Кератодермии у детей, лечение
Генодерматозы, проявляющиеся локальным изменением рогообразования, включают многие заболевания. К. Н. Суворова и А. А. Антоньев, представившие подробное описание этих клинических форм, не акцентировали внимание на их патогистогенез, из-за этого множество нозологических форм воспринимаются как идентичные. Более четкая классификация опубликована И. И. Потоцким, который подразделяет кератодермии на первичные и вторичные с критериями конгенитального, гередитарного и эндокринного предрасположения.
К первичным кератодермиям, наследующимся по аутосомно-доминантному типу, относят ряд заболеваний, большинство из которых формируются в раннем детском возрасте, Наследственная диффузная ладонно-подошвенная кератодермии Тоста-Унны характеризуется диффузным гиперкератозом, сопровождается гипергидрозом, болезненными глубокими трещинами, пахионихией и клинодактилией. Наследственная прогредиентная кератодермия ладоней и подошв (синдром Грейтера) также протекает с диффузным поражением ладоней и подошв, но в отличие от предыдущей формы прогрессирует до периода полового созревания с распространением гиперкератотических участков на тыл кистей и стоп, голени, предплечья. Ороговение сочетается с гиперемией, шелушением, везикулами и пустулами. В раннем детском возрасте обнаруживается и мутилирующая кератодермия ладоней и подошв (синдром Фовинкеля), проявляющаяся диффузными очагами гиперкератоза вначале на ладонях и подошвах, а затем на тыле кистей и стоп, на локтях и коленях. Воспалительные явления отсутствуют. Спустя несколько лет, но чаще в препубертатном периоде, возникают поперечные атрофические полосы типа аингум в области основных фаланг пальцев кистей и стоп, ведущие к отторжению пораженных участков.
Очаговые кератодермии характеризуются рассеянными участками гиперкератоза в виде бляшек (тип Бушке-Фишера) или полосчатыми, линейными очагами в виде продольных гребней на ладонях и подошвах вдоль сухожильных влагалищ (тип Брюнауэра-Фукса). При синдроме Брюнауэра-Фукса отмечают аномалии твердого неба, дистрофию роговицы, очаги лейкокератоза на слизистых оболочках, а у больных с кератодермией Бушке-Фишера бывает ониходистрофия в виде продольных трещин и онихогрифоза. Точечная разновидность ладонно-подошвенной кератодермии (тип Манту) имеет вид твердых мозолеподобных образований, глубоко проникающих в дерму.
Первичные кератодермии, наследуемые по аутосомно-рецессивному типу, характеризуются более тяжелым течением, прогрессирующим распространением высыпаний и тяжелыми сопутствующими эктодермальными дисплазиями. Наследственная преходящая ладонно-подошвенная кератодермия с парадонтопатией, или синдром Папийона-Лефевра, возникает с первых дней жизни ребенка. На фоне диффузной отечной эритемы формируется сплошное утолщение рогового слоя в области ладоней и подошв с распространением поражения на боковые и тыльные поверхности кистей и стоп, на предплечья и нижнюю треть голеней, Сопутствующими симптомами, включенными в клиническую характеристику синдрома, являются: гипергидроз ладоней и стоп, гингивиты, пародонтоз, аномалии зубов, пораженных кариесом. Согласно К. Н. Суворовой и А. А. Антоньеву, у некоторых больных отмечается гипотрихоз, арахнодактилия, кальцификация твердой мозговой оболочки.
Наследственная ладонно-подошвенная преходящая кератодермия, но без пародонтопатии, или болезнь острова Meледа, развивается в первые недели или месяцы жизни детей. На коже ладоней и подошв возникает отечная диффузная эритема с четкими границами и значительным шелушением. Уплотнение кожи с гиперкератозом диффузного или очагового характера сопровождается образованием глубоких болезненных трещин. Поражение кожи постепенно распространяется на тыл кистей и стоп, голени, предплечья, локтевые и коленные суставы; могут поражаться и другие участки кожи, а также слизистые оболочки (лейкоплакии или лейкокератоз). В местах локализации трещин нередко возникают пустулы и везикулы с экзематизацией. Сопутствующими симптомами у ряда больных являются гипергидроз ладоней и подошв, дистрофия ногтей, роговицы и дебильность.
Синдром Христа-Сименса-Турена представляет сочетание ладонно-подошвенной кератодермии с ангидрозом, дистрофиями зубов, ногтей, пониженным салоотделением, гипофункцией половых желез. Синдром наследуется сцепленно с Х-хромосомой, чаще наблюдается у мальчиков. Также сцепленно с Х-хромосомой наследуется синдром Сименса, при котором, кроме ладонно-подошвенного кератоза, характерно наличие фолликулярного гиперкератоза на волосистой части головы, в области бровей, подбородка с последующим облысением. Заболевание сочетается с дистрофией роговицы, ногтей.
Вторичные кератодермии ладоней и подошв представляют собой симптомы ряда наследственных заболеваний - таких, как синдром Ядассона-Левандовского (врожденная пахионихия), болезнь Дарье, синдром Блоха - Сульцбергера (недержание пигмента), синдром Вернера, ихтиоз, гидротическая эктодермальная дисплазия.
Диагностика кератодермий основывается на особенностях клиники и симптомах сопутствующих заболеваний. Дифференциальный диагноз проводят с омозолелостями, ладонно-подошвенным псориазом, ороговевающей экземой (eczema tyloticum) и вульгарным аутосомно-доминантным ихтиозом.
Лечение кератодермий длительное. В течение многих лет назначают витамины А, Е, аскорбиновую кислоту и комплекс витаминов В. Наружно применяют отслаивающие мази с последующим наложением кератопластических кремов. Из физиотерапевтических процедур оправдали себя фонофорез с аевитом и гидрокортизоновой суспензией, УВЧ и Букки-терапия. В тяжелых случаях К. Н. Суворова и А. А. Антоньев рекомендуют дермабразию, пересадку кожи.
К первичным кератодермиям, наследующимся по аутосомно-доминантному типу, относят ряд заболеваний, большинство из которых формируются в раннем детском возрасте, Наследственная диффузная ладонно-подошвенная кератодермии Тоста-Унны характеризуется диффузным гиперкератозом, сопровождается гипергидрозом, болезненными глубокими трещинами, пахионихией и клинодактилией. Наследственная прогредиентная кератодермия ладоней и подошв (синдром Грейтера) также протекает с диффузным поражением ладоней и подошв, но в отличие от предыдущей формы прогрессирует до периода полового созревания с распространением гиперкератотических участков на тыл кистей и стоп, голени, предплечья. Ороговение сочетается с гиперемией, шелушением, везикулами и пустулами. В раннем детском возрасте обнаруживается и мутилирующая кератодермия ладоней и подошв (синдром Фовинкеля), проявляющаяся диффузными очагами гиперкератоза вначале на ладонях и подошвах, а затем на тыле кистей и стоп, на локтях и коленях. Воспалительные явления отсутствуют. Спустя несколько лет, но чаще в препубертатном периоде, возникают поперечные атрофические полосы типа аингум в области основных фаланг пальцев кистей и стоп, ведущие к отторжению пораженных участков.
Очаговые кератодермии характеризуются рассеянными участками гиперкератоза в виде бляшек (тип Бушке-Фишера) или полосчатыми, линейными очагами в виде продольных гребней на ладонях и подошвах вдоль сухожильных влагалищ (тип Брюнауэра-Фукса). При синдроме Брюнауэра-Фукса отмечают аномалии твердого неба, дистрофию роговицы, очаги лейкокератоза на слизистых оболочках, а у больных с кератодермией Бушке-Фишера бывает ониходистрофия в виде продольных трещин и онихогрифоза. Точечная разновидность ладонно-подошвенной кератодермии (тип Манту) имеет вид твердых мозолеподобных образований, глубоко проникающих в дерму.
Первичные кератодермии, наследуемые по аутосомно-рецессивному типу, характеризуются более тяжелым течением, прогрессирующим распространением высыпаний и тяжелыми сопутствующими эктодермальными дисплазиями. Наследственная преходящая ладонно-подошвенная кератодермия с парадонтопатией, или синдром Папийона-Лефевра, возникает с первых дней жизни ребенка. На фоне диффузной отечной эритемы формируется сплошное утолщение рогового слоя в области ладоней и подошв с распространением поражения на боковые и тыльные поверхности кистей и стоп, на предплечья и нижнюю треть голеней, Сопутствующими симптомами, включенными в клиническую характеристику синдрома, являются: гипергидроз ладоней и стоп, гингивиты, пародонтоз, аномалии зубов, пораженных кариесом. Согласно К. Н. Суворовой и А. А. Антоньеву, у некоторых больных отмечается гипотрихоз, арахнодактилия, кальцификация твердой мозговой оболочки.
Наследственная ладонно-подошвенная преходящая кератодермия, но без пародонтопатии, или болезнь острова Meледа, развивается в первые недели или месяцы жизни детей. На коже ладоней и подошв возникает отечная диффузная эритема с четкими границами и значительным шелушением. Уплотнение кожи с гиперкератозом диффузного или очагового характера сопровождается образованием глубоких болезненных трещин. Поражение кожи постепенно распространяется на тыл кистей и стоп, голени, предплечья, локтевые и коленные суставы; могут поражаться и другие участки кожи, а также слизистые оболочки (лейкоплакии или лейкокератоз). В местах локализации трещин нередко возникают пустулы и везикулы с экзематизацией. Сопутствующими симптомами у ряда больных являются гипергидроз ладоней и подошв, дистрофия ногтей, роговицы и дебильность.
Синдром Христа-Сименса-Турена представляет сочетание ладонно-подошвенной кератодермии с ангидрозом, дистрофиями зубов, ногтей, пониженным салоотделением, гипофункцией половых желез. Синдром наследуется сцепленно с Х-хромосомой, чаще наблюдается у мальчиков. Также сцепленно с Х-хромосомой наследуется синдром Сименса, при котором, кроме ладонно-подошвенного кератоза, характерно наличие фолликулярного гиперкератоза на волосистой части головы, в области бровей, подбородка с последующим облысением. Заболевание сочетается с дистрофией роговицы, ногтей.
Вторичные кератодермии ладоней и подошв представляют собой симптомы ряда наследственных заболеваний - таких, как синдром Ядассона-Левандовского (врожденная пахионихия), болезнь Дарье, синдром Блоха - Сульцбергера (недержание пигмента), синдром Вернера, ихтиоз, гидротическая эктодермальная дисплазия.
Диагностика кератодермий основывается на особенностях клиники и симптомах сопутствующих заболеваний. Дифференциальный диагноз проводят с омозолелостями, ладонно-подошвенным псориазом, ороговевающей экземой (eczema tyloticum) и вульгарным аутосомно-доминантным ихтиозом.
Лечение кератодермий длительное. В течение многих лет назначают витамины А, Е, аскорбиновую кислоту и комплекс витаминов В. Наружно применяют отслаивающие мази с последующим наложением кератопластических кремов. Из физиотерапевтических процедур оправдали себя фонофорез с аевитом и гидрокортизоновой суспензией, УВЧ и Букки-терапия. В тяжелых случаях К. Н. Суворова и А. А. Антоньев рекомендуют дермабразию, пересадку кожи.