Ревматические пороки сердца, симптомы и лечение

Клинические наблюдения показывают, что у детей школьного возраста частота распространения ревматизма колеблется от 1 до 3%. Из основных форм ревматизма (если судить по первому приступу) наиболее часто встречается полиартритическая (без клинических проявлений со стороны сердца и с явлениями миокардита, эндомиокардита, панкардита), примерно в 58%, чисто кардиальная форма - в 16%, а хореическая (чистая с поражением сердца и с полиартритом) - почти в 26%. Более или менее явное поражение сердца с первым приступом встречается суммарно в 66% случаев, а с учетом рецидивов в 80-85%.

Нас всегда должна интересовать частота тех или иных форм поражения сердца. Наиболее частой формой является миокардит. Почти у всех больных поражение сердца всегда начинается с поражения миокарда, если основываться не только на клинических, но и электрокардиографических данных. Эндокардитические явления констатируются примерно в 70-75%, перикардитические - сравнительно редко (10-12%). Нередко развивается картина панкардита. Тяжелые поражения сердца свойственны особенно кардиальной форме (36%), несколько реже суставной (22%) и еще реже хорее (7%). Иногда у детей при ревматизме встречаются фибринозные и экссудативные плевриты (примерно в 5%), поражения брюшины (в 5-8%). В отдельных случаях возможно развитие ревматических пневмоний, ревматического почечного синдрома, ревматических поражений глаз и поражений сосудистой системы и в единичных случаях ревматических энцефалитов.

Как можно доказать наличие своеобразной реактивности детей, больных ревматизмом? Прежде всего развитием положительной внутрикожной реакции с фильтратом культур стрептококка, так как положительная реакция имеет аллергический характер и подтверждает повышенную чувствительность к стрептококку. Нарастание титра антител антифибринолизина и антистрептолизина при ревматизме указывает на изменение иммунологического состояния больного ревматизмом. Об этом же свидетельствует и повышение комплементсвязывающих антител, в отношении группоспецифического углевода и белковых субстанций, выделенных при фракционировании культуры гемолитического стрептококка. Дети с ревматизмом выявляют также повышенную чувствительность к ферменту гиалуронидазе, образуемой стрептококками, реагируя образованием антигиалуронидазы. Пробы с нанесением на кожу 5%-ной карболовой кислоты или с нанесением ожога показывают, что в фазе атаки ревматизма, особенно при тяжелых формах, показатели понижены.

При ревматизме нарушены и функции исполнительных органов. Об этом свидетельствуют данные пробы Кавенкого, иллюстрирующие снижение проницаемости соединительной ткани, данные пробы Кауфмана, дающие в экссудате преобладание нейтрофилов. Со стороны аппарата кровотворения наблюдаются различные реакции (лейкоцитоз или лейкопения), нейтрофилез, моноцитоз, эозинофилия, в зависимости от состояния центральной нервной системы и ее вегетативного отдела. В работах некоторых авторов установлено, что у детей, больных ревматизмом, проницаемость капиллярных мембран значительно повышена.

Участие соединительной ткани в патогенезе ревматизма известно уже давно, но только новейшие исследования гистологического и биохимического характера позволили понять значение ее для ревматизма и изменения соединительной ткани в процессе развития ревматизма. Наши знания пока еще касаются только некоторых ее компонентов: мукополисахаридов (гиалуроновой и хондроитинсерной кислоты), коллагенов и эластина.

Большая часть соединительных коллагенов и полисахаридов "фиксирована" в стабильных комплексах, и лишь у молодых животных часть из них участвует в активном обмене. Функция соединительной ткани успешно выполняется благодаря наличию устойчивых коллагеново-полисахаридных компонентов.
 
При ревматизме наблюдается разрушение нормального коллагенового полисахаридного комплекса, резкое увеличение мукополисахаридов, их экссудация, позднее фибриноидное набухание и стойкие изменения сосудистых оболочек при накоплении их во внутренней и средней части стенок артериол.

При ревматизме выявляется повышенная чувствительность к ферменту гиалуронидазе. Под влиянием его гиалуроновая кислота распадается на свои составные части (глюкозамин и глюкуровую кислоту) и тем самым нарушает эластичность ткани.

В результате разложения соединительной ткани в крови определяется особый С-реактивный белок.

Редкость ревматизма в раннем детстве стоит, вероятно, в связи с особенностями соединительной ткани детей этого возраста. К сожалению, наши знания в этой области еще совершенно недостаточны.

Какие практические выводы мы можем сделать на основе высказанных соображений об этиологии и патогенезе ревматизма у детей как в отношении диагностики, так и профилактики и лечения?

Диагностика

Чтобы заподозрить ревматическую инфекцию, надо самым тщательным образом собрать и проанализировать анамнез, разобраться в наличии предрасполагающих и разрешающих факторов, установить связь с тем или иным инфекционным заболеванием или очагом.

Самым важным в диагностике ревматизма является констатация поражения сердца в виде миокардита или эндокардита, поскольку наличие суставных явлений не обязательно или непостоянно. Помимо клинических симптомов, в деле диагностики ранних поражений миокарда большую роль играет электрокардиограмма. Даже небольшие изменения ЭКГ: узелки и деформации в верхних отделах зубца R в двух отведениях, расширение и деформация зубца Р, высокий зубец Т, смещение интервала S - Т, незначительное удлинение отрезка Р - Q, увеличение систолического показателя, если они длительно существуют, очень помогают диагностике скрыто протекающего кардита или начальной формы миокардита. Когда появляются перкуторные и аускультативные данные, диагностика поражения сердца облегчается. Следует только помнить, что нечистота I тона, мягкий систолический шум, нарушение ритма не всегда являются признаком органического поражения сердца, а иногда лишь расстройством трофики сердечной мышцы, обусловленным нарушением кортикальной регуляции и изменением нормального соотношения симпатической и парасимпатической иннервации сердца. Повторность наблюдения и наличие других симптомов позволяют провести правильную дифференциальную диагностику. Никогда не следует торопиться с диагнозом эндокардита и порока сердца, поскольку наличие слабого систолического шума может быть проявлением только поражения миокарда. Лишь в процессе длительного наблюдения, если шум не только сохраняется, но и усиливается, приобретает дующий характер, появляется усиление II тона легочной артерии, можно говорить о развитии эндокардита. Ревматизм всегда начинается с миокардитических явлений, к которым только через, некоторое время соединяются явления эндокардита.

Некоторую помощь в диагностике эндокардита может оказать проба Вальдмана. С другой стороны, надо знать, что наличие краевого и даже бородавчатого эндокардита может не давать никаких аускультативных явлений в силу того, что нет условий для нарушения функции клапанов. Только диффузный вальвулит обусловливает деформацию клапана, нарушает циркуляцию крови из полостей сердца и дает аускультативные симптомы. Диагностика сформировавшегося порока сердца у детей уже не встречает трудностей. Эндокардитический систолический шум обычно появляется на 2-й, иногда на 3-й неделе от начала заболевания.

Значительные трудности возникают в диагностике обострения эндокардита при наличии уже сформировавшегося порока сердца. Конечно, вопрос решается легко, если на фоне ранее выслушиваемого шума появляется другой шум (диастолический). В этом случае несомненно прогрессирование эндокардитического процесса с вовлечением новых клапанов. Но часто шумы со стороны сердца остаются такими же. В этих случаях приходится брать во внимание совокупность клинических симптомов, т. е. повышение температуры, ускорение РОЭ, нарастание анемии, увеличение лейкоцитоза. Положительная баночная проба может подтвердить наличие обострения эндокардита, но лишь в сочетании с другими симптомами, так как она бывает положительной и при ряде других заболеваний.

Прижизненная диагностика перикардита возможна, если выявляются характерный шум трения перикарда, вынужденное сидячее положение (ортопноэ) и боли в области сердца. Менее четкие данные получают при перкуссии, более достоверные - при рентгенографии и рентгенокимографии. ЭКГ помогает диагнозу, если определяются снижение вольтажа зубцов и смещение интервала S - Т. Перикардит почти всегда сочетается с эндомиокардитом, что ухудшает общее состояние и содействует развитию недостаточности кровообращения.

Из лабораторных исследований для диагностики ревматизма применяется РОЭ, серокоагуляционная реакция Вельтмана, внутрикожная реакция с фильтратом культур гемолитического стрептококка. Реакция определения антистрептолизина показывает подъем титра почти у 80-90% больных острым ревматизмом. Имеет значение нарастание содержания антигиалуронидазы, появление реакции преципитации в моче. Особое значение имеют пробы, выявляющие продукты разложения соединительной ткани, в частности цветная реакция с дифениламином и реакция определения С-реактивного белка в сыворотке больных ревматизмом. Вещество, дающее пурпурную окраску с дифениламином, является мукопротеином и наблюдается только в острой стадии ревматизма.

Проба с гемоглобином и гиалуронидазой может указать на угнетение активности гиалуронидазы и синтез мукополисахаридов в основном веществе соединительной ткани. Внедрение в клинику этих новых методов диагностики ревматизма поможет в будущем уточнить диагностику и облегчить понимание патогенеза.

Прогноз

Что можно сказать об особенностях прогноза при ревматических поражениях сердца?

Характерной особенностью суставных явлений при ревматизме является то, что они, несмотря даже на длительность существования и выраженность воспалительных явлений (краснота, припухлость), стихают и за очень редким исключением стойких изменений и деформаций суставов не дают. Если развиваются деформации, то это говорит скорее о другой этиологии (инфекционные полиартриты на почве острых инфекций, хронический септический полиартрит Штилля, люэтический и туберкулезный полиартрит). Эти инфекционные полиартриты протекают почти при полном отсутствии участия сердечно-сосудистой системы.

Хореические явления длятся обычно от 4 до 12 недель и проходят бесследно, но сохраняется склонность к повторным проявлениям. Они могут оставлять после себя и некоторые изменения со стороны нервно-психической сферы в виде повышенной возбудимости, эмоциональной неустойчивости, нарушений моторики, гипотонии. Тяжелых сердечных поражений при хорее обычно не отмечается.

Течение ревматического миокардита в большинстве случаев благоприятное. Постепенно все клинические проявления его исчезают (за исключением, конечно, тяжелых случаев), но у детей иногда сохраняется нечистота I тона, стойкие нарушения ритма в виде экстрасистол и атриовентрикулярной блокады, а также и дистрофические изменения на электрокардиограмме (низкий вольтаж, деформация зубца Р, удлинение зубца Р - Q, отрицательный или двуфазный зубец Т). Наличие диффузных остаточных склеротических изменений может благоприятствовать развитию расстройств кровообращения.

Исход ревматического эндокардита различный. У части детей наблюдается выздоровление, т. е. полная ликвидация эндокардита. По нашим данным, это наблюдается почти в 18% всех заболеваний. У большинства же больных в результате эндокардита развивается порок сердца в виде митральной недостаточности. Это бывает тогда, когда развивается диффузный вальвулит с вовлечением в процесс не только эндотелия, но и всей фиброзной основы клапана, включая и сухожильные нити. Бородавчатый же эндокардит ведет лишь к образованию небольшого краевого склероза клапана без нарушения его функции. Ликвидация эндокардитических явлений происходит медленно, и иногда они полностью исчезают только через 4-6 лет и то, если больной ребенок после больницы попадает в хорошие домашние условия, не подвергается новым заболеваниям инфекциями, не имеет гнойного очага в организме. Сочетание эндомиокардита с перикардитом всегда ухудшает общее состояние больного и содействует развитию недостаточности кровообращения и повышению летальности. Исход перикардита различен, у одних больных выпот рассасывается и наступает выздоровление, у других больных он организуется и образуются спайки и сращения, вплоть до частичного или полного сращения листков сердечной сорочки. Поражения перикарда могут рецидивировать.

Что касается пороков сердца, то выгодной стороной детского возраста является то, что в большинстве случаев процесс ведет к образованию только чистой митральной недостаточности и в меньшей части присоединяется стеноз левого атриовентрикулярного отверстия. По данным М. А. Скворцова (80%), на секционном материале находят только умеренный или более выраженный склероз митрального клапана и только в 20% сочетание недостаточности его со стенозом.

По данным А. Б. Воловика, сочетание со стенозом отмечается в 25%. Для развития стеноза требуется более длительное время (2-5 лет). Надо, впрочем, помнить, что в тех случаях, когда пролиферативные явления преобладают над эксудативно-инфильтративными, создаются условия для более быстрого формирования стеноза. Митральная недостаточность дает относительно благоприятный прогноз, поскольку ведущая роль в поддержании компенсации принадлежит сильному левому желудочку. Присоединение стеноза значительно ухудшает прогноз. Хочу подчеркнуть и еще одну особенность детской патологии - возможность полного выздоровления и при развитии чистой митральной недостаточности. Наблюдения показывают, что у небольшой части детей 6-8 лет наблюдается полная ликвидация всех клинических проявлений и ЭКГ дает нормальную картину. Это обусловливается тем, что у детей обычно наблюдается сравнительно небольшая деформация клапанов и детский организм обладает способностью к полной репарации в силу роста полноценной ткани и замещения ею дефектов. Конечно, это возможно только при нахождении ребенка в исключительно благоприятных условиях среды с отсутствием инфицирования.

Аортальная недостаточность у большинства больных развивается спустя несколько лет от начала болезни и только в редких случаях может быть первым проявлением ревматического поражения сердца. Недостаточность клапанов легочной артерии - еще более редкое явление. Поражение венечных сосудов при ревматизме - довольно частое явление, если судить по данным секции, но клинически это диагностируется гораздо реже. Причина этого заключается в том, что обычно имеется поражение мелких разветвлений венечных сосудов, а это не отражается на клинической картине. Только при поражении более крупных ветвей может быть сужение или временное закрытие их просвета с развитием ишемии. Инфаркта миокарда обычно не возникает в силу того, что венечная система у детей обладает обильной сетью анастомозов.

Ревматические плевриты, пневмонии, нефриты, перитониты протекают благоприятно и обычно не оставляют после себя последствий.

Профилактика ревматизма

Профилактика ревматизма заключается в развертывании широких оздоровительных мероприятий, направленных на сохранение и укрепление здоровья детей, повышение их выносливости и сопротивляемости к неблагоприятным влияниям внешней среды и, в частности, к возбудителям заболеваний зева и верхних дыхательных путей. Большое значение имеет борьба с острыми хроническими поражениями полости рта, носоглотки (ангинами, тонзиллитами, фарингитами, кариесом зубов). Для профилактики прогрессирования болезни организуется длительное диспансерное наблюдение за детьми, больными ревматизмом, и этапное их лечение. Для предупреждения повторных атак ревматизма в настоящее время широко применяется периодическое назначение аспирина и бициллина.

Лечение ревматических пороков сердца

В свете всего вышеизложенного делается понятным лечение нашей больной. Ей назначен был строгий постельный режим в течение 3 недель. В настоящее время температура у нее уже давно нормальная, прошла боль в суставе. РОЭ снизилась до 19, прошла аритмия сердца и проделанная функциональная проба на 10 перемен положения в кровати дала хороший результат, именно - нарастание минутного объема с 2530 до 3360 за счет увеличения ударного объема с 35 до 40 и частично за счет учащения сердечной деятельности, и через 3 минуты уже показатели вернулись к норме. Поэтому ей было разрешено вставать и немного двигаться по комнате с тем, чтобы все же большую часть дня проводить в постели. Через 3 дня такого режима ей снова была проделана функциональная проба, но уже с большей нагрузкой (5 приседаний на полу). Такая нагрузка обусловила уже не вполне хорошую реакцию. Минутный объем увеличился незначительно и то исключительно за счет резкого учащения сердечной деятельности (с 60 до 90), и через 3 мин показатели еще не пришли к норме. В силу этого ходьба по комнате ограничена и предписан постельный режим. Назначены легкие физические упражнения в лежачем положении. Наша больная получает общий стол. Учитывая обеднение организма в остром периоде болезни витаминами и их роль в деле регуляции процессов обмена веществ, нашей больной был назначен витамин С в виде аскорбиновой кислоты по 50 мг 2 раза в день и витамин B1, по 3 мг также 2 раза в день. В тяжелых случаях дается также и витамин PP. Ей разрешены чтение книг и для поднятия ее эмоционального тонуса занятия по предметам школы под руководством воспитательницы.
 
Для борьбы с рецидивом ревматизма ей был назначен пирамидон в дозе 0,3 4 раза в сутки в течение 3 недель. В настоящее время он также отменен. Вместо пирамидона можно было бы назначить салициловый натрий в дозе по 6 а в сутки (т. е. 0,5 на год жизни), но больная неохотно его принимала, поэтому и было избрано лечение пирамидоном. За последние годы предложен ряд новых средств для лечения ревматизма: бутазолидин, бутадион, которые дают быстрый эффект в смысле снижения температуры, снятия болей в суставах, улучшения общего состояния. Кроме того, с успехом применяется для борьбы с обострением ревматизма кортизон (один из гормонов надпочечника) по 0,1-0,2 1 раз в день в течение нескольких дней, затем снижают дозу в 2 и 4 раза до полного исчезновения активности процесса.

Кортизон повышает возбудимость коры головного мозга, повышает сопротивляемость организма, снижает аллергию, уменьшает проницаемость капилляров и оказывает влияние на все виды обмена веществ. Он хорошо ликвидирует острые проявления ревматизма, но не предохраняет от поражения сердца. В настоящее время чаще применяются преднизолон, преднизон, декадрон и другие кортикостероиды. По данным многих авторов, гормональная терапия предупреждает или смягчает стойкие явления со стороны сердца. С той же целью применяется и адренокортикотропный гормон гипофиза в дозах сперва по 30-40 ед., с уменьшением до 20-10 и общим курсом лечения в 3-4 недели.

Когда состояние девочки значительно улучшилось, ей была сделана тонзиллэктомия, удаление тонзилл (миндалин) с обеих сторон. Удаление этого гнойного очага является существенно необходимым, предохраняющим от возможности рецидивов ревматизма. В каких-либо сильных сердечных средствах наша больная не нуждается. Хотя работоспособность сердца и ограничена, но его деятельность была вполне компенсирована. Для легкого воздействия на сердечную деятельность и отчасти на центральную нервную систему ей давали только капли валерьяны с ландышем по 15 капель 3 раза в день.

Учитывая, что в фазе острого приступа ревматизма в коре головного мозга развивается охранительное торможение, некоторыми авторами было испробовано лечение ревматизма, особенно хореической формы, удлиненным сном. При этом наблюдались более быстрое улучшение общего состояния, уменьшение гиперкинеза, сокращение длительности пребывания больных на койке, но этот вопрос еще требует дальнейшей проверки и уточнения. Некоторые авторы рекомендуют в дополнение к вышеизложенному лечению назначать для десенсибилизации внутривенное переливание крови малыми порциями, ультрафиолетовое облучение, УВЧ, диатермию, димедрол, ионофорез кальция, но в большинстве случаев без них можно обойтись.

При хореической форме ревматизма требуется более длительное назначение пирамидона до 3-4 недель, димедрола по 0,02-0,05 3 раза в день, а также препаратов брома, иногда люминала. Целесообразна диатермия шейных узлов. Некоторыми авторами применяется лечение мышьяком по Кимби-Филатову с постепенным повышением доз.

По окончании курса лечения в клинике мы порекомендуем нашей больной пребывание дома или в ревматическом санатории в течение нескольких недель с ограниченным режимом, и лишь спустя некоторое время ей будет разрешено посещение школы. Физкультурой можно заниматься, но под наблюдением врача и по специальной методике. В межприступном периоде через несколько месяцев можно рекомендовать провести курс лечения в Кисловодске или Сочи.


Страница 2 - 2 из 2
Начало | Пред. | 1 2 | След. | Конец
Женский журнал www.BlackPantera.ru:  Михаил Маслов