Преждевременное половое развитие, симптомы и лечение
Истинное половое развитие подростков начинается с того момента, когда передняя доля гипофиза начинает выделять в кровь достаточное количество гонадотропинов (фолликулостимулирующего, лютеинизирующего и лютеотропного гормонов), стимулирующих выработку специфических половых гормонов яичниками и яичками. Одновременно с этим под влиянием АКТГ гипофиза усиливается продукция адренокортикальных андрогенов. Преждевременная выработка половых гормонов может быть связана или с первичным поражением гонад (яичек или яичников), коркового слоя надпочечников или вызываться стимуляцией этих периферических желез гормонами гипофиза. Последний может проявить свою гонадотропную активность ранее положенного срока благодаря стимулам, исходящим из гипоталамической области головного мозга, которая находится под влиянием коры головного мозга. На основании изложенного выше преждевременное половое развитие можно делить на: 1) овариальное, 2) тестикулярное, 3) надпочечниковое, или адренокортикальное, 4) церебральное.
Преждевременное полное половое развитие, или истинное преждевременное половое развитие, наступает в тех случаях, когда имеется нормальная взаимосвязь или взаимозависимость системы гипофиз - кора надпочечников - половые железы. Стимулом к выработке гонадотропинов, половых гормонов и андрогенов надпочечников является очаг поражения в головном мозгу (опухоль, травма, воспалительный процесс). В значительной части случаев причина преждевременной активации гонадотропной функции гипофиза неизвестна (так называемая идиопатическая или конституциональная форма). Половое развитие происходит правильно, но в более ранние сроки. В корковом слое надпочечников усиливается синтез андрогенов, обеспечивающих развитие вторичных половых признаков. У мальчиков развиваются яички, начинающие выделять в кровь тестостерон, а у девочек яичники продуцируют достаточное количество эстрогенов и прогестерона для установления нормального овариально-менструального цикла.
Неполное преждевременное половое развитие детей, которое еще можно назвать ложным, происходит тогда, когда источником усиленной и преждевременной выработки половых гормонов являются надпочечники (врожденный адреногенитальный синдром, опухоли коркового слоя надпочечников), яички или яичники (гормонально активные опухоли мужских и женских гонад). У мальчиков повышенная секреция надпочечниками андрогенов вызывает явления так называемой macrogenitosomia praecox, у девочек - псевдогермафродитизма. При этом гонадотропины гипофизом не выделяются и половые железы остаются в инфантильном состоянии. Избыток циркулирующих в крови надпочечниковых андрогенов вызывает ярко выраженную вирилизацию организма, которая у девочек проявляется в маскулинизации (ложный гермафродитизм), а у мальчиков - в преждевременном и чрезмерном развитии вторичных (но не первичных) половых признаков. Тестикулярная форма неполного преждевременного полового развития вызывается тем, что опухоль яичка выделяет в кровь избыточное количество тестостерона и его производных. Клинически это выражается опять-таки в развитии macrogenitosomia praecox. У девочек эстрогеноактивная опухоль яичника вызывает преждевременную феминизацию организма; другой яичник обычно недоразвит.
Преждевременное половое развитие церебрального типа обычно связано с поражением гипоталамической области. Что же касается шишковидной железы, то, по некоторым данным, менее чем 10% опухолей эпифиза вызывает синдром преждевременного полового созревания у детей. При этом в большинстве случаев опухоль оказывается не пинеаломой, а тератомой. Есть также много оснований утверждать, что опухоль эпифиза приводит к развитию преждевременного полового созревания только тогда, когда при росте она сдавливает III желудочек. Бауэр в 1954 году собрал сведения из литературы о 24 случаях этого синдрома (19 мальчиков и 5 девочек). У 19 детей причиной заболевания была опухоль. Поражение воспалительной природы (туберкулезный менингоэнцефалит, менингоэнцефалит нетуберкулезного происхождения) и дегенеративные изменения в гипоталамической области отмечались реже. В ряде случаев при вскрытии умерших детей в сером бугре находили гиперпластические группы клеток и гамартромы. По-видимому, тип опухоли в происхождении синдрома преждевременного полового созревания особой роли не играет, поскольку при этом состоянии находили астроцитомы, ганглионевромы и т. д.
Большее значение придают локализации поражения. Из 17 детей с синдромом преждевременного полового развития опухолевой природы у 16 был поражен задний отдел гипоталамуса (причем у 9 - сосочковые тела).
Если опухоль имеет слабую тенденцию роста, может отмечаться только преждевременное половое развитие. У других больных этот синдром сопровождается общемозговой симптоматикой или различными проявлениями поражения диэнцефальной области (внутренняя гидроцефалия и ряд неврологических признаков, вызываемых растущей опухолью, полидипсия, полиурия, булимия, ожирение, нарушения терморегуляции и т. д.).
У больных обоего пола появляются волосы на лобке, тогда как в подмышечных областях раннего оволосения не наблюдается. При наличии опухоли мозга возникает и соответствующая неврологическая симптоматика, характерная для интракраниальной опухоли.
Преждевременное физическое и половое развитие у мальчика 5 лет
Содержание половых гормонов в моче (17-кетостероидов) соответствует уровню их у нормально развивающихся подростков или взрослых, но не выше. Уровень гонадотропинов иногда находится в пределах нормы взрослого. Случаев беременности у девочек не описано. Помимо преждевременного созревания полового аппарата, такие дети физически быстро развиваются. Рост, однако, со временем прекращается в связи с ранним закрытием эпифизарных зон.
Прогноз у детей с преждевременным половым созреванием, связанным с растущей мозговой опухолью, следует ставить всегда с большой осторожностью.
Наиболее частым видом изосексуального (т. е. правильного) преждевременного полового развития детей обоего пола является идиопатическая, или конституционная, его форма. Обычно причинный фактор, вызывающий преждевременную активацию гипофиза, неизвестен. При самом тщательном обследовании таких детей патологии центральной нервной системы, надпочечников, яичек или яичников выявить не удается. Встречается эта форма чаще у девочек. Среди 31 ребенка с идиопатической формой преждевременного полового созревания, описанных Джолли в 1955 году, было только 3 мальчика. Пубертатный период у таких детей наступает в необычно ранние сроки. Так, Плюруб в 1897 году наблюдал девочку, у которой с рождения уже имелись увеличенные молочные железы, оволосение лобка, а менструации начались с 6 недель. Из наблюдений Джолли следует, что у 6 девочек менструации появились до двух с половиной лет. Как и при церебральных формах, дети с конституциональным типом преждевременного полового развития в половом отношении развиты совершенно правильно. Физически они также развиваются исключительно рано. В случае, приведенном Гарднером в 1957 году, у мальчика с 6 месяцев начал увеличиваться половой член, через несколько месяцев появилось оволосение лобка. Мальчик быстро рос, фигура приобрела юношеские пропорции. В два с половиной года голос сделался более низким и срывался, как у подростка. Ребенок был не по возрасту сильным и мускулистым. В 3 года половой член и яички развиты, как у юноши 17-18 лет.
Девочки с таким типом преждевременного полового созревания могут забеременеть. Уилкинс, собрав соответствующие литературные данные, отметил, что из 310 девочек 70 оказались беременными. Эскомель описал случай завершенной беременности у перуанской девочки Лины Медины 5 летнего возраста. Родившийся ребенок был здоровым и весил 2950 г. Характерно почти полное отсутствие материнского чувства у таких детей.
При гинекологическом обследовании девочек с конституциональным типом преждевременного полового созревания часто находят увеличенные яичники, содержащие большие фолликулярные кисты. Несмотря на бурное физическое развитие, рост таких детей прекращается прежде, чем они достигнут роста взрослых (сращение эпифизарных линий). Иногда у этих детей отмечаются хондриодистрофические пропорции тела.
Некоторые авторы указывали на конституциональное предрасположение к преждевременному половому развитию.
При исследовании у детей с преждевременным половым развитием суточной экскреции в мочу 17-кетостероидов находят некоторое увеличение их содержания, но не настолько выраженное, как при адреногенитальном синдроме. Количество, гонадотропинов в моче в пределах нормы взрослого.
При постановке диагноза следует исключить: преждевременное половое развитие по изосексуальному типу, вызванному поражением центральной нервной системы (неврологическая симптоматика, головные боли, диэнцефальные расстройства), синдром Мак Кюн-Брух-Олбрайта-Брайцева, преждевременное половое развитие тестикулярного, надпочечникового или овариального генеза, а также такие физиологические состояния, как premature thelarche и premature pubarche.
Лечения при конституциональном типе преждевременного полового созревания не требуется. Важно правильное отношение к ребенку, разумный педагогический подход. Необходимо бороться с ранним психосексуальным развитием: мальчики могут мастурбировать, изредка сексуально агрессивны, но сохраняют при этом детскую психику; у девочек половое чувство обычно не развито, но следует помнить, что они могут стать объектом агрессии со стороны аморальных лиц.
Синдром Мак Кюн-Брух-Олбрайта-Брайцева у девочки 3 лет 5 месяцев.
Ряд авторов сообщает о своеобразном заболевании, носящем название синдром Мак Кюн- Брух-Олбрайта-Брайцева. При этом синдроме отмечается раннее половое развитие по изосексуальному типу, наличие участков пигментации на коже и фиброзная дисплазия костей (частые переломы и деформации костей). Нарушения обмена фосфора и кальция не бывает. Заболевание встречается преимущественно у девочек и не прогрессирует. Развитие его связывают с поражением гипоталамической области.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Михаил Жуковский
Формы заболевания
Можно также говорить о "преждевременном полном половом развитии" и о "преждевременном неполном половом развитии".Преждевременное полное половое развитие, или истинное преждевременное половое развитие, наступает в тех случаях, когда имеется нормальная взаимосвязь или взаимозависимость системы гипофиз - кора надпочечников - половые железы. Стимулом к выработке гонадотропинов, половых гормонов и андрогенов надпочечников является очаг поражения в головном мозгу (опухоль, травма, воспалительный процесс). В значительной части случаев причина преждевременной активации гонадотропной функции гипофиза неизвестна (так называемая идиопатическая или конституциональная форма). Половое развитие происходит правильно, но в более ранние сроки. В корковом слое надпочечников усиливается синтез андрогенов, обеспечивающих развитие вторичных половых признаков. У мальчиков развиваются яички, начинающие выделять в кровь тестостерон, а у девочек яичники продуцируют достаточное количество эстрогенов и прогестерона для установления нормального овариально-менструального цикла.
Неполное преждевременное половое развитие детей, которое еще можно назвать ложным, происходит тогда, когда источником усиленной и преждевременной выработки половых гормонов являются надпочечники (врожденный адреногенитальный синдром, опухоли коркового слоя надпочечников), яички или яичники (гормонально активные опухоли мужских и женских гонад). У мальчиков повышенная секреция надпочечниками андрогенов вызывает явления так называемой macrogenitosomia praecox, у девочек - псевдогермафродитизма. При этом гонадотропины гипофизом не выделяются и половые железы остаются в инфантильном состоянии. Избыток циркулирующих в крови надпочечниковых андрогенов вызывает ярко выраженную вирилизацию организма, которая у девочек проявляется в маскулинизации (ложный гермафродитизм), а у мальчиков - в преждевременном и чрезмерном развитии вторичных (но не первичных) половых признаков. Тестикулярная форма неполного преждевременного полового развития вызывается тем, что опухоль яичка выделяет в кровь избыточное количество тестостерона и его производных. Клинически это выражается опять-таки в развитии macrogenitosomia praecox. У девочек эстрогеноактивная опухоль яичника вызывает преждевременную феминизацию организма; другой яичник обычно недоразвит.
Преждевременное половое развитие церебрального типа обычно связано с поражением гипоталамической области. Что же касается шишковидной железы, то, по некоторым данным, менее чем 10% опухолей эпифиза вызывает синдром преждевременного полового созревания у детей. При этом в большинстве случаев опухоль оказывается не пинеаломой, а тератомой. Есть также много оснований утверждать, что опухоль эпифиза приводит к развитию преждевременного полового созревания только тогда, когда при росте она сдавливает III желудочек. Бауэр в 1954 году собрал сведения из литературы о 24 случаях этого синдрома (19 мальчиков и 5 девочек). У 19 детей причиной заболевания была опухоль. Поражение воспалительной природы (туберкулезный менингоэнцефалит, менингоэнцефалит нетуберкулезного происхождения) и дегенеративные изменения в гипоталамической области отмечались реже. В ряде случаев при вскрытии умерших детей в сером бугре находили гиперпластические группы клеток и гамартромы. По-видимому, тип опухоли в происхождении синдрома преждевременного полового созревания особой роли не играет, поскольку при этом состоянии находили астроцитомы, ганглионевромы и т. д.
Большее значение придают локализации поражения. Из 17 детей с синдромом преждевременного полового развития опухолевой природы у 16 был поражен задний отдел гипоталамуса (причем у 9 - сосочковые тела).
Если опухоль имеет слабую тенденцию роста, может отмечаться только преждевременное половое развитие. У других больных этот синдром сопровождается общемозговой симптоматикой или различными проявлениями поражения диэнцефальной области (внутренняя гидроцефалия и ряд неврологических признаков, вызываемых растущей опухолью, полидипсия, полиурия, булимия, ожирение, нарушения терморегуляции и т. д.).
Патогенез
Патогенез синдрома преждевременного полового развития церебрального происхождения неизвестен. До сих пор не опровергнута, но и ничем не подтверждена гипотеза, выдвинутая Кларком с соавторами, согласно которой при поражении гипоталамуса, особенно заднего его отдела, происходит "растормаживание" передней доли гипофиза, который начинает секретировать в кровь ребенка гонадотропины, вызывающие преждевременное созревание половых желез.Симптомы преждевременного полового развития
Обычно с 4-5-летнего возраста у заболевших мальчиков начинает увеличиваться половой член, быстро увеличиваются яички, в которых интенсивно развиваются интерстициальные клетки и происходит активный сперматогенез. У девочек преждевременное половое развитие проявляется созреванием яичников, увеличением клитора, малых срамных губ, молочных желез.У больных обоего пола появляются волосы на лобке, тогда как в подмышечных областях раннего оволосения не наблюдается. При наличии опухоли мозга возникает и соответствующая неврологическая симптоматика, характерная для интракраниальной опухоли.
Преждевременное физическое и половое развитие у мальчика 5 лет
Содержание половых гормонов в моче (17-кетостероидов) соответствует уровню их у нормально развивающихся подростков или взрослых, но не выше. Уровень гонадотропинов иногда находится в пределах нормы взрослого. Случаев беременности у девочек не описано. Помимо преждевременного созревания полового аппарата, такие дети физически быстро развиваются. Рост, однако, со временем прекращается в связи с ранним закрытием эпифизарных зон.
Прогноз у детей с преждевременным половым созреванием, связанным с растущей мозговой опухолью, следует ставить всегда с большой осторожностью.
Лечение
Терапия - операция или облучение рентгеновыми лучами, по усмотрению нейрохирурга.Наиболее частым видом изосексуального (т. е. правильного) преждевременного полового развития детей обоего пола является идиопатическая, или конституционная, его форма. Обычно причинный фактор, вызывающий преждевременную активацию гипофиза, неизвестен. При самом тщательном обследовании таких детей патологии центральной нервной системы, надпочечников, яичек или яичников выявить не удается. Встречается эта форма чаще у девочек. Среди 31 ребенка с идиопатической формой преждевременного полового созревания, описанных Джолли в 1955 году, было только 3 мальчика. Пубертатный период у таких детей наступает в необычно ранние сроки. Так, Плюруб в 1897 году наблюдал девочку, у которой с рождения уже имелись увеличенные молочные железы, оволосение лобка, а менструации начались с 6 недель. Из наблюдений Джолли следует, что у 6 девочек менструации появились до двух с половиной лет. Как и при церебральных формах, дети с конституциональным типом преждевременного полового развития в половом отношении развиты совершенно правильно. Физически они также развиваются исключительно рано. В случае, приведенном Гарднером в 1957 году, у мальчика с 6 месяцев начал увеличиваться половой член, через несколько месяцев появилось оволосение лобка. Мальчик быстро рос, фигура приобрела юношеские пропорции. В два с половиной года голос сделался более низким и срывался, как у подростка. Ребенок был не по возрасту сильным и мускулистым. В 3 года половой член и яички развиты, как у юноши 17-18 лет.
Девочки с таким типом преждевременного полового созревания могут забеременеть. Уилкинс, собрав соответствующие литературные данные, отметил, что из 310 девочек 70 оказались беременными. Эскомель описал случай завершенной беременности у перуанской девочки Лины Медины 5 летнего возраста. Родившийся ребенок был здоровым и весил 2950 г. Характерно почти полное отсутствие материнского чувства у таких детей.
При гинекологическом обследовании девочек с конституциональным типом преждевременного полового созревания часто находят увеличенные яичники, содержащие большие фолликулярные кисты. Несмотря на бурное физическое развитие, рост таких детей прекращается прежде, чем они достигнут роста взрослых (сращение эпифизарных линий). Иногда у этих детей отмечаются хондриодистрофические пропорции тела.
Некоторые авторы указывали на конституциональное предрасположение к преждевременному половому развитию.
При исследовании у детей с преждевременным половым развитием суточной экскреции в мочу 17-кетостероидов находят некоторое увеличение их содержания, но не настолько выраженное, как при адреногенитальном синдроме. Количество, гонадотропинов в моче в пределах нормы взрослого.
При постановке диагноза следует исключить: преждевременное половое развитие по изосексуальному типу, вызванному поражением центральной нервной системы (неврологическая симптоматика, головные боли, диэнцефальные расстройства), синдром Мак Кюн-Брух-Олбрайта-Брайцева, преждевременное половое развитие тестикулярного, надпочечникового или овариального генеза, а также такие физиологические состояния, как premature thelarche и premature pubarche.
Лечения при конституциональном типе преждевременного полового созревания не требуется. Важно правильное отношение к ребенку, разумный педагогический подход. Необходимо бороться с ранним психосексуальным развитием: мальчики могут мастурбировать, изредка сексуально агрессивны, но сохраняют при этом детскую психику; у девочек половое чувство обычно не развито, но следует помнить, что они могут стать объектом агрессии со стороны аморальных лиц.
Синдром Мак Кюн-Брух-Олбрайта-Брайцева у девочки 3 лет 5 месяцев.
Ряд авторов сообщает о своеобразном заболевании, носящем название синдром Мак Кюн- Брух-Олбрайта-Брайцева. При этом синдроме отмечается раннее половое развитие по изосексуальному типу, наличие участков пигментации на коже и фиброзная дисплазия костей (частые переломы и деформации костей). Нарушения обмена фосфора и кальция не бывает. Заболевание встречается преимущественно у девочек и не прогрессирует. Развитие его связывают с поражением гипоталамической области.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Михаил Жуковский