Гепатит с молниеносным течением, симптомы и лечение


Гепатит молниеносный или сверхбыстрый представляет собой особенно грозную форму, характеризующуюся появлением признаков энцефалопатии с первых дней заболевания, что свойственно классической молниеносной форме, или с третьей недели течения заболевания, которое до этого расценивалось как доброкачественное. Эта форма встречается приблизительно в 0,1% случаев гепатита, вызванного как вирусом А, так и вирусом В.

Причины массивного некроза печени еще неизвестны. Указывается на особую вирулентность причинного фактора и (или) необычную реактивность больного. В пользу последней версии говорит повышенный риск сверхострого гепатита у детей с иммунологическим дефицитом, леченных кортикостероидами и иммуносупрессорами. Предполагается также генетическая восприимчивость: более 2/3 детей нашей группы были выходцами из Северной Африки.

Симптомы. Внимание обычно привлекается возникновением неврологических признаков; развитие последних определяет стадийность заболевания. В I стадии наблюдается нарушение движений, тогда как сознание полностью сохранено; в действительности эта стадия короткая и обычно выявляется только при расспросе по указанию на резкое снижение тонуса, нарушающее обычную активность. Быстро развивается стадия II, которая характеризуется спутанностью сознания и дезориентацией в месте и времени. Дневная сонливость перемежается с ночной бессонницей. Могут наблюдаться крайнее возбуждение, крик. В этой стадии иногда имеются еще нарушения движений и оппозиционная гипертония различной степени выраженности. Стадии III и IV определяются состоянием комы, которая вначале неглубокая, сопровождается возбуждением, гипертонией конечностей и туловища и часто одно- или двусторонним симптомом Бабинского. Могут наблюдаться пронирующие движения верхних конечностей, спонтанные или при болевых раздражениях. Кома становится все более глубокой, сухожильные рефлексы исчезают и появляются дыхательные паузы. Иногда наблюдаются жующие движения и икота, возникают приступы локализованных судорог. Быстро достигается состояние запредельной комы. На протяжении всего течения комы имеются изменения электроэнцефалограммы. Они регистрируются уже в стадии I в форме несколько замедленных или нестабильных колебаний, все более замедляющихся, представляя ритм «тета» (тета-волн).

Постоянно наблюдается гипервентиляция в виде гиперпноэ без учащений дыхательных движений, что вначале вызывает гипокапнию и алкалоз. Когда появляются нарушения сознания, можно наблюдать дыхательные паузы и прогрессивное нарушение проходимости дыхательных путей. Возникает гипотензия и тахикардия с увеличением иногда значительным, сердечного выброса, что может вызвать синдром тяжелой сердечной недостаточности; это состояние сердечно-сосудистой системы может быть объяснено открытием артериовенозных шунтов.

Признаки собственного поражения печени проявляются прежде всего желтухой, умеренной или выраженной, «печеночным» запахом, иногда асцитом и особенно двумя главными симптомами: 1) прогрессивным уменьшением размеров печени, которая исчезает из-под подреберья и быстро становится непальпируемой; 2) геморрагиями на коже и слизистых, более частыми у детей, чем у взрослых, в связи со снижением различных факторов протромбинового комплекса ниже 20%. Геморрагические тенденции могут быть усилены тромбоцитопенией в связи с синдромом внутрисосудистой коагуляции или без него. Этот синдром всегда следует предполагать, даже при отсутствии в крови продуктов деградации фибрина.

Имеется также гипоальбуминемия, иногда гипогликемия и постоянное увеличение трансаминаз, часто невысокое. Комплемент и его фракция С4 более или менее снижены.

Прогноз. Прогноз зависит от многих факторов: возраста, стадий энцефалопатии, состояния кровообращения, геморрагического синдрома и суперинфекции, связанной с катетеризацией. Некоторые элементы благоприятного прогноза могут быть получены в процессе наблюдения, когда отмечается постепенная нормализация размеров печени, улучшение факторов протромбинового комплекса и появление альфа-фетопротеина в сыворотке. Некоторые авторы придавали прогностическое значение данным гистологического исследования печени. Пункционная биопсия печени иногда возможна после коррекции нарушений гемостаза (обменная гемотрансфузия, переливание свежезамороженной плазмы, тромбоцитной массы). Она выявляет распространенный печеночно-клеточный некроз; часто целые поля без гепатоцитов, где находят только сеть коллагеновой стромы и, местами, несколько воспалительных клеток. Возможное наличие нескольких гепатоцитов или их групп позволяет, согласно некоторым авторам, надеяться на регенерацию печеночных клеток, и является показанием для использования максимума ресурсов симптоматического лечения, а иногда даже мероприятий «героического» характера. В действительности не существует контрольных исследований, которые позволили бы основывать прогноз на данных гистологии печени, тем более, что полученный фрагмент не всегда может быть отражением состояния всей печени. Однако в тех случаях, когда гистологическое исследование было сделано на 7-8-й день болезни, обнаружение группы гепатоцитов в состоянии регенерации с образованием иногда настоящих маленьких узелков, представляет благоприятный признак.

Общий прогноз тяжелого гепатита у детей едва ли лучше, чем у взрослых. По нашим данным, у 14 из 21 ребенка был летальный исход. В этой серии средний возраст детей был 2 года, и течение в целом имело некоторые особенности. У 7 детей было быстрое выздоровление в течение 1-2 недель, что проявилось постепенным восстановлением до нормы размеров печени, увеличением уровня факторов протромбинового комплекса и комплемента, особенно его фракции 4, и, наконец, в появлении альфа-фетопротеина. Выздоровление было полным, без каких-либо последствий со стороны печени. Из 14 случаев смерти в 7 смерть наступила в среднем через 11 дней. У этих детей не было ни клинических, ни лабораторных признаков, которые могли бы свидетельствовать о регенерации печени. У 7 других детей было затяжное течение, у 6 из них продолжительностью в среднем 55 дней. У этих детей предполагалась тенденция к регенерации печени, судя по увеличению альфа-фетопротеина. При гистологическом исследовании печени через несколько недель, помимо диффузного и персистирующего некроза печеночных клеток и деструкции ретикулиновой стромы, было выявлено наличие гигантских клеток и образование узелков регенерации. Важно отметить отсутствие особенностей начальных клинических или лабораторных проявлений, которые могли бы позволить предвидеть эволюцию заболевания к выздоровлению, ранней или поздней смерти. Поздний летальный исход, по-видимому, был связан с недостаточным характером печеночной регенерации; дети чаще умирали в связи с интеркуррентной инфекцией. Механизм недостаточности регенераторной способности печени неизвестен. Персистирование причинного вирусного агента представляется маловероятным, поскольку антиген HBs, обнаруженный в 6 из 7 случаев, исчез в течение нескольких дней. У детей не обнаруживалось никаких изменений гуморального иммунитета; клеточный иммунитет не был изучен. Недостаточный характер печеночной регенерации мог бы быть объяснен гипотезой о глубоких нарушениях микроваскуляризации печени вследствие деструктивного процесса.

Лечение. Лечение молниеносного гепатита включает мероприятия симптоматические, патофизиологические и этиологические.

Симптоматическое лечение одинаково при всех вариантах комы: 1) восстановление водно-электролитного равновесия с коррекцией гипогликемии; 2) поддержание массы крови при перманентном контроле центрального венозного давления; 3) контроль, дыхательных функций и, если необходимо, проведение интубации трахеи и вспомогательного дыхания; 4) при наличии геморрагического синдрома коррекция нарушений коагуляции путем назначения свежезамороженной плазмы с гепарином и тромбоцитной массы, воздержание от применения активированных коагулирующих фракций, учитывая риск внутрисосудистого свертывания; иногда необходимо проведение обменных гемотрансфузии, если имеется тяжелый клинически выраженный геморрагический синдром; 5) поддержание калорийного обеспечения главным образом за счет жиров и углеводов; 6) предупреждение суперинфекции путем изоляции ребенка в отдельной боксированной палате и соблюдения строгой стерильности персоналом; профилактическая антибиотикотерапия не рекомендуется.

При смертельных формах обнаружение на аутопсии отека мозга явилось основанием для. проведения систематического лечения _ с целью избежать тяжелых неврологических осложнений. Для этого используют перфузии маннитола, пероральное введение глицерина, контролированную гипервентиляцию.

Назначение высоких доз кортикоидов не рекомендуется ввиду риска суперинфекции.

Лечение «патофизиологическое», имеющее целью попытку функционального замещения печени в течение периода острой печеночной недостаточности, еще требует своего разрешения. Были предложены различные методы: повторные гемотрансфузии, перитонеальный диализ, гемодиализ, перекрестное кровообращение, гетерологичная перфузия печени свиньи, временная гетеротопическая трансплантация, гемосорбция на колонках активированного угля или смолы. Некоторые из этих методов имеют своих сторонников; достигнуты известные успехи, однако пока общие результаты остаются очень противоречивыми.

Этиологическое лечение касается молниеносных гепатитов В. Было произведено несколько попыток применения специфического гамма-глобулина анти-антигена HBs, но без реального результата.

Женский журнал www.BlackPantera.ru:  Алажилль Одьевр

Еще по теме:


Ваше имя:
Защита от автоматических сообщений:
Защита от автоматических сообщений Символы на картинке: