Сопутствующие заболевания при феохромоцитоме и осложнения, связанные с ними
Некоторые нервно-кожные заболевания обнаруживают тенденцию сочетаться с феохромоцитомой. В наибольшей мере это относится к нейрофиброматозу. Первое сообщение о сочетании этих заболеваний принадлежит Сузуки. Впоследствии в литературе были описаны примерно 40 случаев сочетания феохромоцитомы с нейрофиброматозом. Хум подсчитал, что частота сочетания феохромоцитомы с нейрофиброматозом составляет 4%.
Глушин с сотрудниками сообщил о 2 случаях феохромоцитомы, сочетавшейся с болезнью Хиппель-Ландау, и высказал мысль, что хромаффинным опухолям могут сопутствовать и другие нервно-кожные синдромы, связанные с нейрофиброматозом.
Учитывая эмбриологическое происхождение хромаффинных клеток из элементов нейроэктодермы, сочетание феохромоцитомы с различными нервно-кожными синдромами не является чем-то неожиданным.
В литературе приводятся случаи сочетания феохромоцитомы с некоторыми видами опухолей.
В 1958 г. Томсиковский впервые описал сочетание феохромоцитомы с лейомиомой тощей кишки. С феохромоцитомой может сочетаться также и менингиома.
При описании клинических синдромов мы уже останавливались на многих осложнениях, вызванных либо непосредственно действием катехоламинов, либо гипертонией. К числу этих осложнений следует отнести кровоизлияния в мозг с различными их последствиями (паралич, гемианопсия, афазия и т. д.), поражение сосудов глазного дна и снижение зрения, поражение сосудов почек и почечную недостаточность, ослабление сердечной деятельности. Реже встречаются инфаркты миокарда, тромбозы сосудов.
Помимо этих осложнений, могут встречаться и такие, которые на первый взгляд совершенно не связаны с хромаффинной опухолью. Однако по мере своего развития они могут осложнить лечение больного и ухудшить его состояние и прогноз. В качестве примера приводим историю болезни больного С, страдавшего вненадпочечниковой феохромоцитомой и умершего после операции по поводу непроходимости кишечника, развившейся на фоне упорной фридлендеровской пневмонии.
Больной С, 31 года, поступил в клинику 10/XII с жалобами на головную боль, сердцебиение, слабость, потливость, запор, плохой сон, снижение половой потенции. Считает себя больным с 1960 г., когда после желудочно-кишечного расстройства появилась резкая боль в груди. С диагнозом инфаркта миокарда был госпитализирован. На 36-й день артериальное давление повысилось до 220/160 мм рт. ст. В ноябре было высказано подозрение на феохромоцитому. В марте следующего года диагноз феохромоцитомы был подтвержден и произведена левосторонняя эпинефрэктомия. Удален надпочечник размером 4,5х5 см с жировой клетчаткой. Слои хорошо различимы, корковый слой толщиной до 0,3 см. Микроскопически обнаруживаются изменения, соответствующие феохромоцитоме.
После операции артериальное давление 140/90 мм рт. ст., с частыми подъемами до 220/120 мм.
Осенью состояние ухудшилось, приступы участились, артериальное давление поднималось до 260/170 мм рт. ст. Больной истощен (вес 55 кг при росте 178 см), пульс 120 ударов в минуту, артериальное давление 230/160 мм, печень на 1 см ниже реберной дуги, диффузное увеличение щитовидной железы I-II степени, небольшой тремор пальцев рук.
Анализ крови: л. 12 000; РОЭ 4 мм в час. Анализ мочи: временами белка до 0,99%, эритроциты свежие и выщелоченные, 2-3 в поле зрения. Сахар крови 98-104 мг%, во время приступа - 78 мг%. Натрий плазмы 319,2 мг%, калий 14,64 мг%. Выделение 17-кетостероидов с мочой 6,8 мг в сутки, 17-оксикоргикостероидов (связанных) 9 мг в сутки.
Катехоламины в моче: адреналина 90 мкг/сутки; норадреналина 150 мкг/сутки; адреналина 95,9 мкг/сутки; норадреналина 119,7 мкг/ сутки; адреналина 0; норадреналина 500 мкг/сутки.
Пробы с введением тропафена и реджитина вызвали резкое падение артериального давления.
На томограммах в условиях правостороннего пневморена тень надпочечника не видна вследствие отсутствия газа в околопочечной клетчатке.
Исследование глазного дна: OD - выражена отечность и мутность сетчатки, немногочисленные кровоизлияния, артерии сужены, границы соска зрительного нерва сливаются с отечной сетчаткой; OS - та же картина, но имеются кровоизлияния во внутренних слоях сетчатки. Резко выражена гипертензивная нейроретинопатия.
В клинике у больного развилась сливная фридлентеровская бронхопневмония с явлениями распада (кровохарканье). На фоне лечения стрептомицином в течение первой недели наблюдали обратное развитие процесса, за исключением очага с распадом в верхней доле правого легкого. При переводе больного на террамицин в инъекциях (после трехнедельного лечения стрептомицином без дальнейшей динамики) отмечено обострение бронхопневмонии с вовлечением левого легкого. Снова назначили стрептомицин. Однако состояние больного ухудшалось: периодически возникала спутанность сознания, парез кишечника, лейкоцитоз без температуры. На фоне пареза кишечника развилась острая кишечная непроходимость, и больной по витальным показаниям оперирован. Была произведена лапаротомия, разъединение спаек в области селезеночного угла поперечноободочной кишки, спленэктомия, подшивание слепой кишки к париетальной брюшине.
В послеоперационном периоде состояние больного, несмотря на все принимаемые меры, оставалось тяжелым, и через 7 часов после операции больной умер при нарастающих явлениях легочно-сердечной недостаточности. На вскрытии обнаружена феохромоцитома у ворот правой почки.
Микроскопическое исследование: опухоль состоит из конгломератов крупных клеток различной формы с большими полиморфными ядрами, с крупными ядрышками). Встречаются двух- и трехъядерные клетки. Протоплазма клеток зерниста. Между крупными клетками разбросаны более мелкие, вытянутой формы клетки с темными овальными ядрами. Встречаются амитотические фигуры. Видны узкие прослойки фиброзной стромы с тонкостенными кровеносными сосудами. В опухоли встречаются мелкие свежие кровоизлияния.
Заключение: феохромоцитома с явлениями атипизма.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Владимир Меньшиков
Глушин с сотрудниками сообщил о 2 случаях феохромоцитомы, сочетавшейся с болезнью Хиппель-Ландау, и высказал мысль, что хромаффинным опухолям могут сопутствовать и другие нервно-кожные синдромы, связанные с нейрофиброматозом.
Учитывая эмбриологическое происхождение хромаффинных клеток из элементов нейроэктодермы, сочетание феохромоцитомы с различными нервно-кожными синдромами не является чем-то неожиданным.
В литературе приводятся случаи сочетания феохромоцитомы с некоторыми видами опухолей.
В 1958 г. Томсиковский впервые описал сочетание феохромоцитомы с лейомиомой тощей кишки. С феохромоцитомой может сочетаться также и менингиома.
При описании клинических синдромов мы уже останавливались на многих осложнениях, вызванных либо непосредственно действием катехоламинов, либо гипертонией. К числу этих осложнений следует отнести кровоизлияния в мозг с различными их последствиями (паралич, гемианопсия, афазия и т. д.), поражение сосудов глазного дна и снижение зрения, поражение сосудов почек и почечную недостаточность, ослабление сердечной деятельности. Реже встречаются инфаркты миокарда, тромбозы сосудов.
Помимо этих осложнений, могут встречаться и такие, которые на первый взгляд совершенно не связаны с хромаффинной опухолью. Однако по мере своего развития они могут осложнить лечение больного и ухудшить его состояние и прогноз. В качестве примера приводим историю болезни больного С, страдавшего вненадпочечниковой феохромоцитомой и умершего после операции по поводу непроходимости кишечника, развившейся на фоне упорной фридлендеровской пневмонии.
| Статьи по теме: |
| Феохромоцитома
Частота распространения Феохромоцитомные кризы Симптомокомплексы Бессимптомная феохромоцитома Феохромоцитома у детей |
После операции артериальное давление 140/90 мм рт. ст., с частыми подъемами до 220/120 мм.
Осенью состояние ухудшилось, приступы участились, артериальное давление поднималось до 260/170 мм рт. ст. Больной истощен (вес 55 кг при росте 178 см), пульс 120 ударов в минуту, артериальное давление 230/160 мм, печень на 1 см ниже реберной дуги, диффузное увеличение щитовидной железы I-II степени, небольшой тремор пальцев рук.
Анализ крови: л. 12 000; РОЭ 4 мм в час. Анализ мочи: временами белка до 0,99%, эритроциты свежие и выщелоченные, 2-3 в поле зрения. Сахар крови 98-104 мг%, во время приступа - 78 мг%. Натрий плазмы 319,2 мг%, калий 14,64 мг%. Выделение 17-кетостероидов с мочой 6,8 мг в сутки, 17-оксикоргикостероидов (связанных) 9 мг в сутки.
Катехоламины в моче: адреналина 90 мкг/сутки; норадреналина 150 мкг/сутки; адреналина 95,9 мкг/сутки; норадреналина 119,7 мкг/ сутки; адреналина 0; норадреналина 500 мкг/сутки.
Пробы с введением тропафена и реджитина вызвали резкое падение артериального давления.
На томограммах в условиях правостороннего пневморена тень надпочечника не видна вследствие отсутствия газа в околопочечной клетчатке.
Исследование глазного дна: OD - выражена отечность и мутность сетчатки, немногочисленные кровоизлияния, артерии сужены, границы соска зрительного нерва сливаются с отечной сетчаткой; OS - та же картина, но имеются кровоизлияния во внутренних слоях сетчатки. Резко выражена гипертензивная нейроретинопатия.
В клинике у больного развилась сливная фридлентеровская бронхопневмония с явлениями распада (кровохарканье). На фоне лечения стрептомицином в течение первой недели наблюдали обратное развитие процесса, за исключением очага с распадом в верхней доле правого легкого. При переводе больного на террамицин в инъекциях (после трехнедельного лечения стрептомицином без дальнейшей динамики) отмечено обострение бронхопневмонии с вовлечением левого легкого. Снова назначили стрептомицин. Однако состояние больного ухудшалось: периодически возникала спутанность сознания, парез кишечника, лейкоцитоз без температуры. На фоне пареза кишечника развилась острая кишечная непроходимость, и больной по витальным показаниям оперирован. Была произведена лапаротомия, разъединение спаек в области селезеночного угла поперечноободочной кишки, спленэктомия, подшивание слепой кишки к париетальной брюшине.
В послеоперационном периоде состояние больного, несмотря на все принимаемые меры, оставалось тяжелым, и через 7 часов после операции больной умер при нарастающих явлениях легочно-сердечной недостаточности. На вскрытии обнаружена феохромоцитома у ворот правой почки.
Микроскопическое исследование: опухоль состоит из конгломератов крупных клеток различной формы с большими полиморфными ядрами, с крупными ядрышками). Встречаются двух- и трехъядерные клетки. Протоплазма клеток зерниста. Между крупными клетками разбросаны более мелкие, вытянутой формы клетки с темными овальными ядрами. Встречаются амитотические фигуры. Видны узкие прослойки фиброзной стромы с тонкостенными кровеносными сосудами. В опухоли встречаются мелкие свежие кровоизлияния.
Заключение: феохромоцитома с явлениями атипизма.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Владимир Меньшиков