Синдром Шенлейна-Геноха, симптомы и лечение


Это заболевание известно также под названием анафилактическая пурпура. Термин «синдром Шенлейна-Геноха» был выбран потому, что патогенез этого заболевания не выяснен. Мало выраженные формы болезни встречаются, вероятно, гораздо чаще, чем о них предполагают.

Симптомы. Типичная триада: пурпура, боли в животе и суставах - наблюдается не во всех случаях. Особую диагностическую сложность представляют моносимптомные формы течения.

1. Изменения кожи. Первый симптом - зуд. Вслед за ним возникают макулопапулезные или уртикарные высыпания, которые постепенно становятся геморрагическими. Диаметр отдельных элементов достигает 0,5-1 см. Возможно их слияние. В отличие от других форм пурпуры при пальпации большей частью выявляют воспалительную инфильтрацию. Чаще всего изменения отмечают на передней поверхности нижних конечностей, но могут поражаться любые участки тела и даже полость рта. В целом; тело и лицо не поражаются. Как правило, высыпания симметричны. В течение 2 недель изменения претерпевают обратное развитие с образованием пигментированных очагов, содержащих гемосидерин. Во время криза наряду со старыми элементами можно видеть свежие высыпания.  В 20% случаев  пурпура является единственным симптомом. У половины больных наблюдают отечность кистей и стоп. Описаны также изменения, напоминающие полиморфную эритему.

2. Желудочно-кишечный тракт. 40-50% больных жалуются на коликообразные боли в животе. Нередко они связаны с кровотечением, которое может угрожать жизни. Обычно боли появляются вслед за кожными высыпаниями. Диагностическую трудность они представляют в том случае, если являются начальным симптомом. Нередко производят оперативное вмешательство, при котором хирург видит отечную с петехиальными кровоизлияниями слизистую оболочку. Грозным осложнением считается инвагинация.

3. Суставы поражаются у 60-80% больных, как правило, вслед за кожными изменениями. Боли чаще всего не бывают резко выраженными, преобладает умеренная периартикулярная отечность, редко наблюдают выпот. Преимущественно поражены коленные и голеностопные суставы, миграции поражения почти не наблюдается.

4. Вовлечение в процесс почек, как правило, остается незамеченным, при тщательном исследовании его обнаруживают у 40% больных. Чаще всего оно проявляется в первые недели болезни гематурией и протеинурией. Менее чем у 10% больных находят развернутую картину нефрита. Прогноз поражений почек также благоприятен, и только в редких случаях развиваются хронические формы течения.

Другими проявлениями болезни могут быть неврологические расстройства, гепатомегалия, ирит, миокардит, пневмонии и кровоизлияния в подкожный жировой слой или мышцы.

Лабораторные данные. Специфических изменений не обнаруживают. Большей частью находят лейкоцитоз с увеличением числа нейтрофильных гранулоцитов, в ряде случаев со сдвигом формулы влево и усилением базофилии гранул. В области уртикарных высыпаний нередко увеличивается количество эозинофилов. При хронических формах течения часто повышается уровень моноцитов. Число тромбоцитов не меняется, а эритроцитов уменьшается только при сильных кровотечениях. СОЭ, как правило, увеличена умеренно. В хронической стадии часто повышается уровень у-глобулинов. Время кровотечения и свертывания в норме, феномен Румпеля-Лееде большей частью положителен.

Диагностика при наличии кожных изменений не представляет труда: характерна пурпура с пальпируемой инфильтрацией. Она большей частью симметрична и локализуется преимущественно в области нижней половины туловища, если функция свертывающей системы крови не нарушена. Часто ее появлению предшествуют инфекции дыхательных путей. Трудна и даже иногда невозможна диагностика при висцеральных формах течения. В каждом случае нужно тщательно анализировать этиологические факторы, особенно пищевые продукты, медикаменты, инфекции и т. п. Надежных диагностических тестов не существует. Нельзя недооценивать опасности провокационных проб, однако в некоторых случаях к ним все же приходится прибегать для выяснения патогенеза заболевания.

Данный синдром нужно дифференцировать от других видов нетромбоцитопенической пурпуры (при токсических инфекциях, например сепсисе, менингококковой инфекции, риккетсиозах и реже при тифе, туберкулезе, дифтерии, скарлатине, гриппе) и от васкулярной формы лекарственной аллергии. В последнем случае возможны переходные формы, что затрудняет диагностику.

Встречаемость, течение. Чаще всего болеют дети и подростки. Эту форму отграничивают от заболевания взрослых, однако, несмотря на определенные клинические различия, оснований для такого разделения нет. Мужчины страдают чаще, чем женщины (3:1). Имеются сообщения, что заболевание преимущественно возникает в осенний и весенний периоды года. Продолжительность его у детей составляет в среднем 4 недели, у взрослых наблюдают также хронические формы течения болезни. Как у детей, так и у взрослых возможны ремиссии.

Прогноз в общем благоприятен. Наибольшую опасность представляют массивные кишечные кровотечения, инвагинация кишечника и прогрессирующее поражение почек, возникающее очень редко. Чем раньше оно проявляется, тем тяжелее течение.

Морфология. При гистологическом исследовании прежде всего находят васкулит с массивной экссудацией и инфильтрацией, а иногда с некротическими изменениями артериол, капилляров и венул. В острой стадии выявляют гранулоцитарную инфильтрацию, а при уртикарных изменениях - большое количество эозинофилов. Отмечают также выход из кровеносного русла эритроцитов. Вторично происходят набухание и пролиферация клеток эндотелия, образование лейкоцитарных и тромбоцитарных тромбов. Аналогичные изменения сосудов могут лежать в основе поражения внутренних органов. В почках часто обнаруживают очаговый гломерулит. На основании гистологических данных складывается впечатление, что возможны моносимптомные формы этой патологии (без кожных изменений, но с поражением почек).

Этиология и патогенез. Понятие «анафилактическая пурпура» предложил Osier. Тем самым ученый хотел подчеркнуть определенное сходство заболевания с анфилактическими реакциями (сывороточной болезнью, крапивницей и т. д.). Эта концепция была подвергнута основательной критике. В последующем большую роль в патогенезе синдрома Шенлейна - Геноха стали приписывать иммунным процессам. При этом основными считают следующие аллергены:

- пищевые продукты (описаны случаи заболевания после аллергических реакций на молоко, яйца, злаки, шоколад, конфеты и др.), при этом о положительных результатах провокационного теста существуют лишь единичные сообщения;

- укусы насекомых;

- лекарственные средства: пенициллин, хинин, хлоротиазид, сульфаниламиды (кстати, и в этих случаях повторный контакт не всегда подтверждает предполагаемый генез);

- бактерии.

Причиной заболевания часто считают предшествовавшие инфекционные процессы. В 90% случаев заболевание начинается после инфекций верхних дыхательных путей, однако предположение об особой роли гемолитического стрептококка также не подтверждено ни бактериологическими, ни серологическими исследованиями. Таким образом, специфический характер заболевания маловероятен. Высказывались гипотезы о влиянии микобактерий, Е. coli, Bordetella или неспецифических возбудителей гнойных инфекций (например, хронического бронхита, зубной гранулемы). Положительные результаты (поздние реакции) проб с убитыми бактериями или их экзотоксинами нельзя рассматривать как серьезное доказательство роли этих инфекционных факторов, так как эти виды сенсибилизации чрезвычайно распространены.

До сих пор известные данные не внесли полной ясности в вопрос о типе иммунных нарушений. Предполагают влияние иммунных комплексов, так как гистологические изменения очень напоминают феномен Артюса. Пробы с переносом антител путем введения соответствующей сыворотки в отдельных случаях были положительными, но только у тех больных, у которых при гистологическом исследовании выявляли выраженную эозинофилию. Результаты кожных проб опровергают мнение о связи с феноменом Артюса. На роль иммунных комплексов указывает сходство изменений в почках с таковыми при системной красной волчанке. Наконец, довольно часто удается определить IgG и С3 в области воспалительных процессов сосудов кожи. Правда, этому противоречат другие данные, например присутствие фибриногена, рассматриваемого как следствие персистенции фибрина в участке аллергической реакции.

Доказательством сенсибилизации клеточного типа могут служить положительные результаты внутрикожных проб.

В эксперименте подобные гистологические изменения можно получить путем инъекции подопытным животным сыворотки кроликов, иммунизированных эндотелием морских свинок. О механизме аутоиммунизации можно судить и на основании клинических наблюдений. Таким образом, патогенез синдрома Шенлейна-Геноха еще не изучен. Возможно, что в его происхождении играют роль механизмы токсической или другой природы.

В относительно новых исследованиях в сосудах подсосочкового слоя кожи, как и в клубочках почек, обнаруживают IgA, С3, пропердин и фибрин. Возможно, существует взаимосвязь этого синдрома с формами нефрита, протекающего с изменениями уровней IgA и IgG.

Лечение. Прежде всего следует исключить провоцирующий фактор (лекарственные средства, пищевые продукты и т. д.). Инфекционный очаг необходимо санировать. Десенсибилизацию бактериальными антигенами проводили уже в 30-е годы. В отдельных случаях описывались хорошие результаты, но механизм терапевтического эффекта неясен. В общем эти методы нельзя рекомендовать, если есть указания на патогенетическую роль иммунных комплексов.

В основном проводят симптоматическое лечение, назначают анальгезирующие средства и постельный режим. Большей частью рекомендуют кортикоиды, хотя результаты расцениваются по-разному. Показаниями к их применению считают болезненные отеки, поражения суставов и желудочно-кишечные колики с кровотечениями или без. Почти в 1/3 случаев эффективны противомалярийные средства. Иммуносупрессивные препараты следует использовать только при тяжелом прогрессирующем поражении почек. В этих случаях их комбинируют с глюкокортикостероидами в высоких дозах.


Еще по теме:


Ваше имя:
Защита от автоматических сообщений:
Защита от автоматических сообщений Символы на картинке: