Муковисцидоз у детей


Печеночная локализация муковисцидоза известна уже давно; ее частота оценивается по-разному в зависимости от того, определялось ли поражение печени по клиническим проявлениям или по результатам аутопсии детей и подростков, умерших от прогрессирования заболеваний легких. В общем поражение печени различного типа может наблюдаться в 20-40% случаев муковисцидоза. Возможно, что эта частота увеличивается в связи с наблюдающимся в настоящее время продлением выживаемости от этой болезни.

Клинически речь идет исключительно о неонатальном периоде холестаза. Холестаз может быть связан с фокальной закупоркой желчных путей гиалиновыми конкрементами, иногда - густой слизью. Действительно, на аутопсии детей, страдавших муковисцидозом, часто находят слизистые пробки в желчных путях даже при отсутствии желтухи. Развитие мекониальной кишечной непроходимости при наличии желтухи происходит в 5 раз чаще, хотя причина этого неизвестна.

Чаще всего, однако, имеется прогресирующий цирроз печени с портальной гипертензией. При лабораторном исследовании, даже при отсутствии клинических проявлений, иногда обнаруживается повышение трансаминаз и, особенно, изменение плазматического клиренса бромсульфалеина.

При гистологическом исследовании печени иногда определяются фокальные обструкции желчных путей с гиалиновыми конкрементами в междольковых путях, характерные для муковисцидоза; эти изменения представляются более частыми у маленьких грудных детей. Через несколько лет может постепенно появиться картина настоящего цирроза мультифокального типа, риск развития последнего составляет у подростков 2-4% [95]. Однако наиболее частой гистологической картиной в любой стадии течения муковисцидоза является стеатоз, выявленный почти в 40% случаев.

В заметном проценте наблюдений определялось поражение внепеченочных желчных путей. Наиболее характерным при рентгенологическом исследовании желчных путей было обнаружение микропузыря, неправильный контур которого позволяет предполагать возможность подслизистых кист. Этот своеобразный вид желчного пузыря не является последствием болезни, скорее он может быть связан с первичной врожденной аномалией. Хирургическое удаление отключенного желчного пузыря не приводит к исчезновению болей в правом подреберье, имеющихся иногда у данных больных.

Читать далее о лечении муковисцидоза

Женский журнал www.BlackPantera.ru:  Алажилль Одьевр

Еще по теме:


Ваше имя:
Защита от автоматических сообщений:
Защита от автоматических сообщений Символы на картинке: