Тетрада Фалло у детей


Тетрада Фалло среди часто встречающихся врожденных аномалий сердца является самой тяжелой. Тяжелое течение порока сопровождается высокой летальностью в грудном возрасте и довольно короткой продолжительностью жизни - в среднем до 15 лет.

Хирургическое лечение порока представляет значительные трудности в связи с анатомической сложностью аномалии и необходимостью операции в раннем детском возрасте. В настоящее время все большее распространение получают радикальные операции. Однако паллиативные операции, положившие начало хирургическому лечению порока, не утратили своего значения. При выборе метода лечения ведущее значение отводится степени тяжести порока.

Тяжесть тетрады Фалло связана со степенью стеноза устья легочной артерии и выходного отдела правого желудочка, а также с выраженностью смещения устья аорты в сторону правого желудочка и величиной дефекта межжелудочковой перегородки. Чем больше выражены эти анатомические параметры порока, тем тяжелее клиника и течение его.

Пациенты с безцианотической формой порока развиваются удовлетворительно, редко присаживаются на корточки, благополучно переживают критический период раннего детства и в последующем могут быть оперированы радикально в возрасте 5-8 лет.

Детям с промежуточной формой тетрады Фалло показана паллиативная операция - наложение межартериального анастомоза в возрасте 3-7 лет, а в последующем - радикальная коррекция порока. При благоприятном течении процесса возможна коррекция порока и в один этап. При наличии цианотической формы хирургическое лечение проводят в грудном и раннем возрасте.

Наиболее целесообразным является двухэтапное лечение: первый этап - наложение межартериального анастомоза, второй этап (через 2-3 года) - радикальная коррекция порока.

При паллиативной операции легочную артерию анастомозируют с правой или левой подключичной. Если дуга аорты при своем развитии поворачивает влево (как и в норме), то накладывают анастомоз между плечеголовным стволом и правой легочной артерией - классический вариант. Операцию выполняют под эндотрахеальным наркозом без применения искусственного кровообращения. После такой операции уменьшаются цианоз и другие проявления гипоксемии, полицитемия, прекращаются одышечно-цианотические приступы, увеличиваются рост детей и прибавка массы тела. Все это дает возможность с меньшим риском выполнить в последующем (через 3- 7 лет) радикальную коррекцию порока, которую проводят с применением искусственного кровообращения обычно у детей 4- 5 лет с массой тела 20 кг и более. Аппарат искусственного кровообращения подключают методом канюлирования полых вен и восходящей аорты. В зависимости от особенностей анатомии порока продольным или поперечным разрезом вскрывают выходной отдел правого желудочка. Устраняют стеноз устья легочной артерии и выходного отдела правого желудочка. При этом иногда приходится иссекать фиброзно-мышечную диафрагму и миокард. Затем с помощью синтетической заплаты ушивают дефект межжелудочковой перегородки. Одновременно устье аорты изолируют от правого желудочка. С целью расширения выходного отдела правого желудочка и легочной артерии иногда используют заплату из перикарда, тканевого сосудистого протеза. Успех операции во многом зависит от обеспечения адекватного оттока крови из правого желудочка, о чем может свидетельствовать снижение давления в нем. Если отношение давления в правом желудочке к давлению в левом желудочке равно 0,7 и меньше, то коррекцию порока считают адекватной с хорошими надеждами на выживание.

Многовариантность одномоментной или последовательной коррекции порока с различной степенью тяжести анатомических компонентов у пациентов разных возрастных групп требует индивидуального подхода и специальных хирургических методик, которые достаточно полно изложены в специальной литературе.

Наиболее частыми осложнениями во время и после операции являются: сердечная недостаточность, кровотечение, отек легких, поперечная блокада сердца. После паллиативной операции летальность относительно низкая и колеблется от 1,6 до 6%. Смертность при радикальной коррекции варьирует от 3,5 до 20%.

Показания к операции при триаде Фалло зависят от выраженности анатомических и гемодинамических изменений. Основным критерием является наличие градиента давления между правым желудочком и легочной артерией (более 5,3 кПа, или 40 мм рт. ст.) и сброса крови из правого предсердия в левое. Оптимальный возраст для операции - 5-10 лет.

Операцию выполняют в один этап. В условиях искусственного кровообращения устраняют стеноз устья легочной артерии и ушивают дефект межпредсердной перегородки. Во время операции рассекают стенку легочной артерии и правого предсердия.

В послеоперационный период наиболее частым осложнением является сердечная недостаточность. Летальность при коррекции порока варьирует в пределах 5-16%.

Показания к операции и принципы хирургического лечения при пентаде Фалло аналогичны таковым при лечении тетрады. Для этого вида порока характерны анатомические признаки тетрады Фалло, а также дефект межпредсердной перегородки, который выявляют обычно во время хирургического вмешательства при пальцевой ревизии полости правого предсердия.

Радикальная коррекция порока заключается в устранении стеноза устья легочной артерии и выходного отдела правого желудочка и ушивании дефекта межжелудочковой и межпредсердной перегородок.

Операция выполняется в условиях искусственного кровообращения и сопряжена с большим риском, чем коррекция тетрады Фалло.

При адекватной коррекции пороков группы Фалло нормализуется гемодинамика. В результате устранения сужения выходного отдела правого сердца снижается и нормализуется давление в правом желудочке, уменьшается гипертрофия мышцы. При ушивании дефекта перегородок прекращается сброс крови справа налево. Положительная динамика показателей кровообращения отражается и на клинических симптомах. Исчезают одышка, цианоз кожи и слизистых оболочек, одышечно-цианотические приступы, увеличивается физическая активность детей. Нормализуется уровень гемоглобина крови, количество эритроцитов. В последующем подвергается обратному развитию и симптом «барабанных» пальцев.

При пороках группы Фалло систолический шум небольшой выраженности над легочной артерией остается очень часто - в 88,8% случаев. Он обусловлен остаточным стенозом устья легочной артерии или деформацией путей оттока крови из правого желудочка. Иногда определяется и диастолический шум вследствие возникшей после операции недостаточности клапанов легочной артерии, выраженной в небольшой степени. Эти шумы обычно не характеризуют качество коррекции порока и не являются критерием ее оценки.

На ЭКГ регистрируется уменьшение отклонения электрической оси сердца вправо, гипертрофии и систолической перегрузки правого желудочка. В связи с реконструкцией выходного отверстия правого желудочка нередко выявляют блокаду правой ножки пучка Гиса, которая существенно не влияет на сократительную функцию миокарда.

При рентгенологическом исследовании обнаруживают умеренное увеличение размеров сердца за счет дилатации правых и левых отделов. Увеличение легочного кровотока ведет к усилению легочного рисунка.

Следует отметить, что коррекция пороков этой группы нередко сопровождается сердечной недостаточностью, которая является ведущим осложнением и частой причиной неблагоприятного исхода операции.

В ее развитии существенную роль играют исходная анатомическая тяжесть порока, изменения в миокарде, операционная травма и детренированность левого желудочка, на который после коррекции порока увеличивается нагрузка. Поэтому всем пациентам в ближайший, а нередко и в отдаленный период целесообразно назначать сердечные гликозиды и диуретические препараты. Рекомендуется соблюдать водно-солевой режим и ограничивать физическую нагрузку.

Выраженная правожелудочковая недостаточность с застоем крови в малом круге кровообращения наблюдается и при возникновении решунтирования крови через дефект. Негерметичность закрытия последнего возникает от прорезывания швов, фиксирующих заплату, и встречается у 4-6% больных. В таких случаях сброс крови идет уже слева направо с увеличением легочного кровотока и развитием легочной гипертензии (до операции сброс крови идет справа налево). Сердце дилатируется. Мелодия его при решунтировании бывает очень сложной. Систолический шум может выслушиваться не только над легочной артерией, но и над верхушкой сердца. Он обусловлен током крови через дефект в месте неприросшей заплаты или возникшей относительной недостаточности правого предсердно-желудочкового клапана вследствие дилатации сердца.

Состояние больных при решунтирования становится более тяжелым, чем до коррекции порока. Характерны выраженная одышка, слабость, декомпенсация кровообращения в большом и малом круге с развитием асцита и гидроторакса. Увеличивается печень, появляются отеки на нижних конечностях. Диагноз решунтирования подтверждается данными зондирования сердца.

По мере стабилизации кровообращения настойчивой терапией и выхода из послеоперационного периода решается вопрос о повторной операции с целью ушивания дефекта.

В связи с использованием лоскутов перикарда для пластики выходного отдела правого желудочка имеются сообщения о развитии в отдаленный период аневризм. Поэтому заплату целесообразно закреплять дакроновым протезом.

Ухудшение состояния больных после паллиативных операций обычно связано с тромбозом и функциональной неадекватностью наложенных шунтов, которые встречаются у 20-30% больных. В таких случаях исчезает диастолический шум, увеличивается цианоз и появляются другие клинические признаки гипоксемии. Однако состояние больных остается удовлетворительным и зачастую лучше, чем до операции, так как легочный кровоток усиливается за счет коллатералей, развивающихся в результате облитерации плевральной полости и тока крови из артерий грудной стенки и диафрагмы в малый круг кровообращения.

Аорто-легочные анастомозы (операция Ватерстона-Кули) в отдаленные сроки могут привести к развитию легочной гипертензии и ухудшению состояния больных. В связи с частым тромбозом анастомозов и опасностью развития легочной гипертензии радикальные операции устранения тетрады Фалло делают через 2-3 года после паллиативных.

Поэтому важное значение имеют диспансерное наблюдение педиатров за больными в послеоперационный период и своевременная ориентация их на хирургическое лечение.

После адекватной коррекции пороков группы Фалло на протяжении 6 месяцев детям не рекомендуется посещать занятия в школе. Исключается физическая нагрузка. После стабилизации кровообращения исчезает необходимость в специальной лекарственной терапии. В связи с анатомической тяжестью порока и сложностью перенесенного вмешательства пожизненно ограничивается физическая нагрузка. Профессиональная ориентация проводится с учетом возможности труда без физического напряжения.

В целом у большинства больных отдаленные результаты вполне удовлетворительные. По данным Ch. Dubost, в сроки наблюдения от 2 до 18 лет после радикальной коррекции тетрады Фалло отличные результаты получены у 24%, хорошие - у 45%, удовлетворительные - у 18% и плохие - только у 13% прооперированных.

Читать далее о тетраде Фалло


Еще по теме:


Гость, 06.12.2012 20:07:10
Кто бы знал, где можно вылечить ребенка, страдающего тетрадой?
copy2021Cox, 27.02.2024 12:40:54
}}}}}}
https://www.copy2021.com/product/detail/7496.htm
https://www.copy2021.com/product/detail/17669.htm
Bagssjpfousa, 01.03.2024 03:15:38
N ,,N,,, }}}}}}
https://www.bagssjp.com/product/detail-7430.html
Ваше имя:
Защита от автоматических сообщений:
Защита от автоматических сообщений Символы на картинке: