Лимфосаркомы и ретикулосаркомы
Мы полагаем, что лимфосаркома означает необратимую гиперплазию лимфатического аппарата.
Исходным пунктом этого разрастания являются чаще всего лимфатические узлы. Первоначально болезнь локализируется в узлах, а затем распространяется по лимфатическим путям или, прерывая анатомическую преграду, инфильтрирует окружающие ткани. При лимфосаркоме количество лимфоцитов в крови может не увеличиваться. Клетки эти могут появляться и в костном мозгу. В более позднем периоде, по мере генерализации процесса, может увеличиваться селезенка и развиться малокровие, а в некоторых случаях - периферический лимфоцитоз. Лимфоциты могут быть зрелыми, однако иногда имеет место разрастание лимфобластов и нетипичных лимфоцитов. В этих случаях клиническая картина соответствует лимфатической лейкемии. Появление саркоматозных клеток может иметь проходящий характер.
Лимфосаркома и ретикулосаркома поражают чаще взрослых, однако эти болезни встречаются во всех возрастах и поражают даже новорожденных. Среди 583 детей в возрасте моложе 14 лет, с новообразованиями, лимфосаркома обнаружена у 27 человек, что составляет около 5% случаев; количество мальчиков было в два раза больше, чем девочек.
Симптомы заболевания зависят от распространенности патологического процесса, который теоретически может охватывать всю лимфатическую систему, у детей процесс обычно поражает шейные, подключичные и паховые узлы. Реже поражаются узлы средостения.
В других случаях исходным пунктом новообразования могут быть забрюшинные узлы, селезенка и печень. Пейеровы бляшки, миндалины и Вальдейеровское кольцо. Лимфатические узлы обычно умеренно тверды, преимущественно безболезненны. По мере нарастания болезненных симптомов, увеличивается плотность узлов. В случае когда первоисточником новообразования являются узлы средостения, появляются симптомы сжатия (венозный застой, коллатеральное кровообращение, плевральный экссудат), симптомы сжатия бронхов и легких с сопровождающим в таких случаях кашлем, одышкой, кровохарканьем, болями в грудной клетке.
У детей при локализации новообразования в брюшной полости (мезентериальные или внебрюшинные узлы) могут появляться боли в животе, а также симптомы частичной или полной непроходимости кишок.
В других случаях при локализации процесса в брюшной полости может развиться картина, напоминающая steatorrhea idiopathica или спру. Эта картина связана с нарушением всасывания в кишках и недостатком витаминов. По мере распространения процесса, могут увеличиться все лимфатические узлы, а также селезенка и печень. В некоторых случаях локализации новообразования в костном мозгу наступает прогрессирующее малокровие, которое сопровождается тромбопенией и гранулоцитопенией. Малокровие носит гипо- или апластический характер, особенно в результате блокады инвазивной саркомой нормального гематопоэза. У некоторых детей малокровие связано с образованием в опухоли атипичных белков, по своему характеру напоминающих антитела. Этот вид приобретенного гемолитического малокровия наблюдается у детей реже, чем у взрослых. Гемолитическому синдрому обычно сопутствуют регенеративные симптомы в виде усиленного ретикулоцитоза. Не всегда и не в равной степени клетки лимфосаркомы проникают в периферическое кровяное русло.
В тех случаях, когда в картине белых кровяных клеток (мазки) преобладают лимфоциты или их производные, клиническое течение болезни ничем не отличается от хронической лимфатической лейкемии или подострого или острого ее течения (в зависимости от преобладания более или менее зрелых лимфоцитов), изложенное обосновывается только на морфологии клеток крови и не может быть принято безоговорочно. Эта картина всегда отражает динамику болезненного процесса.
Гематологическое исследование. Результаты исследования периферической крови зависят от периода болезни, степени распространенности его осложнений. В ранних периодах не находят отчетливых изменений в картине периферической красной крови. В белой крови обнаруживается увеличение, иногда уменьшение процента лимфоцитов, у разных больных количество последних клеток колеблется в больших пределах. В более поздних периодах болезни количество лимфоцитов резко увеличивается. У некоторых детей относительно ранним симптомом может быть малокровие типа гемолитического, без явного увеличения лимфатических узлов или селезенки. Такие дети нуждаются в клиническом наблюдении и в исследованиях, ставящих целью выявления причины гемолитической анемии. Показана контрольная рентгеноскопия грудной клетки для определения наличия или отсутствия увеличенных средостенных лимфатических узлов. Иногда показана контрастная лимфаденография лимфатической системы.
Результаты исследования костного мозга могут довольно часто быть отрицательными или малоубедительными, в особенности у детей. У них незначительное увеличение лимфоцитов не может служить безоговорочным доказательством наличия патологического процесса. Когда среди клеток костного мозга преобладают лимфоциты и их более молодые генерации, наступает такое увеличение лимфатических узлов, при котором можно произвести биопсию и получить более достоверные результаты. Особенно важна совместная оценка результатов цитологического (пункция узла) и гистологического исследования. При этом обычно легко убедиться в наличии гиперплазии лимфатического узла, причем процесс может в той или иной степени касаться зрелых и дифференцированных лимфоцитов. На гистологических срезах узла, получается стертая картина нормальной структуры и симптомы инфильтрации соединительной ткани сумки. Иногда можно увидеть очаги некроза или кровоизлияния. В препаратах или в мазках из материала, полученного путем пункции, картины разнообразны, причем они отличаются клеточным полиморфизмом. В отдельных случаях картина остается монотонной, мономорфной, все клетки образуют однородный тип, соответствующий зрелым лимфоцитам.
У других детей преобладают более молодые элементы, лимфобласты, причем клеточная картина весьма разнообразна; характерно, что при этой картине обнаруживаются клетки разной степени зрелости. Среди более молодых элементов встречаются часто клетки с нетипичными ядрами. Последние имеют неправильные очертания, иногда они гигантские, обнаруживаются в них вакуоли. Подобные изменения могут также быть в цитоплазме, которая довольно часто окрашивается базофильными красками. Кроме того нередко обнаруживается неправильное клеточное деление в виде многополюсных митозов, образования неправильных хромосом и т.п. Когда в мазках пунктата узла преобладают молодые клетки, очень трудно определить степень их дифференциации. Если большинство клеток имеют сеточную структуру или в мазке встречаются гистиобласты, говорят о ретикулосаркоме. Если морфологически клетки являются лимфобластами или большими лимфоидными клетками, говорят о ретикулолимфосаркоме или о лимфосаркоме лимфобластической. Отсутствуют определенные критерии, при помощи которых можно было бы отличить лимфосаркому и ретикулосаркому от лимфатической лейкемии или ретикулоэндотелиоза, протекающих, с появлением в периферическую кровь ретикулярных элементов, встречающихся при раке. И именно поэтому диагностика должна базироваться не только на клинической картине и на биопсических исследованиях узла - (в редких случаях селезенка увеличивается, а узлы доступны для исследования) - но также и на результатах гематологических исследований.
При дифференциальной диагностике лимфосаркомы следует иметь в виду лимфатическую лейкемию, которая у этой группы больных наступает гораздо реже, чем у взрослых. Надо при этом помнить, что лимфатическая лейкемия протекает у детей гораздо острее, чем у взрослых. Как уже отмечалось выше (как и при ретикулосаркоме) - дифференциация эта имеет только теоретическое значение.
Диагноз лимфосаркомы и лимфогранулематоза должен базироваться прежде всего на результатах биопсических исследований лимфатических узлов и на клинической картине болезни, которая протекает при саркоматозных поражениях у детей гораздо быстрее. Следует подчеркнуть, что температурные реакции, наблюдаемые при лимфогранулематозе, могут сопутствовать при лимфосаркоме или ретикулосаркоме в более позднем периоде болезни. При обоих заболеваниях часто увеличена селезенка.
Диагнозу помогает исследование периферической крови (умеренный лейкоцитоз с лимфоцитопенией, иногда в случаях лимфогранулематоза - значительная эозинофилия), которое впрочем не бывает достаточно убедительным. Рентгенотерапия при лимфосаркоме дает более быстрое (хотя кратковременное) улучшение, нежели при лимфогранулематозе. С дифференциально-диагностическими трудностями можно встретиться при туберкулезном поражении узлов, в особенности при локализации этого процесса в брюшной полости. Подобные случаи требуют более длительного клинического наблюдения. Чаще всего туберкулез лимфатических узлов является вторичным заболеванием, развивается на фоне имеющейся уже в организме туберкулезной инфекции. При увеличении периферических лимфатических узлов диагностика ставится путем исследования материала, взятого при помощи биопсии. Схожие цитологические изменения, происходящие при туберкулезе лимфатических узлов встречаются также при саркоидозе, который может протекать также с увеличением лимфатических узлов. Однако в противовес туберкулезу, при саркоидозе мы никогда не встречаем творожистого перерождения и размягчения узлов.
Прогноз при лимфосаркоме неблагоприятный. Болезнь прогрессирует и смерть, в результате генерализованной гиперплазии, анемии и кровотечений, наступает в течении нескольких недель или месяцев. На последнем этапе лимфосаркомы картина болезни напоминает острый лейкоз. Иногда при соответствующем лечении удается продлить жизнь детей на несколько лет.
Нам кажется, что прогноз и течение болезни больше зависят от локализации и распространенности процесса, чем от гистологических изменений в лимфатических узлах.
Лечение. Теоретически наиболее рациональным и эффективным является хирургическое удаление пораженного узла или группы узлов. Оперативное вмешательство должно быть произведено как можно раньше, пока нет еще генерализации процесса. Такое лечение однако не дает удовлетворительных результатов, поскольку, как правило, процесс рецидивирует и только в исключительных случаях наблюдается выздоровление. Наиболее эффективной оказалась рентгенотерапия, которая приводит к довольно быстрому исчезновению опухолей. У детей с лимфосаркомой (или ретикулосаркомой) средостения, ренгенотерапию следует применять с большой осторожностью. Следует опасаться, что в начальном периоде облучения опухоль увеличится и возникнет опасность появления симптомов сжатия (непроходимость бронхов, ателектаз легких и др.).
Поэтому перед рентгенотерапией ребенка следует подвергнуть лечению кортизоном или преднизоном, а также азотистым ипритом. Лечение должно производиться с особой осторожностью, если до рентгенотерапии существует опасность появления симптомов сжатия.
Для общей терапии сарком применяются производные азотного иприта. Дневная доза, вводимая внутривенно, не должна превышать 0,1 мг на 1 кг веса ребенка. Препарат вводится в течение 4 дней, после чего спустя 4-5 недель, можно повторить курс лечения. За последнее время применяются цитостатические препараты производные иприта, например ТЕМ. Дневная доза этого препарата 1-5 мг в течении нескольких дней в зависимости от возраста ребенка. Применение препарата требует частого гематологического контроля крови, поскольку он угнетающе действует на гематопоэз. У детей с далеко зашедшей раковой метаплазией костного мозга, не показано применение нитрогранулогена или ТЕМ'а, а также их производных endoxan'a degranil'a. В подобных случаях и в случаях, когда после применения цитостатических средств не отмечается улучшения в состоянии ребенка, показано введение преднизона, кортизона и их производных. Следует однако отметить, что эффект лечения последними препаратами значительно хуже и менее прочен. Указанное лечение может оказаться эффективным при гемолитической анемии с тромбопенией и лейкопенией. По показаниям применяется переливание крови и антибиотики.
Читать далее Лимфосаркома кишечника у детей, лечение
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Магдалена Бергер
Исходным пунктом этого разрастания являются чаще всего лимфатические узлы. Первоначально болезнь локализируется в узлах, а затем распространяется по лимфатическим путям или, прерывая анатомическую преграду, инфильтрирует окружающие ткани. При лимфосаркоме количество лимфоцитов в крови может не увеличиваться. Клетки эти могут появляться и в костном мозгу. В более позднем периоде, по мере генерализации процесса, может увеличиваться селезенка и развиться малокровие, а в некоторых случаях - периферический лимфоцитоз. Лимфоциты могут быть зрелыми, однако иногда имеет место разрастание лимфобластов и нетипичных лимфоцитов. В этих случаях клиническая картина соответствует лимфатической лейкемии. Появление саркоматозных клеток может иметь проходящий характер.
Лимфосаркома и ретикулосаркома поражают чаще взрослых, однако эти болезни встречаются во всех возрастах и поражают даже новорожденных. Среди 583 детей в возрасте моложе 14 лет, с новообразованиями, лимфосаркома обнаружена у 27 человек, что составляет около 5% случаев; количество мальчиков было в два раза больше, чем девочек.
Симптомы заболевания зависят от распространенности патологического процесса, который теоретически может охватывать всю лимфатическую систему, у детей процесс обычно поражает шейные, подключичные и паховые узлы. Реже поражаются узлы средостения.
В других случаях исходным пунктом новообразования могут быть забрюшинные узлы, селезенка и печень. Пейеровы бляшки, миндалины и Вальдейеровское кольцо. Лимфатические узлы обычно умеренно тверды, преимущественно безболезненны. По мере нарастания болезненных симптомов, увеличивается плотность узлов. В случае когда первоисточником новообразования являются узлы средостения, появляются симптомы сжатия (венозный застой, коллатеральное кровообращение, плевральный экссудат), симптомы сжатия бронхов и легких с сопровождающим в таких случаях кашлем, одышкой, кровохарканьем, болями в грудной клетке.
У детей при локализации новообразования в брюшной полости (мезентериальные или внебрюшинные узлы) могут появляться боли в животе, а также симптомы частичной или полной непроходимости кишок.
В других случаях при локализации процесса в брюшной полости может развиться картина, напоминающая steatorrhea idiopathica или спру. Эта картина связана с нарушением всасывания в кишках и недостатком витаминов. По мере распространения процесса, могут увеличиться все лимфатические узлы, а также селезенка и печень. В некоторых случаях локализации новообразования в костном мозгу наступает прогрессирующее малокровие, которое сопровождается тромбопенией и гранулоцитопенией. Малокровие носит гипо- или апластический характер, особенно в результате блокады инвазивной саркомой нормального гематопоэза. У некоторых детей малокровие связано с образованием в опухоли атипичных белков, по своему характеру напоминающих антитела. Этот вид приобретенного гемолитического малокровия наблюдается у детей реже, чем у взрослых. Гемолитическому синдрому обычно сопутствуют регенеративные симптомы в виде усиленного ретикулоцитоза. Не всегда и не в равной степени клетки лимфосаркомы проникают в периферическое кровяное русло.
В тех случаях, когда в картине белых кровяных клеток (мазки) преобладают лимфоциты или их производные, клиническое течение болезни ничем не отличается от хронической лимфатической лейкемии или подострого или острого ее течения (в зависимости от преобладания более или менее зрелых лимфоцитов), изложенное обосновывается только на морфологии клеток крови и не может быть принято безоговорочно. Эта картина всегда отражает динамику болезненного процесса.
Гематологическое исследование. Результаты исследования периферической крови зависят от периода болезни, степени распространенности его осложнений. В ранних периодах не находят отчетливых изменений в картине периферической красной крови. В белой крови обнаруживается увеличение, иногда уменьшение процента лимфоцитов, у разных больных количество последних клеток колеблется в больших пределах. В более поздних периодах болезни количество лимфоцитов резко увеличивается. У некоторых детей относительно ранним симптомом может быть малокровие типа гемолитического, без явного увеличения лимфатических узлов или селезенки. Такие дети нуждаются в клиническом наблюдении и в исследованиях, ставящих целью выявления причины гемолитической анемии. Показана контрольная рентгеноскопия грудной клетки для определения наличия или отсутствия увеличенных средостенных лимфатических узлов. Иногда показана контрастная лимфаденография лимфатической системы.
Результаты исследования костного мозга могут довольно часто быть отрицательными или малоубедительными, в особенности у детей. У них незначительное увеличение лимфоцитов не может служить безоговорочным доказательством наличия патологического процесса. Когда среди клеток костного мозга преобладают лимфоциты и их более молодые генерации, наступает такое увеличение лимфатических узлов, при котором можно произвести биопсию и получить более достоверные результаты. Особенно важна совместная оценка результатов цитологического (пункция узла) и гистологического исследования. При этом обычно легко убедиться в наличии гиперплазии лимфатического узла, причем процесс может в той или иной степени касаться зрелых и дифференцированных лимфоцитов. На гистологических срезах узла, получается стертая картина нормальной структуры и симптомы инфильтрации соединительной ткани сумки. Иногда можно увидеть очаги некроза или кровоизлияния. В препаратах или в мазках из материала, полученного путем пункции, картины разнообразны, причем они отличаются клеточным полиморфизмом. В отдельных случаях картина остается монотонной, мономорфной, все клетки образуют однородный тип, соответствующий зрелым лимфоцитам.
У других детей преобладают более молодые элементы, лимфобласты, причем клеточная картина весьма разнообразна; характерно, что при этой картине обнаруживаются клетки разной степени зрелости. Среди более молодых элементов встречаются часто клетки с нетипичными ядрами. Последние имеют неправильные очертания, иногда они гигантские, обнаруживаются в них вакуоли. Подобные изменения могут также быть в цитоплазме, которая довольно часто окрашивается базофильными красками. Кроме того нередко обнаруживается неправильное клеточное деление в виде многополюсных митозов, образования неправильных хромосом и т.п. Когда в мазках пунктата узла преобладают молодые клетки, очень трудно определить степень их дифференциации. Если большинство клеток имеют сеточную структуру или в мазке встречаются гистиобласты, говорят о ретикулосаркоме. Если морфологически клетки являются лимфобластами или большими лимфоидными клетками, говорят о ретикулолимфосаркоме или о лимфосаркоме лимфобластической. Отсутствуют определенные критерии, при помощи которых можно было бы отличить лимфосаркому и ретикулосаркому от лимфатической лейкемии или ретикулоэндотелиоза, протекающих, с появлением в периферическую кровь ретикулярных элементов, встречающихся при раке. И именно поэтому диагностика должна базироваться не только на клинической картине и на биопсических исследованиях узла - (в редких случаях селезенка увеличивается, а узлы доступны для исследования) - но также и на результатах гематологических исследований.
При дифференциальной диагностике лимфосаркомы следует иметь в виду лимфатическую лейкемию, которая у этой группы больных наступает гораздо реже, чем у взрослых. Надо при этом помнить, что лимфатическая лейкемия протекает у детей гораздо острее, чем у взрослых. Как уже отмечалось выше (как и при ретикулосаркоме) - дифференциация эта имеет только теоретическое значение.
Диагноз лимфосаркомы и лимфогранулематоза должен базироваться прежде всего на результатах биопсических исследований лимфатических узлов и на клинической картине болезни, которая протекает при саркоматозных поражениях у детей гораздо быстрее. Следует подчеркнуть, что температурные реакции, наблюдаемые при лимфогранулематозе, могут сопутствовать при лимфосаркоме или ретикулосаркоме в более позднем периоде болезни. При обоих заболеваниях часто увеличена селезенка.
Диагнозу помогает исследование периферической крови (умеренный лейкоцитоз с лимфоцитопенией, иногда в случаях лимфогранулематоза - значительная эозинофилия), которое впрочем не бывает достаточно убедительным. Рентгенотерапия при лимфосаркоме дает более быстрое (хотя кратковременное) улучшение, нежели при лимфогранулематозе. С дифференциально-диагностическими трудностями можно встретиться при туберкулезном поражении узлов, в особенности при локализации этого процесса в брюшной полости. Подобные случаи требуют более длительного клинического наблюдения. Чаще всего туберкулез лимфатических узлов является вторичным заболеванием, развивается на фоне имеющейся уже в организме туберкулезной инфекции. При увеличении периферических лимфатических узлов диагностика ставится путем исследования материала, взятого при помощи биопсии. Схожие цитологические изменения, происходящие при туберкулезе лимфатических узлов встречаются также при саркоидозе, который может протекать также с увеличением лимфатических узлов. Однако в противовес туберкулезу, при саркоидозе мы никогда не встречаем творожистого перерождения и размягчения узлов.
Прогноз при лимфосаркоме неблагоприятный. Болезнь прогрессирует и смерть, в результате генерализованной гиперплазии, анемии и кровотечений, наступает в течении нескольких недель или месяцев. На последнем этапе лимфосаркомы картина болезни напоминает острый лейкоз. Иногда при соответствующем лечении удается продлить жизнь детей на несколько лет.
Нам кажется, что прогноз и течение болезни больше зависят от локализации и распространенности процесса, чем от гистологических изменений в лимфатических узлах.
Лечение. Теоретически наиболее рациональным и эффективным является хирургическое удаление пораженного узла или группы узлов. Оперативное вмешательство должно быть произведено как можно раньше, пока нет еще генерализации процесса. Такое лечение однако не дает удовлетворительных результатов, поскольку, как правило, процесс рецидивирует и только в исключительных случаях наблюдается выздоровление. Наиболее эффективной оказалась рентгенотерапия, которая приводит к довольно быстрому исчезновению опухолей. У детей с лимфосаркомой (или ретикулосаркомой) средостения, ренгенотерапию следует применять с большой осторожностью. Следует опасаться, что в начальном периоде облучения опухоль увеличится и возникнет опасность появления симптомов сжатия (непроходимость бронхов, ателектаз легких и др.).
Поэтому перед рентгенотерапией ребенка следует подвергнуть лечению кортизоном или преднизоном, а также азотистым ипритом. Лечение должно производиться с особой осторожностью, если до рентгенотерапии существует опасность появления симптомов сжатия.
Для общей терапии сарком применяются производные азотного иприта. Дневная доза, вводимая внутривенно, не должна превышать 0,1 мг на 1 кг веса ребенка. Препарат вводится в течение 4 дней, после чего спустя 4-5 недель, можно повторить курс лечения. За последнее время применяются цитостатические препараты производные иприта, например ТЕМ. Дневная доза этого препарата 1-5 мг в течении нескольких дней в зависимости от возраста ребенка. Применение препарата требует частого гематологического контроля крови, поскольку он угнетающе действует на гематопоэз. У детей с далеко зашедшей раковой метаплазией костного мозга, не показано применение нитрогранулогена или ТЕМ'а, а также их производных endoxan'a degranil'a. В подобных случаях и в случаях, когда после применения цитостатических средств не отмечается улучшения в состоянии ребенка, показано введение преднизона, кортизона и их производных. Следует однако отметить, что эффект лечения последними препаратами значительно хуже и менее прочен. Указанное лечение может оказаться эффективным при гемолитической анемии с тромбопенией и лейкопенией. По показаниям применяется переливание крови и антибиотики.
Читать далее Лимфосаркома кишечника у детей, лечение
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Магдалена Бергер