Буллезный пемфигоид, симптомы и лечение

Буллезный пемфигоид - это хроническое воспалительное субэпидермальное аутоиммунное заболевание. На слизистых оболочках полости рта, а также на коже лица и тела появляются характерные пузырьково-образные высыпания. Болеют в основном люди пожилого возраста (старше 60-ти лет), а также дети. Если заболевание не лечить, то оно может продолжаться в течение нескольких месяцев и даже лет, со спонтанными ремиссиями и обострениями. У пациентов со слабым иммунитетом буллезный пемфигоид может закончиться летальным исходом.



Буллезным пемфигоидом могут заболевать собаки, кошки, лошади и карликовые свиньи. Заболевание не заразное.

Патофизиология

Причины развития буллезного пемфигоида не известны. Как и любое другое аутоиммунное заболевание, буллезный пемфигоид развивается внезапно без всяких видимых на то причин.

Заболевание встречается крайне редко. Во Франции и Германии заболеваемость составляет 6 случаев на один миллион человек. В Великобритании заболеваемость значительно выше - около 40 случаев на один миллион человек. В Российской Федерации - 7 случаев на один миллион человек.

Буллезный пемфигоид - это хроническое воспалительное заболевание. Если заболевание не лечить, оно будет продолжаться в течение нескольких месяцев и даже лет. Пациенты, у которых наблюдается агрессивное течение заболевания, требуют качественного и полноценного лечения, в противном случае у них может наступить летальный исход.

Симптомы буллезного пемфигоида

Для заболевания характерны следующие симптомы:

- пузырчатые высыпания на слизистой рта (у детей заболевание чаще развивается на слизистой рта);

- пузырчатые высыпания на гладкой коже;

- эритематозно-уртикарные элементы (обычно на пораженном участке коже, рядом с пузырчатыми пузырями);

- образуются пигментные пятна (образование пигментных пятен происходит на месте лопнувших и заживших пузырчатых высыпаний);

- в области гениталий образуются незаживающие кровоточащие эрозивные повреждения кожи;

- кожный зуд (в пораженных местах);

- ощущение жжения (в пораженных местах);

- субфебрильная температура (в случаях присоединения вторичной инфекции).

Диагностика

Для диагностики буллезного пемфигоида необходимо проведение следующих диагностических мероприятий:

- гистопатологический анализ;

- прямое иммунофлюоресцентное исследование;

- непрямое иммунофлюоресцентное исследование;

Дифференциальная диагностика

При постановке диагноза необходимо проведение дифференциальной диагностики со следующими заболеваниями:

- рубцовый пемфигоид;

- истинная пузырчатка;

- герпетиформный дерматит;

- аллергическая буллезная реакция на лекарственные препараты;

- буллезный эпидермолиз;

- эритема;

- дерматит.

Лечение буллезного пемфигоида

Основные цели лечения заболевания заключаются в следующем:

- снизить процесс образования новых пузырчатых высыпаний;

- способствовать заживлению пузырчатых высыпаний и кожи на пораженных участках;

- выявить минимальную дозу лекарственных препаратов, оказывающую терапевтический эффект.

Наиболее часто для лечения буллезного пемфигоида применяют кортикостероиды, тетрациклины и иммунодепрессанты. Терапия продолжается от 6 месяцев до пяти лет, поэтому крайне важно минимизировать дозу лекарственного препарата, чтобы организм пациента меньше страдал от побочного действия лекарства.

Для пациентов, у которых пузырчатые высыпания появились на слизистой рта, необходим полный отказ от употребления хрустящих продуктов (чипсы, сырые фрукты и овощи).

Тем пациентам, которым назначена длительная терапия системными кортикостероидами (более одного месяца) необходимо назначать курс кальция и витамина D, для предотвращения остеопороза.
Женский журнал www.BlackPantera.ru:  Станислав Антонов