Геморрагическая наследственная тромбастения


В 1918 г. Глянцман описал наблюдавшиеся им в нескольких семьях случаи геморрагического диатеза, зависевшие не от тромбоцитопении, а от их функциональной неполноценности. В этих случаях тромбоциты неспособны к склеиванию, они не собираются в кучки, не агглютинируются. Отсюда и наименование, данное этому феномену, - тромбастения. Заболевание передается по наследству. Оно поражает и мужчин, и женщин. У женщин тромбастения встречается, судя по данным литературы, несколько чаще. Она проявляется в детском возрасте.

Клинически заболевание выражается в появлениях кожных кровоизлияний от ничтожных причин, в кровотечениях, в частности носовых. Время кровотечения удлинено, время свертывания нормально. Кровяной сгусток плохо сокращается. Феномен Кончаловского положителен. Селезенка не увеличена.

Как указано, количество тромбоцитов не уменьшено, иногда даже увеличено.

Более подробное изучение тромбоцитов крови и пунктата костного мозга показало, что тромбоциты при тромбастении отличаются по внешнему виду от тромбоцитов нормальной крови. Они или мелки, или большей частью крупнее, чем в норме, часто лишены грануляций, представляют собой однородные "синие" пластинки. В пунктате костного мозга находят дегенеративные формы мегакариоцитов. Протоплазма последних вакуолизирована. Заболевание хроническое, неизлечимое.

Наиболее эффективный метод симптоматического лечения этих форм - повторные переливания небольших количеств крови. Спленэктомия противопоказана.

Виллебранд и Юргенс описали еще два варианта тромбопатии, отличающиеся выраженным семейным наследственным характером болезни. Эти своеобразные болезненные формы с функционально неполноценными тромбоцитами называют конституциональной тромбопатией Виллебранд-Юргенса.

Виллебранд описал случаи наследственного заболевания, наблюдавшегося им на Аландских островах, - конституциональной тромбопатии Виллебранда. Эта болезненная форма наблюдалась преимущественно у женщин и именовалась женской гемофилией, или псевдогемофилией. Но ею могут страдать и мужчины. Возможно, что псевдогемофилия связана с поражением сосудистой стенки.

Заболевание начинается иногда с первых месяцев жизни. Появляются кровотечения в виде приступов из слизистых, из ничтожных по величине ссадин. Могут поражаться и суставы.
 
Количество тромбоцитов в пределах нормы. Время кровотечения удлинено, а время свертывания и ретракция сгустка совершенно нормальны.

В пунктате костного мозга Юргенс и Граупнер обнаружили вакуолизацию мегакариоцитов, кровяные пластинки без зернистости.

Юргенс описал наследственную тромбопатию (наследственная тромбопатия Юргенса), наблюдавшуюся им в нескольких семьях в Лейпциге.

Заболевание выражается в появлении синяков вслед за ничтожными травмами. Время кровотечения, время свертывания, ретракция кровяного сгустка, количество пластинок без отклонений от нормы. Симптом жгута положителен. Количество тромбоцитов и в этих случаях не изменено.

Женский журнал www.BlackPantera.ru:  М. Тушинский

Еще по теме:


Ваше имя:
Защита от автоматических сообщений:
Защита от автоматических сообщений Символы на картинке: