Веретенообразные волосы у детей

Веретенообразные волосы, или веретенообразная аплазия волос (монилетрикс) - редкий генодерматоз. Описан Кро-кером в 1888 г. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Дистрофия волос проявляется в раннем детском возрасте в виде веретенообразных утолщений волос, чередующихся с участками истончения. В слабопигментированных волосах участки утолщения кажутся светлыми, а утонченные - более темными, что объясняют наличием воздуха в мякотном веществе в утолщенных местах. Волосы становятся сухими, ломкими, постепенно выпадают или обламываются в одном из утонченных мест. На коже волосистой части головы виден фолликулярный кератоз, устья фолликулов инфильтрированы, пронизаны в центре роговой пробкой или обломанным волосом. Чаще всего процесс ограничен волосистой частью головы, но возможно распространение заболевания и на другие участки тела (подмышечные области, лобок, конечности). Застойно-гиперемированные узелки несколько напоминают красный фолликулярный кератоз (keratosis pilaris). Из этих фолликулов волосы в дальнейшем не восстанавливаются, заболевание их может сочетаться с катарактой или ретинопатией (синдром Сабуро).

Диагноз. Клиническая симптоматика болезни весьма характерна. Дифференциальный диагноз с узловатой ломкостью и очаговым облысением основан на результатах микроскопического исследования пораженных волос и на врожденном характере монилетрикса.

Лечение веретенообразной аплазии волос. Как и любой генодерматоз, монилетрикс характеризуется торпидностью течения. Необходимо длительное систематическое применение (курсами в течение нескольких лет) витаминов А и Е, УФО, тиреоидина и массажа. Иногда наблюдается хороший эффект от втираний мази с 33 % дегтем, а также от рентгенотерапии. Прогноз малоблагоприятный, но с возрастом иногда возможны спонтанные ремиссии.