Тромбофлебитическая спленомегалия, симптомы и лечение


Тромбофлебитическая спленомегалия есть заболевание, характеризующееся увеличением селезенки на почве тромботических процессов в селезеночной вене. Оно часто сопровождается анемией и кровотечениями из верхних отделов пищеварительного тракта, а также лейко- и тромбопенией.

Этиология и патогенез. Причины и источник тромбофлебитических процессов в селезеночной вене не всегда ясны. В некоторых случаях селезеночный тромбофлебит можно связать с воспалительными процессами в брюшной полости (перигастрит при язве желудка, аппендицит, панкреатит и т. п.).

Возможно влияние и туберкулезной, и сифилитической инфекции. Встречаются случаи, видимо, обусловленные аномалиями развития в области воротной вены и ее корней. Мы наблюдали тромбоз селезеночной вены после травмы.

Селезеночная вена (v. lienalis) является одним из корней воротной вены совместно с верхней и нижней брыжеечными венами. В селезеночную вену впадают вены желудка (vv. gastricae breves, v. gastroepiploica и вены поджелудочной железы (vv. pancreaticae).

Кроме того, в v. lienalis впадает и v. mesenterica inferior, что и обусловливает переход тромботических процессов с геморроидальных узлов на вены селезенки. В кардиальной части пищевода имеется широкая сеть анастомозов между венами пищевода и венами желудка. Таким образом, создается широкая возможность перехода тромбофлебитических процессов с одного отдела этой системы вен на другие: с вен желудка и поджелудочной железы на селезеночную вену и с селезеночной вены на самый ствол воротной вены. Кроме того, застой в венозной системе селезенки, обусловленный тромбозом селезеночной вены, может распространиться и на вены желудка и пищевода и вызвать развитие коллатералей и их узловатые (варикозные) расширения.
 
Итак, тромботический процесс в вене может быть вызван или воспалительным процессом ее внутренней оболочки, или же образованием тромба, вызванного теми или иными воздействиями механического характера. Тромбоз вен на почве воспаления следует именовать тромбофлебитом, тромбоз невоспалительного характера - флеботромбозом.

Однако в конечной стадии в процесс может включиться и печень с функциональными и анатомическими изменениями и развитием асцита.

Описанные изменения вен желудка и пищевода объясняют наблюдающиеся нередко при этом заболевании кровотечения из вен пищевода, а иногда и желудка. Что касается другого основного симптома - анемии, то она может быть объяснена только что указанными обильными кровотечениями. Для тромбофлебитической спленомегалии обычна значительная лейкопения и тромбоцитопения. Здесь нельзя не видеть гуморального (гормонального), может быть, и нервно-рефлекторного влияния увеличенной и измененной в своей функции селезенки на костный мозг в смысле торможения его лейкопоэтической, тромбоцитопоэтической, а также эритропоэтической функции. Восстановление нормальных цифр лейкоцитов и тромбоцитов после спленэктомии подтверждает это предположение.

Патологическая анатомия. Селезенка значительно увеличена. Длинник ее часто превышает 20-25 см. Вес достигает 1 кг и больше (до 2,5 кг). В далеко зашедших случаях имеются то более, то менее массивные сращения с соседними органами, в частности с диафрагмой (обычно плоскостные).

Селезеночная вена выше места закрытия просвета широка, иногда достигает толщины большого пальца или даже тонкой кишки, извилиста. Ниже просвет селезеночной вены закрыт или очень сужен в результате тромбофлебитических процессов в ней. При гистологическом исследовании селезенки стволы ее вен и венозные синусы оказываются переполненными кровью. Капсула и трабекулы утолщены. Количество клеток в пульпе уменьшено. Селезеночные фолликулы склерозированы, атрофичны. Имеется фиброадения.

Л. А. Мейер в селезенках, удаленных В. А. Шааком, находила тромбоз и флебит венозных стволов, начиная от мелких внутриселезеночных вен до крупных сосудов в воротах селезенки. Имеется значительное отложение гемосидерина, в частности в трабекулы, капсулу, краевые зоны фолликулов. Имеются кровоизлияния в большем или меньшем количестве.

Цирротических явлений со стороны печени при недалеко зашедшем процессе обычно не наблюдается.

Симптомы. Проявляется заболевание обычно исподволь. Больные жалуются на нарастающую слабость, бледность, тошноту, отрыжку, боли в верхней части живота, поносы, запоры. Если болезнь развивается у девочек, отмечается позднее наступление менструаций, неправильность их. Нередко внезапно наступают обильные кровотечения в виде кровавой рвоты, иногда бывает только дегтеобразный стул. Очень часто больные впервые попадают под наблюдение врача только по поводу внезапного желудочного кровотечения. Наблюдаются и носовые кровотечения. Но заболевание может развиться остро в течение нескольких недель. В случае, описанном Лепорским, в течение 2-3 недель развилось значительное увеличение селезенки с резкими болями в левом подреберье. Изолированный тромбоз селезеночной вены, видимо, был обусловлен тонзиллогенным сепсисом. В данном случае (короткое течение) анемия и кровотечения не наблюдались. Селезенка увеличена. Перкуторно она определяется с VII, VI и даже V ребра. Она значительно выступает из-под края ребер и часто заполняет почти всю левую половину живота. При ощупывании она плотна и гладка. Нередко наблюдаются боли в левом подреберье. После обильного кровотечения селезенка значительно уменьшается (данные пальпации), в дальнейшем она снова увеличивается.

Следует помнить, что при тромбофлебитической селезенке сокращение ее может быть не только следствием, но и причиной кровотечения. Н. К. Горяев на основании своих наблюдений, подкрепляя их случаями, описанными в литературе, считал, что сильно увеличенная и содержащая необычно большое количество крови селезенка может, сокращаясь, вызывать переполнение отводящих вен, повышение в них давления, расширение с образованием варикозных узлов и, наконец, разрывы. Исходя из этих данных, рекомендуется осторожно исследовать, в частности пальпировать, подобных больных.

Печень чаще не увеличена. По сводным данным Ю. П. Уринсон, печень отмечалась увеличенной в 20 случаях из 82. Caput medusae нет. Печеночные функции, видимо, не нарушены. Нередко наблюдается асцит. Ю. П. Уринсон отмечала его в 6 из описываемых ею случаев. Асцит обычно развивается вскоре после приступа болей в селезенке. Он быстро нарастает и в течение 1-2 месяцев исчезает. В половине случаев отмечаются повышения температуры неправильного характера.

При рентгеноскопии пищевода можно отметить некоторое затруднение прохождения контрастной массы в нижнем отделе пищевода, изменение рельефа его слизистой и своеобразные дефекты наполнения в кардиальной части, зависящие от наличия варикозных узлов.

Имеются явления гипохромного малокровия. Количество эритроцитов, особенно после кровотечения, падает до 3-2-1 млн. в 1 мм3. Количество гемоглобина снижается до 40-20%, даже до 10%. В других случаях количество эритроцитов и гемоглобина держится долго на сравнительно высоких цифрах. Количество ретикулоцитов обычно мало. Имеется анизоцитоз и пойкилоцитоз.

Отмечается выраженная стойкая лейкопения (3000-1000 в 1 мм3). Только иногда после кровотечения наблюдается некоторое нарастание количества лейкоцитов. Уменьшение количества лейкоцитов идет за счет гранулоцитов (в частности, нейтрофилов). Относительное количество лимфоцитов велико (около 30%), но абсолютное число их уменьшено. В других случаях имеется нормальное количество и нормальный состав лейкоцитов.

Количество тромбоцитов стойко уменьшено до 100 000 и меньше. Морфологически они мелки, старых форм (с резко выраженной зернистостью и вакуолями) среди них нет.

В пунктате грудины значительное увеличение числа клеток ретикулоэндотелия (27%). Мегакариоциты единичны.

В крови иногда отмечается увеличение содержания билирубина. Анемия вызвана недостаточностью кровотворения и кровопотерями. Указанное увеличение в сыворотке крови количества билирубина говорит об увеличенном гемолизе в некоторых случаях или о нарушении функции печени.

Описанная симптоматология может наблюдаться при сдавлении воспалительно измененным сальником воротной вены и селезеночной вены без их тромбоза.

Течение длительное с периодами ухудшения и улучшения. В общем имеется тенденция к ухудшению общего состояния в зависимости от распространения тромбофлебитического процесса. Кровотечения усугубляют общее состояние. Больные могут погибнуть от обильного кровотечения, от присоединяющейся инфекции (пневмонии и т. п.), от распространения тромбофлебитического процесса.

Своевременно произведенная спленэктомия во многих случаях спасает больного, делает его трудоспособным, здоровым. В запущенных случаях тромбофлебитический процесс продолжает развиваться и распространяется на другие области системы воротной вены. Происходит гнойное расплавление тромбофлебитических масс. Больные гибнут при явлениях септикопиемии.

