Гермафродитизм и псевдогермафродитизм, лечение
Нормальный пол характеризуется половыми хромосомами, половым хроматином, наружными половыми органами, вторичными половыми признаками, формой поведения и половыми железами. При межполовом состоянии - в широком смысле этого понятия - существует несоответствие между половыми хромосомами, половыми органами и железами, которые определяют пол. Под старым, но полезным и сейчас, понятием гермафродитизма скрывается такое состояние, при котором одновременно присутствуют мужские и женские половые признаки или по внешним половым органам пол определить не удается. Так как при определении пола решающее значение имеют половые железы, то можно выделить истинный гермафродитизм и ложный, псевдогермафродитизм. При истинном гермафродитизме одновременно присутствуют яичко и яичник, по половым органам пол однозначно не определяется, хромосомный аппарат разнообразен. При псевдогермафродитизме пол мужской или женский, в зависимости от структуры и функций половых желез.
Причиной женского псевдогермафродитизма практически всегда является адреногенитальный синдром. Половой хроматин, хромосомы, внутренние половые органы - женские, в то время как наружные половые органы и вторичные половые признаки приближаются к мужскому типу.
Сложнее обстоит дело с мужским псевдогермафродитизмом. К нему относится тестикулярная феминизация: у таких больных обнаруживается влагалище и женские черты, но матки у них нет, менструации не появляются, половой хроматин и хромосомы мужские; при обследовании можно обнаружить маленькие яички, располагающиеся в большинстве случаев в паховом канале. Сюда же относятся случаи двустороннего крипторхизма, сочетающиеся с расщепленной мошонкой, гипоспадией, но при этом хромосомный аппарат и половые железы - мужские.
Этиология. В понимании причин возникновения межсексуальных состояний в последние десятилетия произошел значительный прогресс. Среди уже известных причин аномалий можно выделить недостаточность энзимов, ведущую к блокаде процессов биосинтеза гормонов, хромосомные аберрации, а также повреждение половых желез в ранний период внутриутробной жизни.
Лечение. Существенна ранняя постановка диагноза, так как необходимо решить, согласно какому полу воспитывать ребенка. Отчасти от этого решения зависит также выбор лечения. При синдромах Клинефельтера и Тернера этот вопрос не важен, так как хотя хромосомы при этих синдромах аномальны и половые железы не развиты, внешние половые признаки определенно соответствуют мужскому или женскому полу. При терапии гипогонадизма следует попытаться усилить вторичные половые признаки, соответствующие внешним половым органам, поэтому назначают эстрогены или тестостерон.
При адреногенитальной вирилизации применяют гормональную терапию и возможное косметическое оперативное вмешательство. Трудно прийти к определенному решению при истинном гермафродитизме (который встречается, к счастью, редко), при тестикулярной феминизации, а также при некоторых других, трудно определяемых половых аномалиях. Этих детей следует воспитывать согласно более выраженному полу. Большинство специалистов считает, что детей старше 2-3 лет следует воспитывать согласно тому же полу, что и до этого возраста. После принятия окончательного решения показаны косметические операции.
Подробнее о гермафродитизме.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Эрик Керпель
Причиной женского псевдогермафродитизма практически всегда является адреногенитальный синдром. Половой хроматин, хромосомы, внутренние половые органы - женские, в то время как наружные половые органы и вторичные половые признаки приближаются к мужскому типу.
Сложнее обстоит дело с мужским псевдогермафродитизмом. К нему относится тестикулярная феминизация: у таких больных обнаруживается влагалище и женские черты, но матки у них нет, менструации не появляются, половой хроматин и хромосомы мужские; при обследовании можно обнаружить маленькие яички, располагающиеся в большинстве случаев в паховом канале. Сюда же относятся случаи двустороннего крипторхизма, сочетающиеся с расщепленной мошонкой, гипоспадией, но при этом хромосомный аппарат и половые железы - мужские.
Этиология. В понимании причин возникновения межсексуальных состояний в последние десятилетия произошел значительный прогресс. Среди уже известных причин аномалий можно выделить недостаточность энзимов, ведущую к блокаде процессов биосинтеза гормонов, хромосомные аберрации, а также повреждение половых желез в ранний период внутриутробной жизни.
Лечение. Существенна ранняя постановка диагноза, так как необходимо решить, согласно какому полу воспитывать ребенка. Отчасти от этого решения зависит также выбор лечения. При синдромах Клинефельтера и Тернера этот вопрос не важен, так как хотя хромосомы при этих синдромах аномальны и половые железы не развиты, внешние половые признаки определенно соответствуют мужскому или женскому полу. При терапии гипогонадизма следует попытаться усилить вторичные половые признаки, соответствующие внешним половым органам, поэтому назначают эстрогены или тестостерон.
При адреногенитальной вирилизации применяют гормональную терапию и возможное косметическое оперативное вмешательство. Трудно прийти к определенному решению при истинном гермафродитизме (который встречается, к счастью, редко), при тестикулярной феминизации, а также при некоторых других, трудно определяемых половых аномалиях. Этих детей следует воспитывать согласно более выраженному полу. Большинство специалистов считает, что детей старше 2-3 лет следует воспитывать согласно тому же полу, что и до этого возраста. После принятия окончательного решения показаны косметические операции.
Подробнее о гермафродитизме.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Эрик Керпель