Симптомы аномалий развития женских половых органов у детей
Диагностика аномалий женских половых органов затруднительна из-за того, что ряд пороков никак себя не проявляет. Многие пороки впервые «заявляют о себе» лишь в пубертатном периоде.
У этих девочек, как правило, отмечается женский фенотип; данные наружного осмотра, а также антропометрический профиль могут не отклоняться от нормы.
Выявляемость аномалий половых органов имеет три пика: рождение, период полового созревания и начало (или попытка) половой жизни. Первичная аменорея - ведущий симптом пороков развития гениталий, причем в большинстве случаев она имеет ложный характер, обусловленный невозможностью оттока менструальной крови из-за атрезии или аплазии какого-либо участка ниже внутреннего маточного зева. Вторичная аменорея менее характерна, она может свидетельствовать, в частности, о патологическом формировании яичников. Полименорея характерна для добавочного рога или для различных вариантов удвоения матки.
Другим частым симптомом можно назвать появление в пубертатном периоде ежемесячно усиливающихся болей в животе, сопровождающихся иногда потерей сознания. Патологические проявления не обязательно повторяются при каждом менструальном цикле; бывают промежутки в 1-3 месяца, когда месячные проходят физиологично. Впрочем, довольно длительное время девушка может не испытывать никаких тягостных ощущений. Постепенно боли принимают характер кишечных колик, сопровождающихся тошнотой, иногда дизурией. Болевой симптом связан с нарушением оттока менструальной крови из аномальных половых путей, а также с тем, что у 70 % девочек с аномалиями гениталий обнаруживается эндометриоз. В отдельных случаях производится неоправданное чревосечение.
Наблюдаемая подчас гипертермия (37,0-37,8 ° С) вызвана как всасыванием пирогенных веществ из мест скопления крови, так и нагноением (реже) последней при застое, например, в рудиментарном роге.
Вышеописанные болезненные проявления могут иметь место на фоне нормально проходящих месячных. Это возможно при гемиатрезии, т. е. при нарушении оттока из одной половины удвоенных половых путей.
При пальпации живота иногда удается определить «опухоль» в нижней части живота; границы опухоли четкие (если же верхний полюс находится невысоко над верхним краем лона,- нечеткие). Перкуторно также удается определить в области hypogastrium притупление звука. Размеры гематометры иногда бывают такими большими, что напоминают матку в поздние сроки беременности. «Опухоль» безболезненна, смещаема. Перитонеальные явления могут появляться при далеко зашедшем инфицировании либо при попадании в брюшную полость избытка менструальной крови, что отмечается при не распознанной в течение длительного времени атрезии и образовании не только гематокольпоса, гематометры, но и гематосальпинкса. При наличии гематометры могут возникнуть расстройства мочеиспускания и дефекации.
У каждой третьей девочки с гематометрой, возникшей на почве гинатрезии, опухоль в животе впервые обнаруживается в детской поликлинике во время осмотра участковым педиатром.
Осмотр наружных половых частей имеет решающее диагностическое значение при атрезии девственной плевы. Просвечивающая цианотичная «опухоль» (гематокольпос) заставляет плеву выбухать, а иногда выбухает и вся промежность. Отмечается напряжение этой области.
Наш опыт и опыт многих авторов позволяют широко рекомендовать зондирование влагалища и матки для выявления некоторых видов аномалий (обнаружение перегородок, выступов, дополнительных ходов ит. п.). Манипуляция чаще выполняется под наркозом, что требует особой осторожности при ее проведении.
Бимануальное влагалищное исследование, проводимое под наркозом (при условии, что форма и величина отверстия девственной плевы позволяют его выполнить), помогает обнаружить ряд аномалий, выражающихся в удвоении матки, наличии рудиментарного рога; пальпируется также увеличенная матка (гематометра). При двуручном исследовании нередко обращает на себя внимание чрезмерная выраженность поперечных складок на передней и задней стенках влагалища (columnae rugarum), напоминающих «петушиные гребни». Такая находка наводит на подозрение о наличии двурогой матки.
Существенную диагностическую ценность имеет двуручное прямокишечно-брюшностеночное исследование. У девочек с отсутствием влагалища довольно часто матку не удается пропальпировать. При наличии гематометры и гематосальпинкса ректально определяется большая округлая эластичная безболезненная «опухоль». При этом нельзя забывать, что в малом тазу может пальпироваться дистопированная почка (или почки).
Вагиноскопия нередко позволяет обнаружить удвоение шейки матки, остатки гартнерова хода, перегородку влагалища, устье свища.
Диагностическая пункция «подозрительного» образования допустима лишь как первый этап уже начавшегося хирургического вмешательства, иначе такая пункция, произведенная как самостоятельная и единственная манипуляция, чревата инфицированием, кровотечением и другими осложнениями.
Обязательными среди диагностических мероприятий являются рентгенологические методы исследования. Гистеросальпингография особенно показана при подозрении на двурогую матку, наличие в ней перегородки, а также при рудиментарном роге, если просвет его сообщается с полостью матки. Газовая пельвиография применяется, в частности, при рудиментарном роге и бывает особенно полезной в том случае, когда его следует отдифференцировать от кистомы яичника. Биконтрастная гинекография несет ценную информацию при всех видах аномалий внутренних половых органов.
Вагинография, уретрография, фистулография предпринимаются при атрезии влагалища, гермафродитизме, врожденных свищах. Выполнение внутривенной урографии обязательно почти во всех случаях аномалий развития гениталий.
Определенное значение в диагностике аномалий имеют эндоскопические методы (кульдоскопия, лапароскопия, цистоскопия, ректороманоскопия), тем более, что при современном варианте их выполнения возможно взятие материала для биопсии.
Однако в ряде случаев решающее значение у детей приобретает диагностическое чревосечение, которое при необходимости может быть превращено в лечебное: гонадэктомия, резекция яичников, пластика, иссечение рудиментарных образований, оментоовариопексия.
Попытка применить с диагностической целью определение уровня гормонов (ЛТ, ФСГ, эстрадиола и других фракций, прегнандиола, тестостерона) не привела к желаемым результатам, так как большей частью обнаруживалась либо нормальная, либо колеблющаяся продукция гипофизарных и яичниковых гормонов.
Генетические методы также пока не заняли ведущего места в диагностике аномалий развития половых органов. Имеет значение указание на функциональную неполноценность половой системы у матерей и сестер девочек с аномалиями развития женских половых органов.
Определение полового хроматина и кариотипирование у этого контингента девочек в 96% патологии не выявляют. Наблюдаемые изменения дерматоглифических показателей (увеличение общего гребешкового счета, количества завитков и другие характеристики) заставляют заподозрить нарушения на генном уровне.
У этих девочек, как правило, отмечается женский фенотип; данные наружного осмотра, а также антропометрический профиль могут не отклоняться от нормы.
Выявляемость аномалий половых органов имеет три пика: рождение, период полового созревания и начало (или попытка) половой жизни. Первичная аменорея - ведущий симптом пороков развития гениталий, причем в большинстве случаев она имеет ложный характер, обусловленный невозможностью оттока менструальной крови из-за атрезии или аплазии какого-либо участка ниже внутреннего маточного зева. Вторичная аменорея менее характерна, она может свидетельствовать, в частности, о патологическом формировании яичников. Полименорея характерна для добавочного рога или для различных вариантов удвоения матки.
Другим частым симптомом можно назвать появление в пубертатном периоде ежемесячно усиливающихся болей в животе, сопровождающихся иногда потерей сознания. Патологические проявления не обязательно повторяются при каждом менструальном цикле; бывают промежутки в 1-3 месяца, когда месячные проходят физиологично. Впрочем, довольно длительное время девушка может не испытывать никаких тягостных ощущений. Постепенно боли принимают характер кишечных колик, сопровождающихся тошнотой, иногда дизурией. Болевой симптом связан с нарушением оттока менструальной крови из аномальных половых путей, а также с тем, что у 70 % девочек с аномалиями гениталий обнаруживается эндометриоз. В отдельных случаях производится неоправданное чревосечение.
Наблюдаемая подчас гипертермия (37,0-37,8 ° С) вызвана как всасыванием пирогенных веществ из мест скопления крови, так и нагноением (реже) последней при застое, например, в рудиментарном роге.
Вышеописанные болезненные проявления могут иметь место на фоне нормально проходящих месячных. Это возможно при гемиатрезии, т. е. при нарушении оттока из одной половины удвоенных половых путей.
При пальпации живота иногда удается определить «опухоль» в нижней части живота; границы опухоли четкие (если же верхний полюс находится невысоко над верхним краем лона,- нечеткие). Перкуторно также удается определить в области hypogastrium притупление звука. Размеры гематометры иногда бывают такими большими, что напоминают матку в поздние сроки беременности. «Опухоль» безболезненна, смещаема. Перитонеальные явления могут появляться при далеко зашедшем инфицировании либо при попадании в брюшную полость избытка менструальной крови, что отмечается при не распознанной в течение длительного времени атрезии и образовании не только гематокольпоса, гематометры, но и гематосальпинкса. При наличии гематометры могут возникнуть расстройства мочеиспускания и дефекации.
У каждой третьей девочки с гематометрой, возникшей на почве гинатрезии, опухоль в животе впервые обнаруживается в детской поликлинике во время осмотра участковым педиатром.
Осмотр наружных половых частей имеет решающее диагностическое значение при атрезии девственной плевы. Просвечивающая цианотичная «опухоль» (гематокольпос) заставляет плеву выбухать, а иногда выбухает и вся промежность. Отмечается напряжение этой области.
Наш опыт и опыт многих авторов позволяют широко рекомендовать зондирование влагалища и матки для выявления некоторых видов аномалий (обнаружение перегородок, выступов, дополнительных ходов ит. п.). Манипуляция чаще выполняется под наркозом, что требует особой осторожности при ее проведении.
Бимануальное влагалищное исследование, проводимое под наркозом (при условии, что форма и величина отверстия девственной плевы позволяют его выполнить), помогает обнаружить ряд аномалий, выражающихся в удвоении матки, наличии рудиментарного рога; пальпируется также увеличенная матка (гематометра). При двуручном исследовании нередко обращает на себя внимание чрезмерная выраженность поперечных складок на передней и задней стенках влагалища (columnae rugarum), напоминающих «петушиные гребни». Такая находка наводит на подозрение о наличии двурогой матки.
Существенную диагностическую ценность имеет двуручное прямокишечно-брюшностеночное исследование. У девочек с отсутствием влагалища довольно часто матку не удается пропальпировать. При наличии гематометры и гематосальпинкса ректально определяется большая округлая эластичная безболезненная «опухоль». При этом нельзя забывать, что в малом тазу может пальпироваться дистопированная почка (или почки).
Вагиноскопия нередко позволяет обнаружить удвоение шейки матки, остатки гартнерова хода, перегородку влагалища, устье свища.
Диагностическая пункция «подозрительного» образования допустима лишь как первый этап уже начавшегося хирургического вмешательства, иначе такая пункция, произведенная как самостоятельная и единственная манипуляция, чревата инфицированием, кровотечением и другими осложнениями.
Обязательными среди диагностических мероприятий являются рентгенологические методы исследования. Гистеросальпингография особенно показана при подозрении на двурогую матку, наличие в ней перегородки, а также при рудиментарном роге, если просвет его сообщается с полостью матки. Газовая пельвиография применяется, в частности, при рудиментарном роге и бывает особенно полезной в том случае, когда его следует отдифференцировать от кистомы яичника. Биконтрастная гинекография несет ценную информацию при всех видах аномалий внутренних половых органов.
Вагинография, уретрография, фистулография предпринимаются при атрезии влагалища, гермафродитизме, врожденных свищах. Выполнение внутривенной урографии обязательно почти во всех случаях аномалий развития гениталий.
Определенное значение в диагностике аномалий имеют эндоскопические методы (кульдоскопия, лапароскопия, цистоскопия, ректороманоскопия), тем более, что при современном варианте их выполнения возможно взятие материала для биопсии.
Однако в ряде случаев решающее значение у детей приобретает диагностическое чревосечение, которое при необходимости может быть превращено в лечебное: гонадэктомия, резекция яичников, пластика, иссечение рудиментарных образований, оментоовариопексия.
Попытка применить с диагностической целью определение уровня гормонов (ЛТ, ФСГ, эстрадиола и других фракций, прегнандиола, тестостерона) не привела к желаемым результатам, так как большей частью обнаруживалась либо нормальная, либо колеблющаяся продукция гипофизарных и яичниковых гормонов.
Генетические методы также пока не заняли ведущего места в диагностике аномалий развития половых органов. Имеет значение указание на функциональную неполноценность половой системы у матерей и сестер девочек с аномалиями развития женских половых органов.
Определение полового хроматина и кариотипирование у этого контингента девочек в 96% патологии не выявляют. Наблюдаемые изменения дерматоглифических показателей (увеличение общего гребешкового счета, количества завитков и другие характеристики) заставляют заподозрить нарушения на генном уровне.