Пороки развития прямой кишки и заднего прохода


Пороки развития прямой кишки и заднего прохода встречаются сравнительно редко, примерно один раз на 5-10 тысяч новорожденных, и у девочек наблюдается реже, чем у мальчиков. Эти пороки почти всегда обнаруживается очень рано, и часто требуют срочного оперативного вмешательства по жизненным показаниям вскоре после рождения ребёнка.

Казуистика аномалий строения прямой кишки и заднего прохода довольно многообразна. Ограничимся описанием лишь некоторых главных форм, с которыми чаще приходится сталкиваться акушеру-гинекологу при осмотре новорожденных детей или девочек более старших возрастов.

Отклонения от нормального хода эмбрионального развития прямой кишки и заднего прохода могут касаться либо процесса сближения конечной кишки с клоачной перепонкой и последующего прорыва последнего, либо процесса разграничения первичной клоаки и полного отделений кишки от мочеполовой пазухи. В нервом случае образуются разные виды полной атрезии прямой кишки и заднего прохода, во втором случае - различные варианты атрезии прямой кишки со свищами, т.е. врожденные сообщения между кишкой и мочеполовыми органами. Пороки развития прямой кишки и заднего прохода нередко сочетаются с другими аномалиями наружных и внутренних половых органов.

Полные атрезии. Чаще всего встречается атрезия заднего прохода (atresia ani), т. е. отсутствие анального отверстия при нормальном развитии прямой кишки.  На месте заднего прохода имеется обычно небольшое углубление, покрытое кожей, или кожная складка, к которым непосредственно примыкает кишка.
 
Данный порок развития не следует смешивать с нередко встречающимся склеиванием эпителиальных поверхностей в области нормально развитого заднего прохода, что обычно является результатом внутриутробного воспаления и легко устраняется под давлением пальца или пуговчатого зонда.

Реже встречается полная атрезия заднего прохода с одновременной полной атрезией прямой кишки (atresia ani et recti), когда последняя вследствие недоразвития заканчивается слепо на большем или меньшем расстоянии от заднего прохода, который также остается закрытым. В крайне редких случаях прямая кишка может даже полностью отсутствовать.
Наконец, к самым редким видам полных атрезии относится атрезия одной только прямой кишки (atresia recti) при наличии анального, отверстия, которое ведет в углубление, слепо заканчивающееся на большем или меньшем расстоянии от невскрытого конца кишки.

Если при полной атрезии заднего, прохода или прямой кишки ребенку не оказывается своевременная оперативная помощь, неизбежно развивается типичная картина полной кишечной непроходимости, приводящая ребенка к гибели в ближайшие дни после рождения. Анальная атрезия без труда распознается при обычном осмотре новорожденного ребенка либо сразу же после его рождения; либо немного позже в связи с задержкой мекония. Наличие типичного кожного углубления на месте заднего прохода и ощущение толчка при нажатии на него позволяет диагностировать анальную атрезию при нормальном развитии кишки. При отсутствии указанных симптомов может возникнуть подозрение на наличие атрезии высоко расположенной кишки, что удается выяснить с помощью рентгеновского обследования.

Лечение полных атрезий может быть только оперативным и всегда, конечно, является неотложным. При простой анальной атрезии операция заключается в следующем: кожа разрезается в продольном направлении (спереди назад), вскрывается кишка и подшивается (после отхождения мекония) к коже несколькими узловыми шелковыми швами. Операция производится под местной анестезией. При высокой атрезии прямой кишки ее приходится предварительно мобилизовать путем чревосечения, после чего она низводится и подшивается к краям кожного разреза. Если как следует мобилизовать кишку невозможно, спасти ребенка может только наложение противоестественного заднего прохода.

Атрезии со свищами. При наличии анальной атрезии кишка может открываться врожденным свищом в мочевой пузырь, уретру, влагалище (это - так называемые внутренние свищи, крайне редко встречающиеся) или же в область промежности и преддверия влагалища (наружные свищи). У девочек из названных пороков развития чаще всего встречается анальная атрезия с вестибулярным свищом (atresia ani vestibularis). В типичных случаях свищевое отверстие расположено на границе преддверия, в области задней спайки или ладьевидной ямки, имеет звездообразную форму и покрыто слизистой оболочкой. В большинстве случаев свищевое отверстие представляется довольно широким, и опорожнение кишечника происходит достаточно хорошо. Но бывает, что отверстие узко и не пропускает твердого кала, вследствие чего могут развиваться явления частичной кишечной непроходимости на почве копростаза.

Значительно реже встречается анальная атрезия с вагинальным свищом (atresia ani vaginalis), когда свищевое отверстие располагается либо сразу же за гименом, либо в глубине влагалища. Эта форма атрезии является гораздо более тяжелой, чем предыдущая, так как при ней свищевое отверстие почти всегда бывает недостаточно широким, чтобы свободно пропускать твердый кал. Исключительно редко врожденные свищи сочетаются с нормальной проходимостью кишки и заднего прохода,

Клиническая картина при атрезиях со свищами зависит от формы порока, величины свищевого отверстия, способности удерживать кал и газы. Как уже было отмечено выше, при вестибулярных свищах могут совершенно отсутствовать опасные симптомы. Лишь когда имеется слишком узкое отверстие, наблюдаются длительные запоры со всеми их серьезными последствиями. При вестибулярных свищах больные чаще всего обращаются по поводу недержания кала и газов. Тяжелые симптомы возникают при анальной атрезии с вагинальным свищом, который обычно не пропускает твердого кала. При отсутствии надлежащего ухода имеют место длительные запоры, развивается хроническая интоксикация с прогрессирующим расстройством общего состояния и отставанием в физическом развитии девочки. На почве значительного копростаза могут возникать явления частичной, а иногда и полной кишечной непроходимости.

Распознавание атрезий со свищами не представляет никаких трудностей. Отсутствие заднепроходного отверстия и отхождение мекония через влагалище или через отверстие в преддверии позволяет установить у новорожденной девочки наличие атрезии со свищом. Вагиноскопией или зондированием при внутреннем свище можно уточнить локализацию, определить размеры отверстия и уровень, на котором находится слепой конец кишки.

Радикальное лечение атрезий со свищами не представляет никаких трудностей. Разрезом кожи или слизистой оболочки вокруг свища освобождаются его края, кишка осторожно (лучше тупым путем) отделяется от стенки влагалища или преддверия, после чего узловыми кетгутовыми швами закрывается отверстие в кишке и операция заканчивается как при анальной атрезии.

Дети первых лет жизни плохо переносят оперативное вмешательство. Кроме того, чрезвычайно тесные пространственные отношения и тонкость тканей мешает достигнуть хороших результатов в раннем возрасте. Если жизненные показания отсутствуют, следует как можно дольше воздерживаться от операции, которая дает тем лучшие результаты, чем позднее она проводится. Во всяком случае оперировать детей до 2 лет не следует. Девочки с вестибулярными и особенно вагинальными свищами требуют специального ухода, направленного на борьбу с задержкой стула, а также усиленного гигиенического ухода при недержании кала. Правильное вскармливание ребенка, послабляющая диета для таких детей имеют большое значение. Нередко приходится прибегать к искусственному опорожнению кишечника. Слабительные средства, вызывающие усиленную перистальтику, при узких свищах противопоказаны. Применяются простые или сифонные клизмы с использованием обычного детского баллона или резинового детского катетера, в зависимости от ширины свища. Больная девочка должна находиться под постоянным наблюдением врача и патронажной сестры.


Еще по теме:


Ваше имя:
Защита от автоматических сообщений:
Защита от автоматических сообщений Символы на картинке: