Патологии моноцитов, моноцитоидная форма острого лейкоза
Моноцитарные реакции не лейкозного происхождения у детей мало изучены. Повышение числа моноцитов в крови отмечается при нейтропениях различного генеза, туберкулезе, сепсисе и других затяжных инфекциях (пневмония и др.). Значительно увеличивается количество моноцитов в крови при инфекционном мононуклеозе.
Различные конституционные аномалии лейкоцитов распространяются и на моноциты. Пельгеровская аномалия вовлекает в гомозиготном состоянии 40% моноцитов у человека (100% у кролика). В моноцитах ярко выражена аномалия Adler'a, May-Hegglin'a, Шедиака-Хигаши.
В структуре острого лейкоза у детей моноцитоидная форма (иначе гистиомонобластный вариант миелоидной формы, по нашим данным, занимает не более 7%. Диагностика этих случаев этой формы сложна и достоверна только при проведении цитохимических реакций.
При моноцитоиднои форме острого лейкоза в костном мозге возможна инфильтрация моноцитоидными клетками разной степени зрелости. В миелограмме их число может варьировать от 20 до 100%. В периферическую кровь лейкозные моноцитоидные клетки попадают в количестве 10-100%.
Лейкозные монобласты - клетки правильной округлой формы с низким и средним ядерно-цитоплазматическим отношением. Ядро расположено в центре клетки, всегда выявляются 1-3 ядрышка. Кайма цитоплазмы серо-голубого цвета, как правило, без включений.
У части лейкозных монобластов обнаруживаются рассеянные гранулы при реакции с Суданом черным Б. Небольшая часть популяции может проявлять слабую активность миелопероксидазы и AS-D-хлор-ацетат эстеразы. 5-10% клеток дают характерную реакцию на а-наф-тилацетат эстеразу, полностью ингибируемую NaF. Гликоген содержится в небольшом проценте лейкозных клеток в виде мелких гранул на диффузном фоне. Небольшой процент лейкозных монобластов проявляет фагоцитарную активность.
Лейкозные промоноциты и моноциты - клетки относительно крупных размеров с ядрами неправильной формы. В части ядер можно различать 1-2 ядрышка. Цитоплазма слабо базофильна, без зернистости и включений. В большей части клеток содержатся суданофильные гранулы. Гликоген выявляется в виде мелких гранул, расположенных в 2-3 ряда на слаборозовом диффузном фоне. Активность кислой фосфатазы умеренно выражена.
Определяющей реакцией является высокая активность а-нафтил-ацетат эстеразы в подавляющем большинстве бластных клеток, которая под влиянием фтористого натрия падает до нуля.
Активность нафтол-АЗ-О-хлорацетат эстеразы и миелопероксидазы, как правило, не выявляется, хотя в некоторых случаях небольшой процент клеток дает следовую реакцию.
Лейкозные миеломоноцитарные клетки сочетают в себе признаки гранулоцитарного и моноцитарного рядов. Эти клетки имеют неправильную форму ядра губчатой структуры. Иногда в ядре наблюдаются 1-2 ядрышка, цитоплазма достаточно обильна, в большей части клеток отмечается азурофильная зернистость. В этих клетках установлена суданофилия, в некоторых из них выявляется активность миелопероксидазы. ШИК-реакция проявляется диффузным окрашиванием с мелкими гранулами; выражена активность кислой фосфатазы. В миеломоноцитарных клетках выявляется высокая активность а-нафтилацетат эстеразы, полностью тормозимая фтористым натрием. Однако доля положительных клеток на неспецифическую эстеразу меньше, чем в популяции лейкозных промоноцитов - 36% и 66% соответственно. В 50% миеломоноцитарных клеток выявляется активность нафтол-АБ-О-хлорацетат эстеразы 1-й или 2-й степени интенсивности.
Как видно из вышеизложенного, лейкозные промоноциты и миеломоноцитарные клетки имеют много общих цитохимических характеристик. Однако миеломоноцитарные клетки отличаются сочетанием положительной реакции на нафтол-АБ-В-хлорацетат эстеразу, характерной для клеток миелоидного ряда, с положительной реакцией на ингибируемую NaF неспецифическую эстеразу.
Моноциты при остром лейкозе сохраняют способность вырабатывать активный лизоцим. Лизоцим выявляется в лейкозных клетках, а также в сыворотке крови и моче больных. Необычайно высокое содержание лизоцима в сыворотке крови больных с моноцитоиднои формой острого лейкоза имеет диагностическое значение, ибо другого подобного заболевания не обнаружено.
У большинства больных моноцитоидной формой острого лейкоза в периферической крови обнаруживаются незрелые моноциты, которые, как и нормальные, в культуре трансформируются в макрофаги со значительным увеличением активности гидролитических ферментов. В стернальном пунктате при моноцитоиднои форме острого лейкоза чаще, чем при другой, обнаруживаются так называемые ксантомные клетки или клетки накопления, аналогичные по цитологической характеристике наблюдаемым в пораженных тканях при гистиоцитозе X. Эти клетки, по-видимому, можно рассматривать как стареющие формы макрофагов с высокой активностью ферментов катаболизма. Факт свидетельствует о сходстве клеточного субстрата при моноцитоиднои форме острого лейкоза и гистиоцитозе X.
Случаи моноцитоиднои формы острого лейкоза в целом составляют не более 7%, по данным лаборатории детской гематологии МОЛГМИ им. Н. И. Пирогова, на 460 случаев острого лейкоза, цитохимически тщательно протестированных. Только в 1,7% случаев обнаружен монобластный и моноцитарный лейкоз и в 5,2% - миеломоноцитарный. Шостк из 185 детей у двух определила острый моноцитарный лейкоз, что составило 1,1%. По данным Schmalzl, монобластный лейкоз также составляет не более 1-2% от общего числа случаев. Ввиду редкости случаев такой формы мы не можем считать ее описание полным.
Различные конституционные аномалии лейкоцитов распространяются и на моноциты. Пельгеровская аномалия вовлекает в гомозиготном состоянии 40% моноцитов у человека (100% у кролика). В моноцитах ярко выражена аномалия Adler'a, May-Hegglin'a, Шедиака-Хигаши.
В структуре острого лейкоза у детей моноцитоидная форма (иначе гистиомонобластный вариант миелоидной формы, по нашим данным, занимает не более 7%. Диагностика этих случаев этой формы сложна и достоверна только при проведении цитохимических реакций.
При моноцитоиднои форме острого лейкоза в костном мозге возможна инфильтрация моноцитоидными клетками разной степени зрелости. В миелограмме их число может варьировать от 20 до 100%. В периферическую кровь лейкозные моноцитоидные клетки попадают в количестве 10-100%.
Лейкозные монобласты - клетки правильной округлой формы с низким и средним ядерно-цитоплазматическим отношением. Ядро расположено в центре клетки, всегда выявляются 1-3 ядрышка. Кайма цитоплазмы серо-голубого цвета, как правило, без включений.
У части лейкозных монобластов обнаруживаются рассеянные гранулы при реакции с Суданом черным Б. Небольшая часть популяции может проявлять слабую активность миелопероксидазы и AS-D-хлор-ацетат эстеразы. 5-10% клеток дают характерную реакцию на а-наф-тилацетат эстеразу, полностью ингибируемую NaF. Гликоген содержится в небольшом проценте лейкозных клеток в виде мелких гранул на диффузном фоне. Небольшой процент лейкозных монобластов проявляет фагоцитарную активность.
Лейкозные промоноциты и моноциты - клетки относительно крупных размеров с ядрами неправильной формы. В части ядер можно различать 1-2 ядрышка. Цитоплазма слабо базофильна, без зернистости и включений. В большей части клеток содержатся суданофильные гранулы. Гликоген выявляется в виде мелких гранул, расположенных в 2-3 ряда на слаборозовом диффузном фоне. Активность кислой фосфатазы умеренно выражена.
Определяющей реакцией является высокая активность а-нафтил-ацетат эстеразы в подавляющем большинстве бластных клеток, которая под влиянием фтористого натрия падает до нуля.
Активность нафтол-АЗ-О-хлорацетат эстеразы и миелопероксидазы, как правило, не выявляется, хотя в некоторых случаях небольшой процент клеток дает следовую реакцию.
Лейкозные миеломоноцитарные клетки сочетают в себе признаки гранулоцитарного и моноцитарного рядов. Эти клетки имеют неправильную форму ядра губчатой структуры. Иногда в ядре наблюдаются 1-2 ядрышка, цитоплазма достаточно обильна, в большей части клеток отмечается азурофильная зернистость. В этих клетках установлена суданофилия, в некоторых из них выявляется активность миелопероксидазы. ШИК-реакция проявляется диффузным окрашиванием с мелкими гранулами; выражена активность кислой фосфатазы. В миеломоноцитарных клетках выявляется высокая активность а-нафтилацетат эстеразы, полностью тормозимая фтористым натрием. Однако доля положительных клеток на неспецифическую эстеразу меньше, чем в популяции лейкозных промоноцитов - 36% и 66% соответственно. В 50% миеломоноцитарных клеток выявляется активность нафтол-АБ-О-хлорацетат эстеразы 1-й или 2-й степени интенсивности.
Как видно из вышеизложенного, лейкозные промоноциты и миеломоноцитарные клетки имеют много общих цитохимических характеристик. Однако миеломоноцитарные клетки отличаются сочетанием положительной реакции на нафтол-АБ-В-хлорацетат эстеразу, характерной для клеток миелоидного ряда, с положительной реакцией на ингибируемую NaF неспецифическую эстеразу.
Моноциты при остром лейкозе сохраняют способность вырабатывать активный лизоцим. Лизоцим выявляется в лейкозных клетках, а также в сыворотке крови и моче больных. Необычайно высокое содержание лизоцима в сыворотке крови больных с моноцитоиднои формой острого лейкоза имеет диагностическое значение, ибо другого подобного заболевания не обнаружено.
У большинства больных моноцитоидной формой острого лейкоза в периферической крови обнаруживаются незрелые моноциты, которые, как и нормальные, в культуре трансформируются в макрофаги со значительным увеличением активности гидролитических ферментов. В стернальном пунктате при моноцитоиднои форме острого лейкоза чаще, чем при другой, обнаруживаются так называемые ксантомные клетки или клетки накопления, аналогичные по цитологической характеристике наблюдаемым в пораженных тканях при гистиоцитозе X. Эти клетки, по-видимому, можно рассматривать как стареющие формы макрофагов с высокой активностью ферментов катаболизма. Факт свидетельствует о сходстве клеточного субстрата при моноцитоиднои форме острого лейкоза и гистиоцитозе X.
Случаи моноцитоиднои формы острого лейкоза в целом составляют не более 7%, по данным лаборатории детской гематологии МОЛГМИ им. Н. И. Пирогова, на 460 случаев острого лейкоза, цитохимически тщательно протестированных. Только в 1,7% случаев обнаружен монобластный и моноцитарный лейкоз и в 5,2% - миеломоноцитарный. Шостк из 185 детей у двух определила острый моноцитарный лейкоз, что составило 1,1%. По данным Schmalzl, монобластный лейкоз также составляет не более 1-2% от общего числа случаев. Ввиду редкости случаев такой формы мы не можем считать ее описание полным.