Диагноз. Диагноз ставится на основании наличия увеличенной селезенки, гипохромной анемии, лейкопении, тромбопении и кровотечений из желудочно-кишечного тракта (кровавой рвоты, дегтеобразного стула).

Тромбофлебитическую спленомегалию необходимо дифференцировать с язвой желудка. У большинства больных первичным диагнозом бывает именно это заболевание. Описываются случаи, когда больные были даже оперированы по поводу предполагавшейся язвы желудка. На операции язвы не находили, а отмечали увеличенную селезенку.

Отличительным признаком является наличие при желудочном кровотечении увеличенной селезенки. После кровотечения из язвы желудка находят лейкоцитоз и достаточное количество тромбоцитов, при тромбофлебитической спленомегалии - лейкопению и тромбопению. В постановке диагноза в дальнейшем помогает рентгенологическое исследование: отсутствие указаний на язву желудка и двенадцатиперстной кишки и наличие признаков расширения вен в нижней части пищевода. При язвенной болезни более выражен болевой синдром.

Адреналиновая проба (введение под кожу 1 мг адреналина) в настоящее время не применяется, так как она может вызвать опасное для жизни кровотечение.

Кровотечения из расширенных вен пищевода при циррозе печени дифференцируются на основании изменений со стороны печени (ее плотность, неровность поверхности и нарушения функции).

Дифференциальный анализ между тромбофлебитической спленомегалией и циррозом печени все же представляет большие трудности. Значение имеет анамнез - перенесенный гепатит, болезнь Боткина - при циррозе, травма и воспалительные процессы в брюшной полости - при тромбофлебитической спленомегалии.

За последние годы определенное диагностическое значение получила спленопортография (введение контрастного вещества в селезенку с последующей серией рентгенограмм), которая в случае тромбофлебитической спленомегалии обнаруживает непроходимость селезеночной вены.

Спленомегалия (гепатолиенальный синдром) наблюдается и при туберкулезе. Она сопровождается тромбоцитопенией, лейкопенией и анемией. В отдельных случаях наблюдается и обратная реакция со стороны эритроцитов - явление полицитемии. Н. М. Шмелев для уточнения диагноза пользуется пункцией селезенки и костного мозга. В случаях туберкулеза находят в пунктатах эпителиоидные клетки, творожистый некроз, иногда туберкулезные палочки.
 
Лечение. Применяется спленэктомия. Из-за наличия сращений, особенно плоскостных, с диафрагмой эта операция технически нелегка. Однако В. А. Шаак (11 спленэктомий по поводу тромбофлебитической спленомегалии) из последних 5 оперированных больных (вес селезенки от 1,5 до 2,3 кг), несмотря на все трудности операции, не потерял ни одного. У всех оперированных наступило длительное улучшение общего состояния. Конечно, возможно дальнейшее развитие тромбофлебитического процесса. Наблюдаются послеоперационные пневмонии.

После операции, как правило, нарастает число эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Иногда значительное нарастание последних следует непосредственно после операции, иногда позже, даже через год. Эффект от операции, произведенной рано, отчетлив. Само удаление большого органа, мешающего при работе, движении, облегчает состояние больного, прекращаются кровотечения, восстанавливается нормальный состав крови, в частности возрастает число тромбоцитов. В случаях, когда тромбофлебитические явления захватили большую часть системы селезеночной вены и других корней воротной вены, процесс не останавливается и вызывает в дальнейшем прогрессирующее ухудшение состояния.

Важно правило хирургов - при удалении увеличенной селезенки сначала перевязать артерию, а после - селезеночные вены, чтобы дать возможность максимально опорожниться кровяному депо этого органа. В предоперационный период и после операции В. А. Шаак рекомендует применение пенициллина.

В настоящее время применяется ряд оперативных вмешательств, имеющих целью уменьшить застой в системе v. porta. Эти операции в ряде случаев безусловно приносят пользу.

Против малокровия помогает применение железа в больших дозах. После обильного кровотечения обычно необходимо бывает переливание крови, иногда повторное. Эта терапия, прекрасно восстанавливая состав эритроцитов, не оказывает заметного влияния на лейкопоэз и тромбоцитопоэз. Наличие изменений со стороны селезеночной вены и селезенки создает постоянную угрозу новых кровотечений.

Женский журнал www.BlackPantera.ru:  М. Тушинский

Еще по теме:


Ваше имя:
Защита от автоматических сообщений:
Защита от автоматических сообщений Символы на картинке: