Феохромоцитомные кризы, пароксизмы


Классической чертой клинической картины феохромоцитомы считают периодически появляющиеся приступы подъема артериального давления, сопровождающиеся рядом вегетативных симптомов, напоминающих эффекты от введения адреналина и норадреналина. Рабин предположил, что большое количество адреналина или близкого ему прессорного вещества в феохромоцитоме и является основным патогенетическим фактором.

Бир с соавторами, доказав повышенное содержание катехоламинов в крови во время приступа феохромоцитомы, подтвердил эту точку зрения. Но, очевидно, не только количественная сторона имеет значение для развития кризов - при феохромоцитоме организм наводнен катехоламинами и в межприступный период. Вероятно, в организме истощаются обычные компенсаторные механизмы, регулирующие физиологическое действие катехоламинов и уровень их содержания. К числу этих механизмов относятся прежде всего нервные приборы, участвующие в регуляции артериального давления, и тканевые ферментные системы, инактивирующие катехоламины.

Одним из таких защитных механизмов может считаться и изменение чувствительности стенок сосудов к катехоламинам. Интересно, что при феохромоцитоме способность мускулатуры стенок сосудов сокращаться в ответ на введение катехоламинов значительно снижена, а при гипертонической болезни, наоборот, реакция сосудов на катехоламины повышена.

Статьи по теме:
Феохромоцитома

Частота распространения

Феохромоцитомные кризы

Симптомокомплексы

Бессимптомная феохромоцитома

Феохромоцитома у детей
В ряде случаев в начальный период болезни приступы возникают очень редко - раз в несколько месяцев и даже лет. Между приступами больной может не ощущать никаких проявлений болезни, а обследование не выявляет отклонений от нормы. Если на этой стадии диагностировать опухоль, то ее удаление может принести полное выздоровление.

С течением времени приступы могут учащаться, повторяясь ежедневно или по нескольку раз в день. Иногда с самого начала болезни приступы появляются часто.

Нередко приступы развиваются без всяких видимых внешних причин. Однако во многих случаях можно установить провоцирующее влияние эмоционального возбуждения, физического напряжения, обильной пищи, продолжительного голодания, пальпации опухоли, неудобного и резкого изменения положения тела, при котором опухоль сдавливается. Некоторые из этих факторов используются для провокации кризов в диагностических целях.

При прогрессировании болезни приступ может провоцироваться все менее и менее значительным усилием, например смехом, чиханьем, актом дефекации или мочеиспусканием.
 
Пуш отмечает, что при локализации опухоли в стенке мочевого пузыря переполнение последнего может всякий раз вызывать криз, а после опорожнения его приступ прекращается.

Симптомы, весьма разнообразны. Таблица ниже содержит данные о частоте отдельных симптомов, обнаруженных Грэхамом при изучении 100 случаев феохромоцитомы. Перечень симптомов и их частота в 117 случаях заболевания, собранных из отечественной литературы и у 27 больных феохромоцитомой, находившихся под нашим наблюдением, приведен в следующем разделе (по отдельным синдромам).

Симптомы, развивающиеся при кризах заболевания:

Симптомы

Количество

Головная боль

55

Сердцебиение

38

Рвота

28

Потливость

23

Одышка

19

Бледность

16

Головокружение

15

Загрудинные боли

12

Боли в животе

12

Нервозность

10

Тошнота

8

Ухудшение зрения

5

Общее недомогание

5

Утомляемость

4

Чувство прилива

4

Гирсутизм

4

Ожирение

4

Скудные менструации

4

Тремор рук

3

Затемнение сознания

3

Чувство жара

3

Набухание сосудов шеи

3

Полиурия

3

Приступы удушья

2

Онемение в пальцах

2

Запор

2

Конвульсии

2

Нарушение чувствительности

2

Похудание

2

Непереносимость жары

2

Пиломоторная реакция

1

Кашель

1

Депрессия

1

Расширение зрачков

1

Обморок

1

Двигательные расстройства

1

Короткие периоды амнезии

1

Лихорадка

1

Жажда

1

Боль в спине

1

Боль в пояснице

1

Боль в конечностях

1

Выпадение волос

1

Повышенный аппетит

1

Делирий

1


Милку выделяет четыре стадии в развитии криза феохромоцитомы: начальную, стадию полного развития, обратного развития и стадию после приступа.

Гилберт указывал, что криз при феохромоцитоме начинается с парестезии, судорог, сужения сосудов в конечностях, а затем эти явления быстро распространяются к центру. Нередко уже в этот период появляются боли за грудиной, в области сердца, пояснице, в подложечной области, головные боли, большей частью в затылочной области, но нередко охватывающие всю голову, и т. д.

Милку считает, что появление распространенных болей знаменует период полного развития криза. Основным симптомом этого периода является повышение артериального давления, причем систолическое давление обычно повышается до 200 мм рт. ст., нередко достигает 250 мм, а иногда и 300 мм. В большей части случаев пропорционально повышается и диастолическое давление. Внезапное повышение артериального давления может вызывать растяжение и набухание шейных вен со значительным увеличением окружности шеи. Зрачки сужены, может нарушаться зрение. Встречаются случаи судорожного сведения пальцев рук ("рука акушера"). Часто наблюдается сердцебиение (до 170 ударов в минуту), однако примерно у 20% больных отмечается брадикардия. Эти особенности в течении кризов можно объяснить различным соотношением аминов, секретируемых опухолью. Известны случаи нарушения ритма сердечной деятельности, особенно в виде экстрасистолии и мерцания предсердий, изменения электрокардиограммы, которые могут напоминать картину острого расстройства коронарного кровообращения.

Нередко появляется одышка. Почти всегда, особенно если приступ развивается вскоре после еды, отмечаются тошнота и рвота.

Многие больные сильно потеют. Потливость, очевидно, вызвана не самим адреналином, а скорее парасимпатическим рефлекторным возбуждением, направленным на сохранение нормальной температуры тела. При феохромоцитомных кризах температура иногда повышается до 40°. Это происходит как вследствие усиления обмена под действием адреналина, так и в результате нарушения теплоотдачи, вследствие спазма сосудов кожи, под влиянием избытка катехоламинов. Отмечаются лейкоцитоз, гипергликемия, гиперкалиемия, иногда преходящая азотемия. При сокращении селезенки может наблюдаться полиглобулия. В некоторых случаях в период криза (особенно длительного) появляется глюкозурия, которая может быть весьма важным диагностическим признаком.

Продолжительность приступа очень вариабельна - от нескольких минут до многих часов. Средняя продолжительность криза около 10-30 минут. Приступ обычно заканчивается внезапно. Купировать его можно лишь специфическими адренолитическими средствами. Обычные медикаментозные средства, как правили, не эффективны.

Стадия обратного развития приступа характеризуется прекращением спазма сосудов - порозовением и потеплением кожи, профузным потом, а также улучшением самочувствия с элементами эйфории. В большинстве случаев приступ завершается обильной полиурией.

В после приступный период иногда отмечаются усталость, беспокойство, ломота в теле, умеренная полиурия, гипергликемия, глюкозурия, повышение содержания мочевины в крови, гиперкалиемия, альбуминурия, изредка - кровяные и зернистые цилиндры.

Феохромоцитомный криз не всегда завершается благополучно. Он может осложниться кровоизлиянием в сетчатку, в мозговые оболочки, гемиплегией, афазией, гемианопсией, возможно развитие судорог, коматозного состояния. Вызывая иногда кровоизлияние в мозг, коллапс или отеки легких, криз приводит порой и к летальному исходу.

Приводим случай феохромоцитомы с частыми кризами, во время одного из которых больной умер от кровоизлияния в мозг.

Больной И., 27 лет, поступил в Институт терапии АМН с жалобами на головную боль в затылочной области тупого характера, чувство тяжести в голове, головокружение.

В 1954 г. впервые появилась головная боль, артериальное давление 160/100 мм рт. ст. Безуспешно лечился гипотензивными средствами. В 1961 г. артериальное давление 240/120 мм рт. ст. Анализ мочи: белок до 0,066%, эритроциты, цилиндры, низкий удельный вес. В 1962 г. развился правосторонний гемипарез. Артериальное давление 220/130 мм рт. ст., пульс 80 ударов в минуту.

Данные гликемической кривой: сахар крови натощак 115 мг%, через 15 минут - после приема галактозы - 141 мг%, через 30 минут 157 мг%; через 60 минут -173 мг%, через 120 минут - 125 мг%; через 180 минут - 108 мг%.

Анализ крови: л. 7000, РОЭ 3 мм в час. В моче следы белка. Проба по Аддису: белок 0,165%, лейкоциты 3 000 000, эритроциты 16 000 000.

Исследование глазного дна: неравномерный диаметр артерий, которые узки и местами теряются, извиты. Сетчатка бледна, отечна.

24/Х - рентгенологическое исследование области почек с введением в околопочечную клетчатку 200 мл кислорода с 40 мг 0,5% раствора новокаина. Над верхним полюсом левой почки надпочечник треугольной формы, размером 5х4 см, определяется дополнительная тень значительной интенсивности.

Через полчаса после проведения пневморена у больного развился криз с кровоизлиянием в мозг. Больной умер. Патологоанатомический диагноз: Опухоль левого надпочечника (феохромоЦй-тома). Значительная гипертрофия миокарда левого желудочка. Обширное кровоизлияние в левое полушарие головного мозга и желудочки мозга.


Наряду с летальным исходом кризы приводят, правда крайне редко, и к самоизлечению опухоли. В 1959 г. Алберс описал случай, когда инфаркт опухоли привел к излечению больного. Приводим собственный подобный случай.

Больной К., 40 лет, поступил во ВИЭЭ с жалобами на периодические приступы, сопровождающиеся тошнотой, тахикардией, ощущением пульсации в голове, резкой слабостью в руках и ногах, болями в правой половине живота. Указанные явления беспокоят больного с декабря 1958 г. Артериальное давление было нормальным.

При обследовании пульс 70 ударов в минуту, артериальное давление 110/70 мм рт. ст. Во время криза пульс 58-60 ударов в минуту, артериальное давление 180/105 мм рт. ст. Больной бледен, жалуется на боль в правом верхнем квадранте живота; пальпация этой области болезненна. Через 10 минут самочувствие больного улучшилось, лицо порозовело, ощущает лишь небольшое познабливание. Артериальное давление 130/80 мм рт. ст. Сахар крови вне приступа 129 мг%; во время приступа 170 мг%.

Данные гликемической кривой: исходный уровень 115 мг%; через 15 минут после приема галактозы 152 мг%, через 30 минут 161 мг%, через 45 минут 134 мг%, через 60 минут 94 мг%, через 90 минут 104 мг%, через 120 минут 88 мг%.

Содержание в моче адреналина 134,3 мкг/сутки, норадреналина 138,9 мкг/сутки. Артерии сетчатки резко сужены, симптом Салюса 1 степени; вены расширены.

Томографическое исследование: над верхним полюсом правой почки имеется тень, возможно опухоль.

На основании данных клинического обследования и дополнительных исследований был поставлен диагноз феохромоцитомы правого надпочечника. От операции больной отказался.

9/XI у больного внезапно появилась сильная боль в правой половине живота, ограничение подвижности диафрагмы, повысилась температура, лейкоцитоз. Ввиду того что у больного была правосторонняя пневмония, эти явления были объяснены воспалением легкого.

После этого состояние больного значительно улучшилось. Кризы не повторялись, артериальное давление нормализовалось. Повторное исследование катехоламинов в моче выявило нормальное их содержание. Рентгеновское исследование изменений в области надпочечников не обнаружило
.

У данного больного болезнь самопроизвольно пришла к благоприятному исходу. Как объяснить описанное течение болезни? Возможно, что у больного имелась опухоль хромаффинной ткани. В ткань опухоли произошли кровоизлияние, за которым последовал некроз прилегающей ткани опухоли; или же у больного имелась киста надпочечника, которая либо вызывала постоянное раздражение надпочечника с выделением катехоламинов, либо имела в своих стенках хромаффинную ткань, продуцирующую катехоламины. Разрыв кисты и вызвал резкую боль в правой половине живота, а затем привел к самоизлечению.

Оба объяснения нуждаются в подтверждении, которое может быть получено либо при операции, либо в результате длительного наблюдения больного.

Наряду с описанными выше характерными кризами могут наблюдаться и атипичные, стертые их формы, протекающие с неполной картиной, в которой преобладает какой-либо один симптом. Гилберт указывает, что могут встречаться кризы, напоминающие эклампсию, мигрень, стенокардию, болезнь Рейно, солярит, язвенную болезнь, почечную или печеночную колику, острую пищевую интоксикацию и т. д.

В большинстве случаев истинную причину заболевания помогает выяснить то значительное повышение артериального давления, которое характерно для феохромоцитомного криза.

Женский журнал www.BlackPantera.ru:  Владимир Меньшиков

Еще по теме:


Ваше имя:
Защита от автоматических сообщений:
Защита от автоматических сообщений Символы на картинке: