Диагностика и лечение врожденного порока сердца у детей
Чему учит нас проведенный в статье Врожденный порок сердца у ребенка разбор больных с врожденными пороками сердца? Мы разобрали только 4 типичных больных. У 2 больных отмечалась картина чистого изолированного дефекта, у 2 - были сложные комбинированные дефекты сердца. Конечно, клиника врожденных пороков сердца этими формами не исчерпывается. В практике их встречается гораздо больше. Из изолированных пороков встречаются также дефекты в межпредсердной перегородке, незаращение овального окна, изолированный стеноз легочной артерии, коарктации (сужение перешейка) аорты, врожденное сужение левого атриовентрикулярного отверстия, общее предсердно-желудочковое отверстие, впадение полых вен в левое предсердие, трехкамерное сердце. Но все же гораздо чаще в практике встречаются комбинированные дефекты. Число этих комбинаций может быть очень большим, как показывают данные секций, и некоторые из них недоступны клинической диагностике. Но встречается ряд хорошо изученных комплексов дефектов, прижизненная диагностика которых в настоящее время хорошо разработана.
Помимо упомянутых в вышеуказанной статье можно указать на триаду Фалло в виде стеноза легочной артерии, незаращения овального окна и гипертрофии правого желудочка; на пентаду Фалло с наличием незаращения межпредсердной перегородки, на комплекс Эйзенменгера, состоящий из дефекта межжелудочковой перегородки, правостороннего расположения аорты и гипертрофии правого желудочка, но без стеноза легочной артерии; на синдром Лютембаше в виде дефекта в межпредсердной перегородке и сужения левого двустворчатого клапана. Возможен дефект межпредсердной перегородки с сужением или атрезией трехстворчатого клапана, транспозиция крупных сосудов с наличием дефектов в перегородках или с открытым боталловым протоком, наличие общего артериального ствола и дефектов в перегородках, аномалия Эпштейна в виде дефекта и смещения трехстворчатого клапана с гипертрофией верхней камеры желудочков и открытым овальным окном. Помимо этого, возможно наличие общей гипоплазии сердца и аортальной системы, аномалии положения сердца и так называемый фиброэластоз сердца. Прежде все эти формы были предметом изучения только патологоанатомов, но в настоящее время благодаря успехам медицины возможна пожизненная диагностика многих из этих пороков сердца. Прежде точная топическая диагностика была "полем для фантазии", ныне она возможна и точна благодаря разработке новых методов исследования.
О характере дефекта анамнез только в редких случаях может дать полезные данные. Например, рано наступающая одышка и цианоз будут говорить о возможности аномалии место отхождения крупных сосудов; стридорозный характер дыхания без цианоза и затрудненное глотание, рвоты могут навести врача на мысль о возможности патологического расположения дуги аорты и ее ветвей.
Полное обследование больного ребенка очень важно для диагноза врожденных пороков сердца. Многие врожденные пороки сопровождаются задержкой физического развития, что мы видели в анамнезе наших больных. Иногда дело доходит до развития общего инфантилизма, в частности при врожденном сужении устья аорты. Это объясняется недостаточным кровообращением в некоторых органах или общим недостатком кислорода. Нежное, хрупкое телосложение с почти прозрачной кожей наблюдается иногда при дефекте межпредсердной перегородки. Сравнительно хорошее физическое развитие возможно при коарктации аорты. У части детей отмечается наличие других дефектов развития (расщелины губы, расщелины твердого нёба, синдактилии, врожденного вывиха бедра,. шестипалости, деформации грудной клетки, микроцефалии и др.). Некоторые врожденные пороки протекают с явлениями общего цианоза (при тетраде Фалло, транспозиции сосудов, болезни Эйзенменгера, трехкамерном сердце, трикуспидальной атрезии, общем артериальном стволе). Ценным данным для диагноза является определение характера цианоза. Интенсивное распространение цианоза на все тело свидетельствует о том, что в аорту из правой половины сердца попадает большое количество венозной крови. Но цианоз преимущественно верхней части тела более характерен для транспозиций сосудов, ибо венозная кровь, попадающая из аорты, питает главным образом верхнюю половину тела, потому что аорта в месте перешейка прерывается и нижняя часть тела получает кровь из левого желудочка. При коарктации аорты, наоборот, верхняя часть тела получает из аорты - артериальную, кровь, а нисходящая аорта через легочную артерию и боталлов проток получает главным образом венозную кровь. Наличие барабанных пальцев подтверждает, что цианоз и гипоксемия давно существуют. Аускультация сердца дает очень ценные указания для диагноза. Своеобразный скребущий характер шума, необычная локализация его очень помогают диагнозу. Следует только помнить, что на протяжении ряда лет у одного и того же больного может изменяться как характер, так и локализация шума. Только с 5-6 лет условия давления в большом и малом кругу кровообращения становятся постоянными, и шум принимает в определенных случаях патогномоничное значение. Наиболее патогномоничен систолико-диастолический шум слева во втором межреберье при незаращении боталлова протока, но у детей раннего возраста обычно выслушивается только систолический шум. Иногда шум выслушивается не на месте возникновения, а вдали от него. При некоторых врожденных пороках иногда вообще не выслушиваются шумы (афонические пороки). При нескольких дефектах обычно выслушивается только один шум с одним местом наилучшей слышимости. Дрожание при пальпации и степень усиления или ослабления II тона легочной артерии (резкое ослабление характерно для стеноза легочной артерии, усиление - для открытого боталлова протока) имеет значение для постановки диагноза. Изменения пульса и кровяного давления не всегда характерны для врожденных пороков сердца. Но для коарктации аорты патогномонично повышение давления на верхних конечностях по сравнению с нижними. При открытом боталловом протоке пульс часто такой же, как и при недостаточности аорты, и амплитуда очень высока. При тетраде Фалло кривая пульса и амплитуда артериального давления низкие и систолическое давление обычно ниже 100 мм рт. ст. При аномалиях без цианоза кровь нормальная, при наличии цианоза всегда наблюдается повышенное количество эритроцитов и процента гемоглобина. На электрокардиограмме при врожденных пороках сердца наблюдаются различные изменения. Этот метод всегда является вспомогательным и редко решающим для топической диагностики. Исключительно ценные данные дает рентгеноскопия и рентгенография, если они делаются не только в переднезаднем положении, но и в первой и второй косых проекциях. Она дает нам четкие указания на форму сердца в целом и его отделов, характер и степень выпячивания дуги аорты, ширину сосудистого пучка и характер кровенаполнения легких. Особенно важно правильно оценивать степень заполнения ретрокардиального и ретростернального поля и аортального окна. Полезно изучение эзофагограммы для выявления расположения аорты.
В ряде случаев анализ всех вышеназванных данных может помочь клиницисту предположить правильный диагноз. Разработка новых диагностических методов исследования сердца, а именно ангиокардиографии и зондирования полостей сердца является прогрессивным моментом в области кардиологии. Метод ангиокардиографии был разработан и введен в практику Кастелланосом. Он заключается в быстром внутривенном введении контрастного вещества кардиотраста в количестве от 5-8 мл грудным детям и до 25-30 мл детям старшего возраста. После этого производится серия рентгеновских снимков через каждые 2 сек в течение 6-8 сек. Для диагноза в большинстве случаев достаточно 3-4 снимков. Это введение контраста переносится детьми хорошо, если только нет повышенной чувствительности к йоду, что предварительно проверяется. В настоящее время в разных странах произведены десятки тысяч ангиокардиограмм и только в единичных случаях наблюдались тяжелые явления с летальным исходом.
Ангиокардиография противопоказана при аллергических состояниях, при болезни печени и почек. Этот метод дает ценные данные, которые часто позволяют поставить правильный диагноз, в частности при аномалиях венозных стволов, при аномалиях легочной артерии, при тетраде Фалло, комплексе Эйзенменгера, наличии дефектов в перегородках. Нужно только всегда сопоставлять данные ангиокардиографии с данными клинического и рентгенологического исследований. В ряде случаев трактовка ангиограмм представляет трудности и не дает ключа к пониманию всего комплекса. При аномалиях в области аорты контрастное вещество предпочитают вводить в аорту (аортография). На аортограмме отчетливо вырисовываются дуга аорты, ее нисходящая часть и каждая ветвь. При открытом боталловом протоке контрастное вещество из дуги аорты через соустье снова попадает в легочные артерии.
Другим точным методом является катетеризация или зондирование полостей сердца. Этот метод был предложен Форсманом, а внедрен в практику Курнаном. В нашей стране методика контрастного исследования была хорошо разработана Мешалкиным и в настоящее время широко применяется в хирургической клинике проф. А. Н. Бакулева в Москве, проф. П. А. Куприянова, а также у нас в детской клинике. Этот метод заключается в введении под местной анестезией в локтевую вену гладкого эластического соответствующих возрасту толщины и длины сердечного катетера (зонда) и в осторожном продвижении его до правого предсердия и желудочка. Эта манипуляция хорошо переносится детьми. Проделано уже много тысяч зондирований сердца без вреда для больных. Зондирование позволяет обнаружить наличие отверстий в перегородках. Зонд может проскочить в легочные артерии, а подчас в боталлов проток, аорту. Местонахождение зонда проверяется на экране рентгеновыми лучами. Помимо этого, зондирование сердца позволяет брать кровь из любого отдела сердца, определять в ней содержание кислорода и измерять артериальное давление. В настоящее время уже накопились данные о давлении и составе крови в разных отделах сердца как в норме, так и при патологии.
Определение содержания кислорода в пробах крови, взятых при помощи зонда из различных полостей сердца, полезно дополнять определением количества кислорода в периферической артериальной крови, а также измерением количества кислорода, поглощаемого больным в минуту. Полученные данные позволяют глубже понять гемодинамику сердца. Для вас теперь понятно, что данные, получаемые ангиокардиографией и зондированием сердца, очень важны для установления точного диагноза. Дополнительным методом является определение скорости кровотока. Если ввести в вену сахарин, лобелии, флюоресцин, паральдегид, и они из правого желудочка попадают прямо в аорту, то скорость кровотока окажется укороченной. В норме скорость кровотока от плеча до легких 3-4 сек, от плеча до рта - 8-12 сек. При дефекте межжелудочковой перегородки в силу того, что ток крови слева направо мешает поступлению веществ в левый желудочек и аорту, данные будут те же. При наличии же тетрады Фалло скорость кровотока до легких будет удлинена (до 6-8 сек), а от плеча до рта ускорена (5-7 сек).
Я подчеркиваю, что для окончательного диагноза нужно сопоставление клинических, рентгенологических, электрокардиографических и ангиокардиографических данных с необходимым физиологическим анализом. Диагноз только тогда может быть признан правильным, если им можно объяснить происхождение всех клинических проявлений, данных рентгенологического и ангиокардиографического исследований. Если что-либо не находит себе объяснения, диагноз должен быть пересмотрен в свете дополнительных данных. Но мало поставить правильный диагноз дефекта, необходимо выяснить, что является в клинической картине болезни основным, ведущим и что является компенсаторным приспособлением, ибо это очень важно для выработки показаний для хирургического вмешательства. Например, сам по себе открытый боталлов проток невыгоден для организма и подлежит перевязке. Но если боталлов проток является защитным приспособлением для облегчения круговорота крови, как, например, при наличии стеноза легочной артерии, тетраде Фалло, то было бы терапевтической ошибкой его устранение. Точно так же большой дефект в межпредсердной перегородке невыгоден для организма и подлежит устранению. Но тот же дефект при таких пороках, как стеноз легочной артерии, тетрада Фалло, трикуспидальная атрезия, является выгодным для организма, так как облегчает циркуляцию крови.
Но если наши успехи в точной диагностике врожденных пороков очень велики, то мы еще очень мало знаем об этиологии и патогенезе их и потому не умеем организовать правильной профилактики. Старые теории о значении внутриутробных эндокардитов сифилитического или иного воспалительного характера, защищавшиеся рядом клиницистов, особенно К. А. Раухфусом, нас сейчас не удовлетворяют, поскольку они не могут объяснить происхождение всех пороков сердца. Теория об остановке онтогенетического развития сердца на одной из ступеней филогенеза нас также не удовлетворяет, ибо совершенно невозможно в нее уместить все разнообразие встречающихся в жизни разновидностей. Больше оснований имеет теория остановки развития сердца. Для многих дефектов сердца это ясно уже из самой его структуры: например, существование общего артериального ствола, транспозиции сосудов, неправильного впадения в сердце венозных стволов, аномалий в положений и числе полулунных клапанов, полное отсутствие перегородки. Эти дефекты сердца, равно как и наличие других, являются одинаково следствием нарушения нормального процесса роста. Но чем они обусловливаются, какие причины ведут к остановке развития и возникновению дефектов, на этот вопрос пока дать точного ответа не представляется возможным.
Вы вправе спросить, зачем нужна тонкая диагностика врожденных пороков сердца? Она нужна прежде всего для того, чтобы поставить правильный прогноз относительно длительности жизни больного, его работоспособности и для организации правильного режима. Но она еще более нужна для того, чтобы точно установить показания и противопоказания для радикального хирургического вмешательства. Наряду с достижениями в деле диагностики практическая медицина вправе гордиться и успехами в области хирургического лечения врожденных пороков. Если прежде врач, поставив диагноз и дав советы по организации режима, считал свою задачу выполненной, то в настоящее время требуется точно определить, можно, ли в данном случае хирургически вмешаться и устранить тот или иной дефект, если он не является компенсаторным приспособлением. Эта задача в высшей степени сложная и ответственная. Решать ее всегда нужно совместно педиатру с хирургом и рентгенологом, взвесив все обстоятельства. Без точного диагноза и понимания всех явлений нельзя хирургу вмешиваться, так как или он не найдет того, что ожидал после разреза грудной клетки, либо устранит дефект (например, боталлов проток), когда наличие его выгодно для организма, либо наложит анастомоз там, где он не нужен. К сожалению, ошибки в этом плане встречаются, делаются напрасные вскрытия грудной клетки, а это далеко не безразлично для детского организма.
При стенозе легочной артерии и тетраде Фалло показано оперативное вмешательство. Хирургическое лечение при этих формах было разработано хирургом Блелоком и педиатром Таусиг в 1944 г. Учитывая, что при этих формах причиной цианоза является недостаточное снабжение легких кровью, они предложили делать анастомоз между одной из ветвей аорты (чаще всего подключичной артерией) и легочной артерией, благодаря чему значительно усиливается кровообращение в легких. Данная операция приносит очень хороший результат: улучшает общее состояние больного, резко уменьшает цианоз, повышает работоспособность и обеспечивает большую длительность жизни. Во многих случаях можно ограничиться операцией Брока, заключающейся в вальвулотомии. По данным Таусиг, при тетраде Фалло в 85% имеются шансы на то, что результат будет достаточно эффективным. Лучше всего производить операцию детям в возрасте от 3 до 10 лет. В более раннем возрасте она технически труднее, а в более старшем возрасте она рискованнее ввиду развития коллатералей. Летальность при этой операции не больше 10-15%. Учитывая, что прежде почти все дети с тетрадой Фалло погибали в течение первых 5-10 лет, облегчение их состояния и продление их жизни является благодарной задачей.
При комплексе Эйзенменгера, напоминающем тетраду Фалло, операция наложения анастомоза противопоказана.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Михаил Маслов
Помимо упомянутых в вышеуказанной статье можно указать на триаду Фалло в виде стеноза легочной артерии, незаращения овального окна и гипертрофии правого желудочка; на пентаду Фалло с наличием незаращения межпредсердной перегородки, на комплекс Эйзенменгера, состоящий из дефекта межжелудочковой перегородки, правостороннего расположения аорты и гипертрофии правого желудочка, но без стеноза легочной артерии; на синдром Лютембаше в виде дефекта в межпредсердной перегородке и сужения левого двустворчатого клапана. Возможен дефект межпредсердной перегородки с сужением или атрезией трехстворчатого клапана, транспозиция крупных сосудов с наличием дефектов в перегородках или с открытым боталловым протоком, наличие общего артериального ствола и дефектов в перегородках, аномалия Эпштейна в виде дефекта и смещения трехстворчатого клапана с гипертрофией верхней камеры желудочков и открытым овальным окном. Помимо этого, возможно наличие общей гипоплазии сердца и аортальной системы, аномалии положения сердца и так называемый фиброэластоз сердца. Прежде все эти формы были предметом изучения только патологоанатомов, но в настоящее время благодаря успехам медицины возможна пожизненная диагностика многих из этих пороков сердца. Прежде точная топическая диагностика была "полем для фантазии", ныне она возможна и точна благодаря разработке новых методов исследования.
Диагностика
На чем основывается современная прижизненная диагностика врожденных пороков сердца? Прежде всего, конечно, на точном анализе анамнестических данных. Появление патологических явлений со стороны сердца (шум, цианоз, одышка) в первые месяцы после рождения и отсутствие в анамнезе данных о связи явлений со стороны сердца с перенесенными заболеваниями очень важны для обоснования врожденности порока. Следует только помнить, что нарушения со стороны сердца выявляются иногда не сразу после рождения, а лишь по прошествии определенного промежутка времени (иногда полгода). Это касается, например, такого симптома, как цианоз. При транспозиций сосудов цианоз выявляется сразу после рождения, при тетраде Фалло он делается заметным только через несколько месяцев, а при комплексе Эйзенменгера даже через 1-2 года. Умеренно выраженные аномалии сердца и крупных сосудов могут оставаться бессимптомными в течение многих лет и открываться случайно при очередном осмотре детей по поводу других заболеваний. Некоторое значение имеют данные анамнеза о наличии врожденных пороков сердца у других детей в семье.О характере дефекта анамнез только в редких случаях может дать полезные данные. Например, рано наступающая одышка и цианоз будут говорить о возможности аномалии место отхождения крупных сосудов; стридорозный характер дыхания без цианоза и затрудненное глотание, рвоты могут навести врача на мысль о возможности патологического расположения дуги аорты и ее ветвей.
Полное обследование больного ребенка очень важно для диагноза врожденных пороков сердца. Многие врожденные пороки сопровождаются задержкой физического развития, что мы видели в анамнезе наших больных. Иногда дело доходит до развития общего инфантилизма, в частности при врожденном сужении устья аорты. Это объясняется недостаточным кровообращением в некоторых органах или общим недостатком кислорода. Нежное, хрупкое телосложение с почти прозрачной кожей наблюдается иногда при дефекте межпредсердной перегородки. Сравнительно хорошее физическое развитие возможно при коарктации аорты. У части детей отмечается наличие других дефектов развития (расщелины губы, расщелины твердого нёба, синдактилии, врожденного вывиха бедра,. шестипалости, деформации грудной клетки, микроцефалии и др.). Некоторые врожденные пороки протекают с явлениями общего цианоза (при тетраде Фалло, транспозиции сосудов, болезни Эйзенменгера, трехкамерном сердце, трикуспидальной атрезии, общем артериальном стволе). Ценным данным для диагноза является определение характера цианоза. Интенсивное распространение цианоза на все тело свидетельствует о том, что в аорту из правой половины сердца попадает большое количество венозной крови. Но цианоз преимущественно верхней части тела более характерен для транспозиций сосудов, ибо венозная кровь, попадающая из аорты, питает главным образом верхнюю половину тела, потому что аорта в месте перешейка прерывается и нижняя часть тела получает кровь из