогранулематозе.
Даже при осторожной дозировке лучей Рентгена опухоль быстро исчезает, буквально тает на глазах. Такая ее чувствительность к рентгеновым лучам представляет даже диагностический симптом. Под влиянием рентгенотерапии исчезают местные и общие симптомы, больные чувствуют себя здоровыми. Но они тяжелее переживают неизбежные возвраты опухоли, часто с иной, а иногда и той же локализацией. Повторные курсы рентгенотерапии не дают прежнего эффекта. Больные гибнут при явлениях кахексии.
Показано сочетание рентгенотерапии с переливаниями крови.
Хорошие результаты (также временные) наблюдались от применения внутривенно азотсодержащих аналогов иприта.
Временный положительный эффект дает применение эмбихина в сочетании с рентгенотерапией.
Дамешек, Блум и другие в 21 случае генерализованной лимфосаркомы имели полную ремиссию на 6-24-м месяце после применения вещества из группы азотсодержащих аналогов иприта.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: М. Тушинский