Причины позднего полового созревания
Нарушения в половом созревании могут быть вызваны следующими причинами:
Симптоматические:
- истощающие заболевания;
- хронический понос;
- сахарный диабет;
- пороки сердца;
- длительное лечение кортикостероидами.
Конституциональная задержка развития:
- без низкорослости;
- с низким ростом.
Гипергонадотропный гипогонадизм (заболевания яичек):
- анорхия;
- атрофия яичка;
- крипторхизм с двусторонней атрофией яичка;
- синдром препубертатной функциональной кастрации;
- синдром Клайнфелтера;
- синдром Хеллера-Нелсона;
- YY-синдром.
Гипогонадотропный гипогонадизм (идиопатический евнухоидизм):
- синдром Калльманна;
- синдром Паскуалини;
- гипофизарный нанизм;
Гипогонадизм при низком росте и синдромы аномалий развития:
- синдром Улльриха-Тернера;
- синдром Швеера;
- гипоплазия яичек.
Критерии позднего полового созревания: отсутствие признаков начинающегося созревания после 13,5 лет, у мальчиков отсутствие оволосения лобка после 15 лет, у девочек отсутствие первой менструации после 15 лет. Симптоматическое запоздалое половое развитие можно ожидать после хронических истощающих заболеваний, а также у детей с тяжелыми заболеваниями печени, пороками сердца и после длительного лечения кортикостероидами.
Конституциональная задержка развития может проявиться при нормальном росте или в сочетании с низкорослостью. У родственников по восходящей липни также задерживалось половое созревание.
Во всяком случае диагноз гипогенитализма следует ставить очень осторожно, особенно в тех случаях, когда нет оснований предполагать гипофизарную недостаточность (нормальная функция щитовидной железы и коры надпочечников, нормальные показатели СТГ). Вследствие запаздывания начала выброса гонадотропина процесс созревания начинается позже, но затем происходит нормально, поэтому лечение не требуется или возможно только по чисто психологическим соображениям (низкий рост).
В возрасте старше 13-14 лет можно провести определение выброса гонадотропного гормона, лучше всего после внутривенного введения либерина-лютеинизирующего гормона. Этот анализ позволит провести дифференциацию между гипергонадотропным гипогонадизмом (с повышенным выбросом гонадотропина) и гипогонадотропным вторичным гипогонадизмом (идиопатический евнухоидизм).
Гипергонадотропный гипогонадизм. При гипергопадотропном гипогонадизме чаще всего имеется двустороннее заболевание яичек вследствие аномалии развития (анорхия) либо травмы или операции. Сюда же относится синдром препубертатной функциональной кастрации (евнухоидный астенический высокий рост, сильное запаздывание ломки голоса, очень маленькие половые органы, скудное оволосение лобка и подмышек или полное его отсутствие), при котором следует опасаться дисгенезии яичка. В этом же возрасте необходимо диагностировать синдром Клайнфелтера. Задержка психического развития и снижение интеллекта свидетельствуют против синдрома Хеллера-Нелсона, который бывает у мальчиков с быстрым ростом и характеризуется нормальным интеллектом и маленькими атрофичными яичками. У этих пациентов нечувствительность ткани яичек является причиной высокого уровня гонадотропина. YY-синдром рано проявляется следующими признаками: евнухоидный высокий рост со склонностью к арахнодактилии и все более выраженным гипогонадизмом (крипторхизм, неполное опущение яичек, гипоплазия мошонки с маленькими яичками) сочетается с характерными чертами лица (нос в виде клюва попугая, микрогения, глубоко сидящие диспластические уши, антимонголоидный разрез глазных щелей); в более позднем возрасте - отсутствие полового созревания и склонность к преступлениям.
Гипогонадотропный гипогонадизм. Сюда относится идиопатический евнухоидизм, при котором у мальчиков высокого роста вследствие отсутствия гонадотропина созревание яичек гистологически крайне заторможено. В эту же группу входят синдром Калльманна (евнухоидный высокий рост с инфантильными гениталиями, недостаточность клеток Лейдига, дальтонизм и аносмия) и синдром Паскуалини (евнухоидный высокий рост, нормальные гениталии или по крайней мере нормальный половой член, но маленькие яички с недостаточностью клеток Лейдига - "фертильный евнух"). Наконец, при идиопатическом гипофизарном нанизме, помимо недостаточности передней доли гипофиза, может быть снижена продукция гонадотропина и вследствие этого выражена задержка созревания.
Синдром Улльриха-Тернера. Запаздывание полового созревания у девочек относится к специальной области гинекологии. Педиатр обязан диагностировать дисгенезию гонад (синдром Улльриха-Тернера) еще до появления признаков позднего полового созревания: уже у новорожденной девочки можно увидеть крыловидные складки на шее, низкую линию роста волос на лбу и затылке, врожденный лимфоидный отек кистей и стоп, вывих локтевого сустава, широкие плечи, щитовидную форму грудной клетки, многочисленные пороки развития внутренних органов (стеноз перешейка аорты, аномалии развития почек).
Синдром Швеера. Этот синдром (дисгенезия гонад без других симптомов синдрома Тернера) диагностируют с трудом, так как, несмотря на инфантильность половых органов и отсутствие других вторичных половых признаков, кариотип не изменен. Характерен низкий уровень эстрогенов, несмотря на повышенный выброс гонадотропного гормона передней доли гипофиза. В сомнительных случаях дисгенезия яичников может быть установлена путем лапаротомии или лапароскопии. Гипоплазия яичников может иметь такую же симптоматику и диагностируется только путем подробного эндокринологического исследования с нагрузкой фоллитропином и лютропином. В сомнительных случаях ясность может быть внесена также при помощи лапаротомии.
Диагностика: при отсутствии полового созревания в возрасте старше 15 лет для дифференциации конституционального запаздывания и гипо- или гипергонадотропного гипогонадизма необходимо исследовать плазму и мочу на гонадотропин, мочу на тестостерон и эстроген, в некоторых случаях - с нагрузкой ХГТ, фоллитропином и лютропином. Рентгенологическая картина отчетливого запаздывания созревания скелета также может рассматриваться как признак недостаточности образования гонадотропина.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Г. Эвербек
Симптоматические:
- истощающие заболевания;
- хронический понос;
- сахарный диабет;
- пороки сердца;
- длительное лечение кортикостероидами.
Конституциональная задержка развития:
- без низкорослости;
- с низким ростом.
Гипергонадотропный гипогонадизм (заболевания яичек):
- анорхия;
- атрофия яичка;
- крипторхизм с двусторонней атрофией яичка;
- синдром препубертатной функциональной кастрации;
- синдром Клайнфелтера;
- синдром Хеллера-Нелсона;
- YY-синдром.
Гипогонадотропный гипогонадизм (идиопатический евнухоидизм):
- синдром Калльманна;
- синдром Паскуалини;
- гипофизарный нанизм;
Гипогонадизм при низком росте и синдромы аномалий развития:
- синдром Улльриха-Тернера;
- синдром Швеера;
- гипоплазия яичек.
Критерии позднего полового созревания: отсутствие признаков начинающегося созревания после 13,5 лет, у мальчиков отсутствие оволосения лобка после 15 лет, у девочек отсутствие первой менструации после 15 лет. Симптоматическое запоздалое половое развитие можно ожидать после хронических истощающих заболеваний, а также у детей с тяжелыми заболеваниями печени, пороками сердца и после длительного лечения кортикостероидами.
Конституциональная задержка развития может проявиться при нормальном росте или в сочетании с низкорослостью. У родственников по восходящей липни также задерживалось половое созревание.
Во всяком случае диагноз гипогенитализма следует ставить очень осторожно, особенно в тех случаях, когда нет оснований предполагать гипофизарную недостаточность (нормальная функция щитовидной железы и коры надпочечников, нормальные показатели СТГ). Вследствие запаздывания начала выброса гонадотропина процесс созревания начинается позже, но затем происходит нормально, поэтому лечение не требуется или возможно только по чисто психологическим соображениям (низкий рост).
В возрасте старше 13-14 лет можно провести определение выброса гонадотропного гормона, лучше всего после внутривенного введения либерина-лютеинизирующего гормона. Этот анализ позволит провести дифференциацию между гипергонадотропным гипогонадизмом (с повышенным выбросом гонадотропина) и гипогонадотропным вторичным гипогонадизмом (идиопатический евнухоидизм).
Гипергонадотропный гипогонадизм. При гипергопадотропном гипогонадизме чаще всего имеется двустороннее заболевание яичек вследствие аномалии развития (анорхия) либо травмы или операции. Сюда же относится синдром препубертатной функциональной кастрации (евнухоидный астенический высокий рост, сильное запаздывание ломки голоса, очень маленькие половые органы, скудное оволосение лобка и подмышек или полное его отсутствие), при котором следует опасаться дисгенезии яичка. В этом же возрасте необходимо диагностировать синдром Клайнфелтера. Задержка психического развития и снижение интеллекта свидетельствуют против синдрома Хеллера-Нелсона, который бывает у мальчиков с быстрым ростом и характеризуется нормальным интеллектом и маленькими атрофичными яичками. У этих пациентов нечувствительность ткани яичек является причиной высокого уровня гонадотропина. YY-синдром рано проявляется следующими признаками: евнухоидный высокий рост со склонностью к арахнодактилии и все более выраженным гипогонадизмом (крипторхизм, неполное опущение яичек, гипоплазия мошонки с маленькими яичками) сочетается с характерными чертами лица (нос в виде клюва попугая, микрогения, глубоко сидящие диспластические уши, антимонголоидный разрез глазных щелей); в более позднем возрасте - отсутствие полового созревания и склонность к преступлениям.
Гипогонадотропный гипогонадизм. Сюда относится идиопатический евнухоидизм, при котором у мальчиков высокого роста вследствие отсутствия гонадотропина созревание яичек гистологически крайне заторможено. В эту же группу входят синдром Калльманна (евнухоидный высокий рост с инфантильными гениталиями, недостаточность клеток Лейдига, дальтонизм и аносмия) и синдром Паскуалини (евнухоидный высокий рост, нормальные гениталии или по крайней мере нормальный половой член, но маленькие яички с недостаточностью клеток Лейдига - "фертильный евнух"). Наконец, при идиопатическом гипофизарном нанизме, помимо недостаточности передней доли гипофиза, может быть снижена продукция гонадотропина и вследствие этого выражена задержка созревания.
Синдром Улльриха-Тернера. Запаздывание полового созревания у девочек относится к специальной области гинекологии. Педиатр обязан диагностировать дисгенезию гонад (синдром Улльриха-Тернера) еще до появления признаков позднего полового созревания: уже у новорожденной девочки можно увидеть крыловидные складки на шее, низкую линию роста волос на лбу и затылке, врожденный лимфоидный отек кистей и стоп, вывих локтевого сустава, широкие плечи, щитовидную форму грудной клетки, многочисленные пороки развития внутренних органов (стеноз перешейка аорты, аномалии развития почек).
Синдром Швеера. Этот синдром (дисгенезия гонад без других симптомов синдрома Тернера) диагностируют с трудом, так как, несмотря на инфантильность половых органов и отсутствие других вторичных половых признаков, кариотип не изменен. Характерен низкий уровень эстрогенов, несмотря на повышенный выброс гонадотропного гормона передней доли гипофиза. В сомнительных случаях дисгенезия яичников может быть установлена путем лапаротомии или лапароскопии. Гипоплазия яичников может иметь такую же симптоматику и диагностируется только путем подробного эндокринологического исследования с нагрузкой фоллитропином и лютропином. В сомнительных случаях ясность может быть внесена также при помощи лапаротомии.
Диагностика: при отсутствии полового созревания в возрасте старше 15 лет для дифференциации конституционального запаздывания и гипо- или гипергонадотропного гипогонадизма необходимо исследовать плазму и мочу на гонадотропин, мочу на тестостерон и эстроген, в некоторых случаях - с нагрузкой ХГТ, фоллитропином и лютропином. Рентгенологическая картина отчетливого запаздывания созревания скелета также может рассматриваться как признак недостаточности образования гонадотропина.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Г. Эвербек