Серповидноклеточная анемия, симптомы и лечение анемии
Встречается своеобразная аномалия эритроцитов. При определенных условиях они принимают форму, удачно именуемую серповидной. Этой необычной форме эритроцитов соответствует и не вполне обычный гемоглобин Hb-S (от термина - sickle cells). Лица, имеющие серповидные эритроциты, предрасположены к развитию малокровия, нередко тяжелого.
Этиология и патогенез. Серповидная форма эритроцитов - наследственная аномалия. Отсюда наследственно и серповидноклеточное малокровие.
Впервые последнее описано в США. Считалось, что оно встречается только среди негритянского населения США. По данным Финдли (1946), 5-12% негров имеют серповидные эритроциты. Особенно часто встречается эта аномалия в Западной Африке. Последующие наблюдения показали, что это не совсем так.
Страдают данной формой анемии и не негры. Начиная с 1940 г., серповидноклеточное малокровие описывается в Греции, Македонии, среди коренного ее населения. По данным Гуттас, серповидноклеточное малокровие распространено по всей Греции, на материке и на островах. Не подлежит сомнению, что и в Европе, в частности по берегам Средиземного моря, встречаются случаи этого заболевания, Деметриадез.
Лишь часть лиц, имеющих серповидную форму эритроцитов, заболевает анемией.
Симптомы. Анемия имеет гемолитический характер, хроническое течение. Развивается слабость, одышка, головокружения, желтушное окрашивание склер и кожи, тошнота. Появляются язвы на голенях.
При обострениях, усилении гемолиза беспокоят боли в левом подреберье (селезенка), подложечной области, правом подреберье (печень). При образовании инфаркта селезенки наблюдаются резкие боли в ее области и увеличение органа.
Отмечаются повышения температуры неправильного типа.
Количество эритроцитов снижено до 2-3 млн., процент гемоглобина - до 50-40. Цветной показатель около единицы. Наблюдается анизоцитоз, макроцитоз, полихромазия, ретикулоцитоз. В периферической крови эритробласты (до 100-500 на 100 лейкоцитов). Наблюдается лейкоцитоз (20000-30 000) за счет нейтрофилов. Количество кровяных пластинок в норме; отмечается повышение билирубинемии и уробилинурии.
Обычное исследование крови (окрашенных мазков и свежей капли) не дает четкого представления о наличии серповидных эритроцитов.
Для получения этого феномена туго перевязывают палец. Через 5 минут берут каплю крови, помещают ее во влажную камеру, смотрят через час, 5 часов и сутки.
Гуттас берет на предметное стекло каплю крови, покрывает ее покровным стеклом, которое окружает парафином.
Чем дольше выдержана капля, тем резче выражен феномен, тем больший процент (10-20-100) эритроцитов принимает серповидную форму.
С 1950 г. обращено внимание на то, что у людей, имеющих серповидные эритроциты, при полете на самолете возникают инфаркты селезенки. Объясняется это снижением напряжения кислорода на больших высотах. Пункция селезенки у людей, имеющих серповидные эритроциты, показывает, что в селезенке их количество в 3-10 раз больше, чем в периферической крови. Неполноценность подобных эритроцитов (и содержащегося в них гемоглобина) вызывает местную аноксию; нарастает вязкость крови и в результате этого образуются инфаркты селезенки.
Артерии селезенки имеют между собой мало анастомозов. Возможности коллатерального кровообращения в ней ограничены; это способствует возникновению в селезенке инфаркта.
Лечение чисто симптоматическое. Применяли железо, печеночную терапию. Доказательных положительных результатов нет - ремиссии наблюдаются и без лечения. Показаны переливания крови.
Кули считает нужным при появлении инфаркта производить спленэктомию. Судя по всему, в большинстве случаев можно обойтись без этой операции.
Лица, имеющие серповидные эритроциты, не должны летать на больших высотах при недостаточной защите от понижения напряжения кислорода во вдыхаемом ими воздухе.
Читать далее о серповидноклеточной анемии
Женский журнал www.BlackPantera.ru: М. Тушинский
Этиология и патогенез. Серповидная форма эритроцитов - наследственная аномалия. Отсюда наследственно и серповидноклеточное малокровие.
Впервые последнее описано в США. Считалось, что оно встречается только среди негритянского населения США. По данным Финдли (1946), 5-12% негров имеют серповидные эритроциты. Особенно часто встречается эта аномалия в Западной Африке. Последующие наблюдения показали, что это не совсем так.
Страдают данной формой анемии и не негры. Начиная с 1940 г., серповидноклеточное малокровие описывается в Греции, Македонии, среди коренного ее населения. По данным Гуттас, серповидноклеточное малокровие распространено по всей Греции, на материке и на островах. Не подлежит сомнению, что и в Европе, в частности по берегам Средиземного моря, встречаются случаи этого заболевания, Деметриадез.
Лишь часть лиц, имеющих серповидную форму эритроцитов, заболевает анемией.
Симптомы. Анемия имеет гемолитический характер, хроническое течение. Развивается слабость, одышка, головокружения, желтушное окрашивание склер и кожи, тошнота. Появляются язвы на голенях.
При обострениях, усилении гемолиза беспокоят боли в левом подреберье (селезенка), подложечной области, правом подреберье (печень). При образовании инфаркта селезенки наблюдаются резкие боли в ее области и увеличение органа.
Отмечаются повышения температуры неправильного типа.
Количество эритроцитов снижено до 2-3 млн., процент гемоглобина - до 50-40. Цветной показатель около единицы. Наблюдается анизоцитоз, макроцитоз, полихромазия, ретикулоцитоз. В периферической крови эритробласты (до 100-500 на 100 лейкоцитов). Наблюдается лейкоцитоз (20000-30 000) за счет нейтрофилов. Количество кровяных пластинок в норме; отмечается повышение билирубинемии и уробилинурии.
Обычное исследование крови (окрашенных мазков и свежей капли) не дает четкого представления о наличии серповидных эритроцитов.
Для получения этого феномена туго перевязывают палец. Через 5 минут берут каплю крови, помещают ее во влажную камеру, смотрят через час, 5 часов и сутки.
Гуттас берет на предметное стекло каплю крови, покрывает ее покровным стеклом, которое окружает парафином.
Чем дольше выдержана капля, тем резче выражен феномен, тем больший процент (10-20-100) эритроцитов принимает серповидную форму.
С 1950 г. обращено внимание на то, что у людей, имеющих серповидные эритроциты, при полете на самолете возникают инфаркты селезенки. Объясняется это снижением напряжения кислорода на больших высотах. Пункция селезенки у людей, имеющих серповидные эритроциты, показывает, что в селезенке их количество в 3-10 раз больше, чем в периферической крови. Неполноценность подобных эритроцитов (и содержащегося в них гемоглобина) вызывает местную аноксию; нарастает вязкость крови и в результате этого образуются инфаркты селезенки.
Артерии селезенки имеют между собой мало анастомозов. Возможности коллатерального кровообращения в ней ограничены; это способствует возникновению в селезенке инфаркта.
Лечение чисто симптоматическое. Применяли железо, печеночную терапию. Доказательных положительных результатов нет - ремиссии наблюдаются и без лечения. Показаны переливания крови.
Кули считает нужным при появлении инфаркта производить спленэктомию. Судя по всему, в большинстве случаев можно обойтись без этой операции.
Лица, имеющие серповидные эритроциты, не должны летать на больших высотах при недостаточной защите от понижения напряжения кислорода во вдыхаемом ими воздухе.
Читать далее о серповидноклеточной анемии
Женский журнал www.BlackPantera.ru: М. Тушинский