Спленомегалия, симптомы и лечение
Спленомегалия (болезнь Гоше) есть хроническое заболевание, начинающееся в раннем детстве, клинически выражающееся главным образом в резком увеличении селезенки и представляющее собой системное поражение ретикулярного аппарата.
Заболевание описано в 1882 г. французским ученым Гоше под названием первичной изолированной эпителиомы селезенки. Гоше нашел при этом заболевании в селезенке своеобразные крупные клетки, называемые теперь клетками Гоше. В дальнейшем многие авторы указывали, что заболевание обычно поражает нескольких членов одной семьи и начинается с раннего детства - является конституциональным, семейным, врожденным. Женщины (девочки) заболевают значительно чаще мужчин.
Спленомегалия - очень редкое заболевание. Несмотря на это, она представляет большой интерес в связи с вопросами ее патогенеза, а также терапии. Гоше, как указано, считал описанное им заболевание изолированным поражением селезенки. Позднейшие исследования доказали одновременные подобные же изменения в других органах - в костном мозгу, лимфатических узлах, печени. Таким образом, имеется системное заболевание с поражением костного мозга, селезенки, печени и лимфатических узлов.
Этиология неизвестна. В основе болезни лежит, очевидно, нарушение обмена липоидов, в частности цереброзидов. Элементы ретикулоэндотелия накапливают это вещество (керазин) по примеру накопления липоидов при экспериментальной липоидемии. Причина накопления керазина ретикуло-эндотелиальными клетками неясна.
Патологическая анатомия. Гистологическое исследование устанавливает наличие в пораженных участках всех указанных органов своеобразных крупных клеток. Клетки встречаются в виде гнезд. Форма отдельных клеток разнообразна: встречаются круглые, многоугольные, с отростками. Протоплазма их слабо окрашивается кислыми красками. Ядро сравнительно мало, с грубой структурой, пикнотическое. В протоплазме клеток Гоше находят железосодержащий пигмент гемосидерин (неорганическое соединение железа) и гематоидин (пигмент, аналогичный билирубину) в кристаллической форме и в виде глыбок. Таким образом, эти клетки являются макрофагами.
Крупная величина клеток зависит от восприятия ими из крови и накопления в них своеобразных веществ. Эти вещества, набухающие в воде, лишенные фосфора, относятся к цереброзидам, т. е. к веществам из группы липоидов, содержащим азот, но не содержащим фосфора. Из цереброзидов в клетках Гоше отлагается главным образом керазин. В отдельных случаях в них можно встретить и капельки нейтрального жира. В случае Ф. Я. Чистовича такие капельки наблюдались в клетках разраставшихся в костном мозгу диафизов костей. Клетки Гоше вытесняли, разрушали здесь жировые клетки и накапливали рядом с керазином и гемосидерином также и жир.
Происхождение клеток Гоше не вполне ясно. Большинство авторов считает, что они происходят из ретикулярных клеток и что болезнь Гоше есть системное заболевание, поражающее ретикуло-эндотелиальные элементы или гистиоцитарный клеточный аппарат.
Клетки Гоше, в частности в селезенке, связаны с ретикулярной ее стромой, а не с эндотелием сосудов. Они возникают в соседстве с центральными артериями фолликула, т. е. из его ретикулярной стромы.
Селезенка при болезни Гоше достигает огромных размеров - "селезенка мамонта". Чаще всего она весит в среднем 2-3 кг (вместо нормальных -150 г), максимальный вес ее 8 кг. Обычно она достигает величины и веса печени. Часто имеются сращения ее капсулы с окружающими органами. Отмечаются выступающие над поверхностью селезенки узлы, а также рубцы. Нормальный рисунок селезенки смазан: отдельные фолликулы не видны. На разрезе заметны сероватого цвета образования то круглой, то удлиненной формы - островки клеток Гоше. Обычно, кроме того, в селезенке находят признаки миелопоэза - мегакариоцитов, эритробластов, гранулоцитов.
Одновременно поражается и костный мозг. В выраженных случаях весь скелет пронизан и макроскопически, и микроскопически гнездами клеток Гоше. Кость во многих местах разрушается под влиянием энергичного роста этих клеток. Клетки Гоше и их гнезда обнаруживаются также и в лимфатических узлах.
При болезни Гоше во всех случаях (кроме маленьких детей) отмечается отложение во всех органах, в частности в селезенке, большого количества гемосидерина (гемосидероз). Гемосидерина особенно много в ретикулярных клетках селезенки.
Симптомы спленомегалии. Заболевание протекает хронически. Еще в детстве при случайном исследовании находят огромную селезенку. Больные жалуются на тяжесть в левом подреберье, в подложечной области. Тяжесть усиливается после приема пищи, при работе. Иногда первым проявлением болезни бывают боли в левом подреберье, вызванные периспленитом или резким растяжением селезеночной капсулы.
Часто имеется охряно-желтый или только желтоватый цвет лица, зависящий от гемохроматоза, т. е. от нарушения обмена в организме железа и от отложений в коже меланина. Эта окраска кожи бывает выражена преимущественно на открытых частях тела (лицо, шея, кисти рук).
На конъюнктиве глазного яблока часто имеются коричневатые утолщения. Описываются изменения со стороны легочных полей при рентгенологическом исследовании, линейные тени, сетчатые тени, увеличенные лимфатические узлы. Только наличие увеличенной селезенки, данные пункции костного мозга (клетки Гоше) в этих случаях могут избавить от диагностической ошибки.
Печень увеличена. В моче обычно находят уробилин.
По мере прогрессирования болезни появляются симптомы недостаточности костного мозга: анемия, лейкопения, тромбопения. Количество эритроцитов падает до 2-1 млн., количество гемоглобина - до 30-15%. Количество лейкоцитов держится у нижней границы нормы (около 6000 в 1 мм3), часто падает до 4000-2000.
Ди Гульельмо в одном случае нашел единичные клетки Гоше и в циркулирующей крови.
Количество тромбоцитов мало, ниже 100 000 в 1 мм3. Обращает внимание наклонность к носовым кровотечениям еще в детском возрасте.
Эти носовые кровотечения могут быть очень обильными. Так, в одном из случаев Форстера после такого кровотечения количество гемоглобина упало с 70 до 48%. Бывают обильные менструальные кровотечения, метроррагии, кровохарканья, кровавая рвота, менингеальные кровотечения, кровоизлияния в мышцы. Встречаются петехиальные сыпи. При спленомегалии нередко наблюдается отсталость в развитии, инфантилизм, значительное запаздывание в появлении месячных, остановка роста.
Часты жалобы на боли в костях как самостоятельные, так и при надавливании. При больших поражениях костей может образоваться горб. Встречаются вывихи.
Рентгенологическое исследование костей дает указание на деструкцию их: образование очагов просветления, изменения в позвоночнике и т. д. Иногда эти костные изменения доминируют в картине болезни.
В этих случаях обычно имеется повышенное содержание кальция в сыворотке - более 10 мг% (показатель деминерализации костей).
При пункции костного мозга получают малое количество пунктата. Костный мозг беден клеточными элементами. Сказывается тормозящее влияние селезенки на миелопоэз. Спленомегалия - один из примеров этого влияния. Своевременно произведенная спленэктомия радикально меняет и состав костного мозга. В пунктате костного мозга находят клетки Гоше. Протоплазма клеток бледно окрашена при окраске по Романовскому. В ней имеются каплевидные просветления (керазин, капли жира). Ядро расположено обычно эксцентрически. Встречаются клетки Гоше с несколькими ядрами.
Требуется внимательное изучение окрашенного мазка пунктата. Не во всех полях зрения при большом увеличении можно найти характерные клетки Гоше. Поэтому следует осмотреть мазок сначала при малом увеличении.
До введения в практику пункции костного мозга цитологический прижизненный диагноз болезни Гоше ставился и на основании исследования пунктата селезенки. В настоящее время пункция этого органа отошла на второе место: она более сложна, чем пункция костного мозга, небезопасна при тромбопении.
Существуют попытки выделить различные формы болезни Гоше по преобладающим симптомам: а) чистая селезеночно-печеночная форма, б) геморрагическая, в) костная, г) легочная.
Течение длительное. Больные погибают от присоединяющихся инфекций или при явлениях геморрагического диатеза.
Диагноз. Диагноз ставится на основании характерного клинического симптомокомплекса: огромная селезенка, увеличение печени, охряно-желтый цвет кожи, длительность заболевания с детства, иногда наличие подобных заболеваний в семье.
Пункция грудины по общему признанию является методом выбора при диагностике болезни Гоше.
Увеличение селезенки и печени характерно и для лейкозов. Решает вопрос исследование состава крови (лейкемический состав крови при лейкозах).
При тромбозе селезеночной вены имеется значительное увеличение селезенки, а также и печени. Однако при этом заболевании не бывает гемохроматоза и изменения костей. Кроме того, при тромбофлебитической спленомегалии часто наблюдаются кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода. Таких кровотечений при болезни Гоше не наблюдается. Решает вопрос и здесь пункция костного мозга.
Лечение. Болезнь неизлечима. При явлениях анемии помогает применение мышьяка и железа. При анемии, сопровождающейся лейкопенией и тромбопенией, применяют спленэктомию. Ближайшие результаты этой операции при спленомегалии очень отчетливы: нарастает число лейкоцитов и тромбоцитов, исчезают явления геморрагического диатеза, улучшается общее состояние, прибавляется вес, задержка в росте у подростков сменяется быстрым ростом. При отсутствии ко времени операции кахексии, больших изменений со стороны костей и других органов наступает хорошая ремиссия. Но болезнь как таковая остается, и разрастание клеток Гоше продолжается.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: М. Тушинский
Заболевание описано в 1882 г. французским ученым Гоше под названием первичной изолированной эпителиомы селезенки. Гоше нашел при этом заболевании в селезенке своеобразные крупные клетки, называемые теперь клетками Гоше. В дальнейшем многие авторы указывали, что заболевание обычно поражает нескольких членов одной семьи и начинается с раннего детства - является конституциональным, семейным, врожденным. Женщины (девочки) заболевают значительно чаще мужчин.
Спленомегалия - очень редкое заболевание. Несмотря на это, она представляет большой интерес в связи с вопросами ее патогенеза, а также терапии. Гоше, как указано, считал описанное им заболевание изолированным поражением селезенки. Позднейшие исследования доказали одновременные подобные же изменения в других органах - в костном мозгу, лимфатических узлах, печени. Таким образом, имеется системное заболевание с поражением костного мозга, селезенки, печени и лимфатических узлов.
Этиология неизвестна. В основе болезни лежит, очевидно, нарушение обмена липоидов, в частности цереброзидов. Элементы ретикулоэндотелия накапливают это вещество (керазин) по примеру накопления липоидов при экспериментальной липоидемии. Причина накопления керазина ретикуло-эндотелиальными клетками неясна.
Патологическая анатомия. Гистологическое исследование устанавливает наличие в пораженных участках всех указанных органов своеобразных крупных клеток. Клетки встречаются в виде гнезд. Форма отдельных клеток разнообразна: встречаются круглые, многоугольные, с отростками. Протоплазма их слабо окрашивается кислыми красками. Ядро сравнительно мало, с грубой структурой, пикнотическое. В протоплазме клеток Гоше находят железосодержащий пигмент гемосидерин (неорганическое соединение железа) и гематоидин (пигмент, аналогичный билирубину) в кристаллической форме и в виде глыбок. Таким образом, эти клетки являются макрофагами.
Крупная величина клеток зависит от восприятия ими из крови и накопления в них своеобразных веществ. Эти вещества, набухающие в воде, лишенные фосфора, относятся к цереброзидам, т. е. к веществам из группы липоидов, содержащим азот, но не содержащим фосфора. Из цереброзидов в клетках Гоше отлагается главным образом керазин. В отдельных случаях в них можно встретить и капельки нейтрального жира. В случае Ф. Я. Чистовича такие капельки наблюдались в клетках разраставшихся в костном мозгу диафизов костей. Клетки Гоше вытесняли, разрушали здесь жировые клетки и накапливали рядом с керазином и гемосидерином также и жир.
Происхождение клеток Гоше не вполне ясно. Большинство авторов считает, что они происходят из ретикулярных клеток и что болезнь Гоше есть системное заболевание, поражающее ретикуло-эндотелиальные элементы или гистиоцитарный клеточный аппарат.
Клетки Гоше, в частности в селезенке, связаны с ретикулярной ее стромой, а не с эндотелием сосудов. Они возникают в соседстве с центральными артериями фолликула, т. е. из его ретикулярной стромы.
Селезенка при болезни Гоше достигает огромных размеров - "селезенка мамонта". Чаще всего она весит в среднем 2-3 кг (вместо нормальных -150 г), максимальный вес ее 8 кг. Обычно она достигает величины и веса печени. Часто имеются сращения ее капсулы с окружающими органами. Отмечаются выступающие над поверхностью селезенки узлы, а также рубцы. Нормальный рисунок селезенки смазан: отдельные фолликулы не видны. На разрезе заметны сероватого цвета образования то круглой, то удлиненной формы - островки клеток Гоше. Обычно, кроме того, в селезенке находят признаки миелопоэза - мегакариоцитов, эритробластов, гранулоцитов.
Одновременно поражается и костный мозг. В выраженных случаях весь скелет пронизан и макроскопически, и микроскопически гнездами клеток Гоше. Кость во многих местах разрушается под влиянием энергичного роста этих клеток. Клетки Гоше и их гнезда обнаруживаются также и в лимфатических узлах.
При болезни Гоше во всех случаях (кроме маленьких детей) отмечается отложение во всех органах, в частности в селезенке, большого количества гемосидерина (гемосидероз). Гемосидерина особенно много в ретикулярных клетках селезенки.
Симптомы спленомегалии. Заболевание протекает хронически. Еще в детстве при случайном исследовании находят огромную селезенку. Больные жалуются на тяжесть в левом подреберье, в подложечной области. Тяжесть усиливается после приема пищи, при работе. Иногда первым проявлением болезни бывают боли в левом подреберье, вызванные периспленитом или резким растяжением селезеночной капсулы.
Часто имеется охряно-желтый или только желтоватый цвет лица, зависящий от гемохроматоза, т. е. от нарушения обмена в организме железа и от отложений в коже меланина. Эта окраска кожи бывает выражена преимущественно на открытых частях тела (лицо, шея, кисти рук).
На конъюнктиве глазного яблока часто имеются коричневатые утолщения. Описываются изменения со стороны легочных полей при рентгенологическом исследовании, линейные тени, сетчатые тени, увеличенные лимфатические узлы. Только наличие увеличенной селезенки, данные пункции костного мозга (клетки Гоше) в этих случаях могут избавить от диагностической ошибки.
Печень увеличена. В моче обычно находят уробилин.
По мере прогрессирования болезни появляются симптомы недостаточности костного мозга: анемия, лейкопения, тромбопения. Количество эритроцитов падает до 2-1 млн., количество гемоглобина - до 30-15%. Количество лейкоцитов держится у нижней границы нормы (около 6000 в 1 мм3), часто падает до 4000-2000.
Ди Гульельмо в одном случае нашел единичные клетки Гоше и в циркулирующей крови.
Количество тромбоцитов мало, ниже 100 000 в 1 мм3. Обращает внимание наклонность к носовым кровотечениям еще в детском возрасте.
Эти носовые кровотечения могут быть очень обильными. Так, в одном из случаев Форстера после такого кровотечения количество гемоглобина упало с 70 до 48%. Бывают обильные менструальные кровотечения, метроррагии, кровохарканья, кровавая рвота, менингеальные кровотечения, кровоизлияния в мышцы. Встречаются петехиальные сыпи. При спленомегалии нередко наблюдается отсталость в развитии, инфантилизм, значительное запаздывание в появлении месячных, остановка роста.
Часты жалобы на боли в костях как самостоятельные, так и при надавливании. При больших поражениях костей может образоваться горб. Встречаются вывихи.
Рентгенологическое исследование костей дает указание на деструкцию их: образование очагов просветления, изменения в позвоночнике и т. д. Иногда эти костные изменения доминируют в картине болезни.
В этих случаях обычно имеется повышенное содержание кальция в сыворотке - более 10 мг% (показатель деминерализации костей).
При пункции костного мозга получают малое количество пунктата. Костный мозг беден клеточными элементами. Сказывается тормозящее влияние селезенки на миелопоэз. Спленомегалия - один из примеров этого влияния. Своевременно произведенная спленэктомия радикально меняет и состав костного мозга. В пунктате костного мозга находят клетки Гоше. Протоплазма клеток бледно окрашена при окраске по Романовскому. В ней имеются каплевидные просветления (керазин, капли жира). Ядро расположено обычно эксцентрически. Встречаются клетки Гоше с несколькими ядрами.
Требуется внимательное изучение окрашенного мазка пунктата. Не во всех полях зрения при большом увеличении можно найти характерные клетки Гоше. Поэтому следует осмотреть мазок сначала при малом увеличении.
До введения в практику пункции костного мозга цитологический прижизненный диагноз болезни Гоше ставился и на основании исследования пунктата селезенки. В настоящее время пункция этого органа отошла на второе место: она более сложна, чем пункция костного мозга, небезопасна при тромбопении.
Существуют попытки выделить различные формы болезни Гоше по преобладающим симптомам: а) чистая селезеночно-печеночная форма, б) геморрагическая, в) костная, г) легочная.
Течение длительное. Больные погибают от присоединяющихся инфекций или при явлениях геморрагического диатеза.
Диагноз. Диагноз ставится на основании характерного клинического симптомокомплекса: огромная селезенка, увеличение печени, охряно-желтый цвет кожи, длительность заболевания с детства, иногда наличие подобных заболеваний в семье.
Пункция грудины по общему признанию является методом выбора при диагностике болезни Гоше.
Увеличение селезенки и печени характерно и для лейкозов. Решает вопрос исследование состава крови (лейкемический состав крови при лейкозах).
При тромбозе селезеночной вены имеется значительное увеличение селезенки, а также и печени. Однако при этом заболевании не бывает гемохроматоза и изменения костей. Кроме того, при тромбофлебитической спленомегалии часто наблюдаются кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода. Таких кровотечений при болезни Гоше не наблюдается. Решает вопрос и здесь пункция костного мозга.
Лечение. Болезнь неизлечима. При явлениях анемии помогает применение мышьяка и железа. При анемии, сопровождающейся лейкопенией и тромбопенией, применяют спленэктомию. Ближайшие результаты этой операции при спленомегалии очень отчетливы: нарастает число лейкоцитов и тромбоцитов, исчезают явления геморрагического диатеза, улучшается общее состояние, прибавляется вес, задержка в росте у подростков сменяется быстрым ростом. При отсутствии ко времени операции кахексии, больших изменений со стороны костей и других органов наступает хорошая ремиссия. Но болезнь как таковая остается, и разрастание клеток Гоше продолжается.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: М. Тушинский