Хроническая надпочечниковая недостаточность, симптомы и лечение
Хроническая надпочечниковая недостаточность в детском возрасте встречается редко. Даже в больших центрах редко регистрируется более 2-5 больных моложе 14 лет ежегодно. Тем не менее о заболевании целесообразно сказать подробнее, учитывая то, что диагноз в детском возрасте не ставится из-за многозначности (неспецифичности) симптоматики. Заболевание часто диагностируется терапевтом уже у юного пациента, у которого до этого многие годы отмечалась пониженная толерантность к нагрузкам. Принимая во внимание, что это хроническое заболевание течет благоприятно при условии своевременной диагностики и назначения заместительной терапии, в сомнительных случаях педиатру следует подумать о возможности болезни Аддисона.
После снижения заболеваемости туберкулезом в патогенезе заболевания большое значение приобрело повреждение коры надпочечников аутоиммунным процессом. К числу причин заболевания относятся кровоизлияние в надпочечники, в частности у новорожденных, а также последствия тяжелого сепсиса (имеется в виду синдром Санарелли-Швартцманна). Аутоиммунными механизмами легко объяснить частое сочетание хронической надпочечниковой недостаточности с повреждением других желез внутренней секреции. Чаще всего отмечается сочетание гипофункции коры надпочечников и околощитовидных желез. При таком сочетании часто имеет место и третье заболевание, обычно кожное (монилиаз). Однако последнее не является причиной надпочечниковой недостаточности; его следует рассматривать как проявление патологии иммунной системы.
Во многих случаях в сыворотке больных удается выявить антитела к ткани коры надпочечников; при этом сообщается о различных типах антител. Их находят также у больных, имеющих только недостаточность коры надпочечников. Заболевание часто бывает у братьев и сестер.
По Х-хромосоме наследуется семейная болезнь Аддисона, протекающая с прогрессирующим церебральным склерозом.
Симптомы. Типичными признаками заболевания являются (в порядке частоты): физическая слабость со снижением побудительных стимулов и способности сосредоточиться, пигментация, потеря массы тела, аппетита, гипотония. Эти симптомы, за исключением пигментации кожи и слизистых оболочек, встречаются при многих хронических общих соматических заболеваниях, поэтому на определение степепи пигментации, прежде всего ладонных складок, гениталий, сосков, слизистой оболочки щек, следует обращать особое внимание. Подозрительным является указание, что ребенок, весьма слабый и худой, очень быстро загорает на солнце.
Усиленная пигментация объясняется тем, что гиперпродукция АКТГ сочетается с усиленным выбросом меланоцитстимулирующего гормона (МСГ) гипофизом. В случаях выраженной неустойчивости к инфекции также следует подумать о болезни Аддисона.
Диагностика очень проста. Диагноз верифицируется уже одной пробой с АКТГ с определением уровня кортизола плазмы. При этом не наступает повышения уровня кортизола плазмы (исходно очень низкого) в ответ на стимуляцию кортикотропином. Отсутствуют суточные колебания уровня (низкого) кортизола. Экскреция хромогенов Портера-Силбера с мочой минимальна.
Трудности могут возникнуть при выявлении ограничения секреции минералокортикоидов. Комбинированное определение уровня альдостерона и ренина в условиях нормального солевого режима и бессолевой диеты позволяет установить степень ограничения продукции минералокортикоидов, которое часто появляется позже, а у некоторых детей нечетко выражено.
Криз при болезни Аддисона может развиться после многолетнего субклинического течения заболевания в связи с острой инфекцией или иной острой нагрузкой на организм (операция, несчастный случай). При этом в клинической картине превалируют сердечно-сосудистая симптоматика, падение артериального давления и тахикардия, гипогликемия и нарастающее помрачение сознания. Дефицит альдостерона ведет к потере натрия, гипонатриемии и уменьшению объема циркулирующей плазмы. Одновременно возникающая гиперкалиемия может вызвать нарушение проводимости сердца.
Лечение. Принцип лечения острого криза при аддисоновой болезни следующий: восполнение дефицита жидкости и натрия, борьба с ацидозом, заместительная терапия глюко- и минералокортикоидами, в случае необходимости ликвидация гиперкалиемии и (или) гипогликемии.
Приведенные ниже рекомендации касаются детей с поверхностью тела около 1 м2 (в возрасте около 10 лет). Однако поскольку в первые часы криза вряд ли есть основание бояться передозировки, не следует терять слишком много времени на расчеты.
1. Безотлагательное начало длительной капельной инфузии изотонического раствора хлорида натрия и немедленное внутривенное введение быстродействующего глюкокортикоида. Например: 20 мг растворимого урбазона или другого деривата преднизона или преднизолона, оптимально 100 мг актокортина (гидрокортизона) внутривенно. Затем внутривенная инъекция 1 мг альдокортена или 30-45 мг водорастворимого перкортена. Исследование гликемии (декстростикс), при гипогликемии - дополнительное внутривенное вливание 20 мл 20% раствора глюкозы.
2. Продолжение внутривенного введения гидрокортизона или преднизолона: в 1-е сутки гидрокортизон или преднизолон.
Дальнейшая заместительная терапия хлоридом натрия и минералокортикоидами зависит от концентрации электролитов.
Возмещение жидкости проводится в соответствии с общепринятой педиатрической тактикой: во время криза изотонический раствор хлорида натрия, а при улучшении состояния - раствор 1 : 1.
При гиперкалиемии - инсулин и глюкоза или ионообменные смолы.
Принцип длительной заместительной терапии надпочечниковой недостаточности глюкокортикоидами и при необходимости минералокортикоидами не отличаются от лечения адреногенитального синдрома. Однако заместительная терапия при хроническая надпочечниковой недостаточности значительно проще, так как при недостаточной дозировке отсутствует гиперпродукция андрогенов.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Вернер Блунк
После снижения заболеваемости туберкулезом в патогенезе заболевания большое значение приобрело повреждение коры надпочечников аутоиммунным процессом. К числу причин заболевания относятся кровоизлияние в надпочечники, в частности у новорожденных, а также последствия тяжелого сепсиса (имеется в виду синдром Санарелли-Швартцманна). Аутоиммунными механизмами легко объяснить частое сочетание хронической надпочечниковой недостаточности с повреждением других желез внутренней секреции. Чаще всего отмечается сочетание гипофункции коры надпочечников и околощитовидных желез. При таком сочетании часто имеет место и третье заболевание, обычно кожное (монилиаз). Однако последнее не является причиной надпочечниковой недостаточности; его следует рассматривать как проявление патологии иммунной системы.
Во многих случаях в сыворотке больных удается выявить антитела к ткани коры надпочечников; при этом сообщается о различных типах антител. Их находят также у больных, имеющих только недостаточность коры надпочечников. Заболевание часто бывает у братьев и сестер.
По Х-хромосоме наследуется семейная болезнь Аддисона, протекающая с прогрессирующим церебральным склерозом.
Симптомы. Типичными признаками заболевания являются (в порядке частоты): физическая слабость со снижением побудительных стимулов и способности сосредоточиться, пигментация, потеря массы тела, аппетита, гипотония. Эти симптомы, за исключением пигментации кожи и слизистых оболочек, встречаются при многих хронических общих соматических заболеваниях, поэтому на определение степепи пигментации, прежде всего ладонных складок, гениталий, сосков, слизистой оболочки щек, следует обращать особое внимание. Подозрительным является указание, что ребенок, весьма слабый и худой, очень быстро загорает на солнце.
Усиленная пигментация объясняется тем, что гиперпродукция АКТГ сочетается с усиленным выбросом меланоцитстимулирующего гормона (МСГ) гипофизом. В случаях выраженной неустойчивости к инфекции также следует подумать о болезни Аддисона.
Диагностика очень проста. Диагноз верифицируется уже одной пробой с АКТГ с определением уровня кортизола плазмы. При этом не наступает повышения уровня кортизола плазмы (исходно очень низкого) в ответ на стимуляцию кортикотропином. Отсутствуют суточные колебания уровня (низкого) кортизола. Экскреция хромогенов Портера-Силбера с мочой минимальна.
Трудности могут возникнуть при выявлении ограничения секреции минералокортикоидов. Комбинированное определение уровня альдостерона и ренина в условиях нормального солевого режима и бессолевой диеты позволяет установить степень ограничения продукции минералокортикоидов, которое часто появляется позже, а у некоторых детей нечетко выражено.
Криз при болезни Аддисона может развиться после многолетнего субклинического течения заболевания в связи с острой инфекцией или иной острой нагрузкой на организм (операция, несчастный случай). При этом в клинической картине превалируют сердечно-сосудистая симптоматика, падение артериального давления и тахикардия, гипогликемия и нарастающее помрачение сознания. Дефицит альдостерона ведет к потере натрия, гипонатриемии и уменьшению объема циркулирующей плазмы. Одновременно возникающая гиперкалиемия может вызвать нарушение проводимости сердца.
Лечение. Принцип лечения острого криза при аддисоновой болезни следующий: восполнение дефицита жидкости и натрия, борьба с ацидозом, заместительная терапия глюко- и минералокортикоидами, в случае необходимости ликвидация гиперкалиемии и (или) гипогликемии.
Приведенные ниже рекомендации касаются детей с поверхностью тела около 1 м2 (в возрасте около 10 лет). Однако поскольку в первые часы криза вряд ли есть основание бояться передозировки, не следует терять слишком много времени на расчеты.
1. Безотлагательное начало длительной капельной инфузии изотонического раствора хлорида натрия и немедленное внутривенное введение быстродействующего глюкокортикоида. Например: 20 мг растворимого урбазона или другого деривата преднизона или преднизолона, оптимально 100 мг актокортина (гидрокортизона) внутривенно. Затем внутривенная инъекция 1 мг альдокортена или 30-45 мг водорастворимого перкортена. Исследование гликемии (декстростикс), при гипогликемии - дополнительное внутривенное вливание 20 мл 20% раствора глюкозы.
2. Продолжение внутривенного введения гидрокортизона или преднизолона: в 1-е сутки гидрокортизон или преднизолон.
Дальнейшая заместительная терапия хлоридом натрия и минералокортикоидами зависит от концентрации электролитов.
Возмещение жидкости проводится в соответствии с общепринятой педиатрической тактикой: во время криза изотонический раствор хлорида натрия, а при улучшении состояния - раствор 1 : 1.
При гиперкалиемии - инсулин и глюкоза или ионообменные смолы.
Принцип длительной заместительной терапии надпочечниковой недостаточности глюкокортикоидами и при необходимости минералокортикоидами не отличаются от лечения адреногенитального синдрома. Однако заместительная терапия при хроническая надпочечниковой недостаточности значительно проще, так как при недостаточной дозировке отсутствует гиперпродукция андрогенов.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Вернер Блунк