левого желудочка. При коарктации аорты, наоборот, верхняя часть тела получает из аорты - артериальную, кровь, а нисходящая аорта через легочную артерию и боталлов проток получает главным образом венозную кровь. Наличие барабанных пальцев подтверждает, что цианоз и гипоксемия давно существуют. Аускультация сердца дает очень ценные указания для диагноза. Своеобразный скребущий характер шума, необычная локализация его очень помогают диагнозу. Следует только помнить, что на протяжении ряда лет у одного и того же больного может изменяться как характер, так и локализация шума. Только с 5-6 лет условия давления в большом и малом кругу кровообращения становятся постоянными, и шум принимает в определенных случаях патогномоничное значение. Наиболее патогномоничен систолико-диастолический шум слева во втором межреберье при незаращении боталлова протока, но у детей раннего возраста обычно выслушивается только систолический шум. Иногда шум выслушивается не на месте возникновения, а вдали от него. При некоторых врожденных пороках иногда вообще не выслушиваются шумы (афонические пороки). При нескольких дефектах обычно выслушивается только один шум с одним местом наилучшей слышимости. Дрожание при пальпации и степень усиления или ослабления II тона легочной артерии (резкое ослабление характерно для стеноза легочной артерии, усиление - для открытого боталлова протока) имеет значение для постановки диагноза. Изменения пульса и кровяного давления не всегда характерны для врожденных пороков сердца. Но для коарктации аорты патогномонично повышение давления на верхних конечностях по сравнению с нижними. При открытом боталловом протоке пульс часто такой же, как и при недостаточности аорты, и амплитуда очень высока. При тетраде Фалло кривая пульса и амплитуда артериального давления низкие и систолическое давление обычно ниже 100 мм рт. ст. При аномалиях без цианоза кровь нормальная, при наличии цианоза всегда наблюдается повышенное количество эритроцитов и процента гемоглобина. На электрокардиограмме при врожденных пороках сердца наблюдаются различные изменения. Этот метод всегда является вспомогательным и редко решающим для топической диагностики. Исключительно ценные данные дает рентгеноскопия и рентгенография, если они делаются не только в переднезаднем положении, но и в первой и второй косых проекциях. Она дает нам четкие указания на форму сердца в целом и его отделов, характер и степень выпячивания дуги аорты, ширину сосудистого пучка и характер кровенаполнения легких. Особенно важно правильно оценивать степень заполнения ретрокардиального и ретростернального поля и аортального окна. Полезно изучение эзофагограммы для выявления расположения аорты.
В ряде случаев анализ всех вышеназванных данных может помочь клиницисту предположить правильный диагноз. Разработка новых диагностических методов исследования сердца, а именно ангиокардиографии и зондирования полостей сердца является прогрессивным моментом в области кардиологии. Метод ангиокардиографии был разработан и введен в практику Кастелланосом. Он заключается в быстром внутривенном введении контрастного вещества кардиотраста в количестве от 5-8 мл грудным детям и до 25-30 мл детям старшего возраста. После этого производится серия рентгеновских снимков через каждые 2 сек в течение 6-8 сек. Для диагноза в большинстве случаев достаточно 3-4 снимков. Это введение контраста переносится детьми хорошо, если только нет повышенной чувствительности к йоду, что предварительно проверяется. В настоящее время в разных странах произведены десятки тысяч ангиокардиограмм и только в единичных случаях наблюдались тяжелые явления с летальным исходом.
Ангиокардиография противопоказана при аллергических состояниях, при болезни печени и почек. Этот метод дает ценные данные, которые часто позволяют поставить правильный диагноз, в частности при аномалиях венозных стволов, при аномалиях легочной артерии, при тетраде Фалло, комплексе Эйзенменгера, наличии дефектов в перегородках. Нужно только всегда сопоставлять данные ангиокардиографии с данными клинического и рентгенологического исследований. В ряде случаев трактовка ангиограмм представляет трудности и не дает ключа к пониманию всего комплекса. При аномалиях в области аорты контрастное вещество предпочитают вводить в аорту (аортография). На аортограмме отчетливо вырисовываются дуга аорты, ее нисходящая часть и каждая ветвь. При открытом боталловом протоке контрастное вещество из дуги аорты через соустье снова попадает в легочные артерии.
Другим точным методом является катетеризация или зондирование полостей сердца. Этот метод был предложен Форсманом, а внедрен в практику Курнаном. В нашей стране методика контрастного исследования была хорошо разработана Мешалкиным и в настоящее время широко применяется в хирургической клинике проф. А. Н. Бакулева в Москве, проф. П. А. Куприянова, а также у нас в детской клинике. Этот метод заключается в введении под местной анестезией в локтевую вену гладкого эластического соответствующих возрасту толщины и длины сердечного катетера (зонда) и в осторожном продвижении его до правого предсердия и желудочка. Эта манипуляция хорошо переносится детьми. Проделано уже много тысяч зондирований сердца без вреда для больных. Зондирование позволяет обнаружить наличие отверстий в перегородках. Зонд может проскочить в легочные артерии, а подчас в боталлов проток, аорту. Местонахождение зонда проверяется на экране рентгеновыми лучами. Помимо этого, зондирование сердца позволяет брать кровь из любого отдела сердца, определять в ней содержание кислорода и измерять артериальное давление. В настоящее время уже накопились данные о давлении и составе крови в разных отделах сердца как в норме, так и при патологии.
Определение содержания кислорода в пробах крови, взятых при помощи зонда из различных полостей сердца, полезно дополнять определением количества кислорода в периферической артериальной крови, а также измерением количества кислорода, поглощаемого больным в минуту. Полученные данные позволяют глубже понять гемодинамику сердца. Для вас теперь понятно, что данные, получаемые ангиокардиографией и зондированием сердца, очень важны для установления точного диагноза. Дополнительным методом является определение скорости кровотока. Если ввести в вену сахарин, лобелии, флюоресцин, паральдегид, и они из правого желудочка попадают прямо в аорту, то скорость кровотока окажется укороченной. В норме скорость кровотока от плеча до легких 3-4 сек, от плеча до рта - 8-12 сек. При дефекте межжелудочковой перегородки в силу того, что ток крови слева направо мешает поступлению веществ в левый желудочек и аорту, данные будут те же. При наличии же тетрады Фалло скорость кровотока до легких будет удлинена (до 6-8 сек), а от плеча до рта ускорена (5-7 сек).
Я подчеркиваю, что для окончательного диагноза нужно сопоставление клинических, рентгенологических, электрокардиографических и ангиокардиографических данных с необходимым физиологическим анализом. Диагноз только тогда может быть признан правильным, если им можно объяснить происхождение всех клинических проявлений, данных рентгенологического и ангиокардиографического исследований. Если что-либо не находит себе объяснения, диагноз должен быть пересмотрен в свете дополнительных данных. Но мало поставить правильный диагноз дефекта, необходимо выяснить, что является в клинической картине болезни основным, ведущим и что является компенсаторным приспособлением, ибо это очень важно для выработки показаний для хирургического вмешательства. Например, сам по себе открытый боталлов проток невыгоден для организма и подлежит перевязке. Но если боталлов проток является защитным приспособлением для облегчения круговорота крови, как, например, при наличии стеноза легочной артерии, тетраде Фалло, то было бы терапевтической ошибкой его устранение. Точно так же большой дефект в межпредсердной перегородке невыгоден для организма и подлежит устранению. Но тот же дефект при таких пороках, как стеноз легочной артерии, тетрада Фалло, трикуспидальная атрезия, является выгодным для организма, так как облегчает циркуляцию крови.
Но если наши успехи в точной диагностике врожденных пороков очень велики, то мы еще очень мало знаем об этиологии и патогенезе их и потому не умеем организовать правильной профилактики. Старые теории о значении внутриутробных эндокардитов сифилитического или иного воспалительного характера, защищавшиеся рядом клиницистов, особенно К. А. Раухфусом, нас сейчас не удовлетворяют, поскольку они не могут объяснить происхождение всех пороков сердца. Теория об остановке онтогенетического развития сердца на одной из ступеней филогенеза нас также не удовлетворяет, ибо совершенно невозможно в нее уместить все разнообразие встречающихся в жизни разновидностей. Больше оснований имеет теория остановки развития сердца. Для многих дефектов сердца это ясно уже из самой его структуры: например, существование общего артериального ствола, транспозиции сосудов, неправильного впадения в сердце венозных стволов, аномалий в положений и числе полулунных клапанов, полное отсутствие перегородки. Эти дефекты сердца, равно как и наличие других, являются одинаково следствием нарушения нормального процесса роста. Но чем они обусловливаются, какие причины ведут к остановке развития и возникновению дефектов, на этот вопрос пока дать точного ответа не представляется возможным.
Вы вправе спросить, зачем нужна тонкая диагностика врожденных пороков сердца? Она нужна прежде всего для того, чтобы поставить правильный прогноз относительно длительности жизни больного, его работоспособности и для организации правильного режима. Но она еще более нужна для того, чтобы точно установить показания и противопоказания для радикального хирургического вмешательства. Наряду с достижениями в деле диагностики практическая медицина вправе гордиться и успехами в области хирургического лечения врожденных пороков. Если прежде врач, поставив диагноз и дав советы по организации режима, считал свою задачу выполненной, то в настоящее время требуется точно определить, можно, ли в данном случае хирургически вмешаться и устранить тот или иной дефект, если он не является компенсаторным приспособлением. Эта задача в высшей степени сложная и ответственная. Решать ее всегда нужно совместно педиатру с хирургом и рентгенологом, взвесив все обстоятельства. Без точного диагноза и понимания всех явлений нельзя хирургу вмешиваться, так как или он не найдет того, что ожидал после разреза грудной клетки, либо устранит дефект (например, боталлов проток), когда наличие его выгодно для организма, либо наложит анастомоз там, где он не нужен. К сожалению, ошибки в этом плане встречаются, делаются напрасные вскрытия грудной клетки, а это далеко не безразлично для детского организма.
Лечение
В связи с возможностью хирургического лечения врожденных пороков сердца изменился и прогноз при многих из них. Врач-педиатр должен всегда конкретно представлять себе, при каких формах хирург может вмешаться и получить хороший эффект и при каких вмешательствах эффекта не будет или даже это вмешательство противопоказано. С большим успехом производится операция при наличии открытого боталлова протока в виде перевязки, а иногда и перерезки протока. Вообще прогноз для жизни при этом пороке относительно хороший, но, как я уже говорил, надо всегда опасаться развития эндокардитических явлений, присоединения ревматической инфекции.При стенозе легочной артерии и тетраде Фалло показано оперативное вмешательство. Хирургическое лечение при этих формах было разработано хирургом Блелоком и педиатром Таусиг в 1944 г. Учитывая, что при этих формах причиной цианоза является недостаточное снабжение легких кровью, они предложили делать анастомоз между одной из ветвей аорты (чаще всего подключичной артерией) и легочной артерией, благодаря чему значительно усиливается кровообращение в легких. Данная операция приносит очень хороший результат: улучшает общее состояние больного, резко уменьшает цианоз, повышает работоспособность и обеспечивает большую длительность жизни. Во многих случаях можно ограничиться операцией Брока, заключающейся в вальвулотомии. По данным Таусиг, при тетраде Фалло в 85% имеются шансы на то, что результат будет достаточно эффективным. Лучше всего производить операцию детям в возрасте от 3 до 10 лет. В более раннем возрасте она технически труднее, а в более старшем возрасте она рискованнее ввиду развития коллатералей. Летальность при этой операции не больше 10-15%. Учитывая, что прежде почти все дети с тетрадой Фалло погибали в течение первых 5-10 лет, облегчение их состояния и продление их жизни является благодарной задачей.
При комплексе Эйзенменгера, напоминающем тетраду Фалло, операция наложения анастомоза противопоказана.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Михаил Маслов