Псевдофеохромоцитома, гиперплазия мозгового слоя надпочечников


Встречаются случаи, когда клиническая картина заболевания, рентгенологические данные и биохимические исследования катехоламинов полностью имитируют феохромоцитому, между тем при операции или даже на вскрытии опухоль хромаффинной ткани обнаружить не удается. Эту клиническую картину, причиной которой в действительности не является феохромоцитома, называют синдромом псевдофеохромоцитомы.

Храдек и Паковский собрали несколько случаев гипертонии при поражении почек, протекавших с кризами, гликозурией, положительными реакциями на фармакологические пробы. У одного из этих больных с повышенным выделением катехоламинов на вскрытии была обнаружена кистозная почка. Возможно, причиной выброса катехоламинов было давление одной из кист на надпочечник.

В своей практике мы также наблюдали подобные случаи, описание одного из них приводим ниже.

Статьи по теме:
Феохромоцитома

Частота распространения

Феохромоцитомные кризы

Симптомокомплексы

Бессимптомная феохромоцитома

Феохромоцитома у детей
Больной Б., 30 лет, поступил в хирургическое отделение ВИЭЭ 14/II 1962 г. с жалобами на приступы сильной головной боли, сопровождающиеся подъемом артериального давления, слабостью, побледнением кожи лица и конечностей.

Болен с января 1962 г., когда внезапно ощутил сердцебиение и резкую слабость. Через час эти явления прошли самостоятельно. В больнице аналогичные приступы с подъемом артериального давления до 220/120-200/100 мм рт. ст., гипергликемией (128 мг%) и состоянием возбуждения, продолжавшиеся от 30 минут до 2 часов, повторялись ежедневно. Вне приступа артериальное давление 130/90-120/80 мм; сахар в крови не повышен.

При обследовании: пульс 60 ударов в минуту, ритмичный. Артериальное давление 130/90 мм рт. ст.
 
На рентгенограммах справа обнаружен значительно увеличенный надпочечник с выпуклым медиальным краем, что дает возможность предположить наличие опухоли. В клинике приступы гипертензии не наблюдались. Артериальное давление в пределах 100/60-125/80 мм рт. ст.

На основании анамнеза, лабораторных и рентгенологических данных поставили диагноз феохромоцитомы.

Операция 9/III 1962 г. - удаление опухоли правого надпочечника размером 4,0x5,0x3,0 см. Гистологическое исследование: аденома коркового слоя надпочечника.

Артериальное давление со 130/90-130/95 мм рт. ст. в момент поисков и выделения опухоли повысилось до 200/180-190/170 мм рт. ст., через 7 минут после удаления опухоли снизилось до 160/0 мм рт. ст.

Внутривенное капельное введение смеси гидрокортизона, норадреналина и адреналина в 5% растворе глюкозы вскоре установило артериальное давление в пределах 100/80-120/85-120/95 мм рт. ст. Уровень артериального давления регулировался скоростью введения смеси.

Заместительная терапия продолжалась в течение полутора суток. Всего больному введено 25 мл 0,1% раствора адреналина, 4 мл норадреналина, 150 мг гидрокортизона и 150 мг кортизона. В дальнейшем в течение 4 дней получал дексаметазон 75 мг в сутки, сердечные средства и профилактически - антибиотики.

При повторном определении катехоламинов в моче: адреналина 12,6, норадреналина 53,2. Больной выписан в хорошем состоянии с артериальным давлением 115/75-110/75 мм рт. ст
.

В. В. Меньшиков наблюдал больного, который страдал гипертонией с частыми кризами, протекавшими с резкой головной болью, болью в области сердца, дрожью, т. е. с симптомами, напоминавшими феохромоцитому. При рентгенологическом исследовании выявилось значительное увеличение надпочечника. На операции обнаружена киста надпочечника, которая была удалена. После операции артериальное давление осталось повышенным, однако кризы практически перестали беспокоить больного.

Авторы, которые описывали синдром псевдофеохромоцитомы, считали его следствием механического раздражения мозгового слоя опухолью коры надпочечника, кистозными опухолями надпочечников и почек и некоторыми опухолями забрюшинного пространства. Это объяснение вряд ли вызывает сомнение. Однако следует, по нашему мнению, учитывать и то, что обе части надпочечников находятся в синергических отношениях. В коре надпочечников вырабатывается кофермент энзима, участвующий в синтезе гормонов мозгового вещества.

Особый интерес представляют два других наблюдения, в которых не было обнаружено опухоли ни мозгового, ни коркового слоя надпочечника. Однако после операции, ограничившейся лишь осмотром надпочечника у одной больной и удалением надпочечника у другого больного, наступило значительное улучшение их состояния.

Больная Ш, 42 лет, поступила в стационар с жалобами на периодически возникающие пароксизмальные подъемы артериального давления - до 230/140 мм рт. ст. (между приступами 140/90 мм рт. ст.), тахикардию - до 110-120 ударов в минуту, слабость, полиурию.

В момент криза отмечается лейкоцитоз до 10 000 (между приступами 6000); имеется также местный лейкоцитоз в крови, взятой из левой поясничной области. Сахар крови натощак 99 мг%; во время приступа незначительное повышение содержания сахара.

Указанная клиническая картина позволила предположить опухоль надпочечника. По серии рентгенограмм (ретроградная и экскреторная пиелография с пневмореном) создавалось впечатление об увеличении левого надпочечника, где дифференцировалась округлая опухоль размером до 2x2 см. Содержание катехоламинов в моче при неоднократных исследованиях оказалось повышенным. Гистаминовая проба провоцировала приступ с повышением артериального давления, увеличением числа сердечных сокращений и количества катехоламинов в моче.

На операции обнаружен только увеличенный гиперплазированный надпочечник без каких-либо опухолевидных образований. Операция закончилась денервацией левого надпочечника.

В послеоперационном периоде артериальное давление 140/80 мм рт. ст., приступов пароксизмальной тахикардии не наблюдалось; содержание катехоламинов в моче снизилось.

Диагноз: синдром псевдофеохромоцитомы. Состояние после люмболапаротомии.

Больной П., 47 лет, поступил для обследования в клинику по поводу периодически повторяющихся приступов повышения артериального давления до 210/100-230/210 мм рт. ст. с лейкоцитозом, слабостью, недомоганием, повышением температуры. За 3 года наблюдалось свыше 150 подобных приступов.

При поступлении артериальное давление 140/70 мм рт. ст. Была заподозрена феохромоцитома, в связи с чем больному произведена двусторонняя ретроградная пиелография, которая выявила дополнительную тень у верхнего полюса левой почки размером 4х3 см.

В моче обнаружено адреналина 26 мкг/сутки, норадреналина 87 мкг/сутки.
 
На операции у верхнего полюса левой почки выделен надпочечник в виде пластинки размером 4х1,5 см, в толще его пальпировался узел величиной с крупную горошину. Произведена эпинефрэктомия. В момент выделения целостность органа была нарушена.

При гистологическом исследовании макроскопически видны обрывки ткани желто-бурого цвета диаметром от 1 до 5 см. В толще большого кусочка виден по внешнему виду неизмененный надпочечник. Микроскопически: надпочечник обычного строения.

Мозговой слой несколько гиперплазирован, содержит микроаденомы.

После операции приступов нет, артериальное давление 120/70-140/90 мм рт. ст
.

Диагностика:
Дифференциальный диагноз

Лабораторные исследования

Диагностические пробы

Рентгенологическая диагностика
Можно ли в таких случаях говорить о псевдофеохромоцитоме? Может быть, правильнее выделять два состояния: 1) псевдофеохромоцитома, когда имеется опухоль коры надпочечника, киста надпочечника или почки и т. д.; 2) синдром псевдофеохромоцитомы, когда в надпочечниках и окружающих их пространствах не обнаружено опухоли или кисты.

При псевдофеохромоцитоме в отличие от феохромоцитомы (первичный гиперадренализм) следует говорить о вторичном гиперадренализме, вызванном нехромаффинными опухолями. Что касается механизма синдрома псевдофеохромоцитомы, то он еще не совсем ясен. Можно провести некоторую аналогию с гиперплазией коры надпочечников при болезни Иценко-Кушинга, которую многие авторы рассматривают как вторичную. Однако возникает трудность другого порядка: имелась ли в действительности гиперплазия мозгового слоя надпочечников в тех случаях, когда наступало улучшение в состоянии больных после одной лишь ревизии.

Повышенное выделение катехоламинов, вызывающее клинические проявления гиперадренализма, имеет функциональный характер. Не исключена возможность, что в развитии разнообразных симптомов принимают участие и раздражение хеморецепторов, которыми богата венозная сеть мозгового слоя надпочечников. Таким образом можно объяснить и одинаковую выраженность реакций на разные концентрации катехоламинов на периферии. Вполне естественно, что, какова бы ни была причина вторичного гиперадренализма, частичная денервация надпочечника при его ревизии может привести к снижению образования катехоламинов. Не исключена возможность, что такого рода вмешательство особенно эффективно в тех случаях, когда синдром псевдофеохромоцитомы вызывается раздражением нервных стволов, идущих к одному из надпочечников, какими-либо образованиями типа опухоли, кисты, расположенными по ходу этих стволов вдали от надпочечников. Однако это не разрешает основных вопросов относительно гиперплазии мозгового слоя надпочечников: 1) существует ли гиперплазия мозгового слоя как длительное состояние с клиническими проявлениями; 2) какие факторы могут приводить к гиперплазии мозгового слоя; 3) может ли эта гиперплазия быть односторонней или она обязательно двусторонняя; 4) не является ли гиперплазия предстадией феохромоцитомы.

Большинство авторов не считает гиперплазию мозгового слоя надпочечников одной из причин гиперадренализма. В 1947 г. Сели указал, что в одном из 4 случаев гиперадренализма была обнаружена гиперплазия мозгового вещества надпочечника.

Драккер с соавторами привели случай заболевания, протекавшего с клинической картиной феохромоцитомы - повторными приступами тахикардии, потливостью, гипертонией, повышением основного обмена - без признаков тиреотоксикоза. Выделение катехоламинов с мочой оказалось нормальным; при рентгенологическом исследовании определялось увеличение левого надпочечника. При гистологическом исследовании удаленного надпочечника обнаружена гипертрофия мозгового слоя с распространением вещества последнего в кору надпочечника.

Монталбано описал заболевание 23-летней женщины, у которой приступы головной боли, повышения артериального давления сопровождались значительным увеличением количества катехоламинов. Фармакологические пробы оказались положительными. Удален увеличенный и плотный левый надпочечник; обращали на себя внимание необычайно широкая надпочечниковая вена и гиперплазия мозгового вещества. В одном из участков клетки мозгового вещества распространялись и в корковый слой, оставляя островки корковых клеток в гиперплазированной медуллярной ткани. Хромаффинные клетки были чрезвычайно вакуолизированными, что указывало на их повышенное функционирование.
 
Гиперплазия мозгового вещества действительно наблюдалась у некоторых больных и сопровождалась клиническим синдромом гиперадренализма. Возможна односторонняя гиперплазия, хотя конкретные причины ее развития в данном надпочечнике оставались неясными.

Нельзя еще считать разрешенным и вопрос о причинах гиперплазии как таковой. С одной стороны, предполагают, что к ее развитию имеют отношение те нервные и гуморальные факторы, которые обычно стимулируют хромаффинные клетки к повышению секреции. С другой стороны, если рассматривать гиперплазию как предстадию феохромоцитомы, причиной развития первой должны оказаться те факторы, которые лежат в основе опухолевого роста хромаффинной ткани. Пропст высказал предположение, что основой возникновения и развития феохромоцитомы является компенсаторная гиперплазия.

Шервин, рассматривая гистопатологию феохромоцитом, обращал внимание на ряд обстоятельств, по его мнению, свидетельствующих о тесной связи между гиперплазией и неоплазией мозгового слоя надпочечников: 1) наличие переходной зоны между опухолью и мозговым веществом; 2) сходство типов клеток опухоли и мозгового вещества; 3) большие вены опухоли напоминают толстостенные вены мозгового слоя; 4) наличие зон в опухоли, клетки которых имеют тенденцию к дифференцировке в направлении формирования ганглионарных клеток; 5) сходство цитоплазматических изменений в клетках опухоли и мозгового вещества.

Следовательно, существует ряд факторов, говорящих о том, что между гиперплазией хромаффинной ткани и ее опухолью существует много общих черт. Невольно возникает мысль, что между различными состояниями имеется какая-то связь, проявляющаяся гиперадренализмом: функциональным повышением активности хромаффинной ткани и ее гиперфункцией, имеющей органическую причину.

Хотелось бы высказать также некоторые предложения относительно классификации различных форм гиперадренализма.

1. Опухоль хромаффинной ткани - первичный органический гиперадренализм.

2. Гиперплазия мозгового вещества надпочечника - вариант первичного гиперадренализма органической природы.

3. Псевдофеохромоцитома на почве опухоли коркового слоя или кисты надпочечника - вторичный гиперадренализм органически-функциональной природы.

4. Вторичный функциональный гиперадренализм - результат действия нервных или гуморальных факторов. Встречается при ряде патологических состояний.

Первые три формы гиперадренализма требуют оперативного лечения, последняя форма поддается консервативному лечению.

Мы полагаем, что выделение этих форм позволит более четко представить те клинико-морфологические варианты, которые лежат в основе одной общей картины гиперадренализма.

Женский журнал www.BlackPantera.ru:  Владимир Меньшиков

Еще по теме:


Ваше имя:
Защита от автоматических сообщений:
Защита от автоматических сообщений Символы на картинке: