Распространенные нарушения функции коры надпочечников
1. Двусторонняя гиперплазия коры надпочечников вследствие эктопической продукции АКТГ. В исключительно редких случаях и в детском возрасте причиной двусторонней гиперплазии коры надпочечников бывает экстрагипоталамическая (экстрагипофизарная) продукция CRH- или АКТГ-подобных пептидов карциномой вилочковой железы и опухолями мозгового слоя надпочечников.
2. Недостаточность коры надпочечников гипоталамического или гипофизарного генеза (третичная или вторичная недостаточность). При повреждениях гипоталамуса (опухоль) или разрушении гипофиза опухолью (краниофарингиома) также наблюдается недостаточность коры надпочечников (в частности, кора адекватно не реагирует на нагрузку вазопрессином или метопироном). В случае одновременного выпадения секреции СТГ следует по возможности избегать заместительной терапии глюкокортикоидами или проводить ее только в субнормальной дозировке, так как дозировка глюкокортикоидов по всем правилам препятствует прибавке роста при проводимой одновременно терапии соматотропином.
3. Синдром нечувствительности к АКТГ. Эта семейная форма болезни Аддисона без ограничения продукции альдостерона может быть следствием врожденной нечувствительности коры надпочечников к АКТГ. Если одновременно имеется гиперпродукция МСГ, очень рано появляется выраженная гиперпигментация. Это заболевание отличается от обычной семейной болезни Аддисона ранним началом и нормальной продукцией минералокортикоидов.
4. Вторичный гиперальдостеронизм. Вторичный (обусловленный повышенной рениновой активностью) гиперальдостеронизм возникает при хронических заболеваниях печени и почек (стеноз почечной артерии), сердечной недостаточности.
5. При синдроме Барттера выявляются гипокалиемия, алкалоз, полиурия и низкорослость. Продуцирующий ренин юкстагломерулярный аппарат гиперплазирован. Предполагают, что первичной причиной этого редкого заболевания является врожденное нарушение действия ангиотензина II на сосуды. Вызываемая ангиотензином вазоконстрикция необходима для адекватных изменений артериального давления. При синдроме Барттера невозможно адекватное повышение артериального давления в ответ на различные стимулы (например, переход в положение стоя). Вследствие длительной стимуляции развиваются гиперплазия юкстагломерулярного аппарата и соответственно гиперпродукция ренина. Усиленное образование ангиотензина II, несмотря на его недостаточное сосудистое действие, ведет к неограниченной стимуляции секреции альдостерона. В связи с этим понятен генез гипокалиемии и алкалоза.
6. Семейная недостаточность АКТГ.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Вернер Блунк
2. Недостаточность коры надпочечников гипоталамического или гипофизарного генеза (третичная или вторичная недостаточность). При повреждениях гипоталамуса (опухоль) или разрушении гипофиза опухолью (краниофарингиома) также наблюдается недостаточность коры надпочечников (в частности, кора адекватно не реагирует на нагрузку вазопрессином или метопироном). В случае одновременного выпадения секреции СТГ следует по возможности избегать заместительной терапии глюкокортикоидами или проводить ее только в субнормальной дозировке, так как дозировка глюкокортикоидов по всем правилам препятствует прибавке роста при проводимой одновременно терапии соматотропином.
3. Синдром нечувствительности к АКТГ. Эта семейная форма болезни Аддисона без ограничения продукции альдостерона может быть следствием врожденной нечувствительности коры надпочечников к АКТГ. Если одновременно имеется гиперпродукция МСГ, очень рано появляется выраженная гиперпигментация. Это заболевание отличается от обычной семейной болезни Аддисона ранним началом и нормальной продукцией минералокортикоидов.
4. Вторичный гиперальдостеронизм. Вторичный (обусловленный повышенной рениновой активностью) гиперальдостеронизм возникает при хронических заболеваниях печени и почек (стеноз почечной артерии), сердечной недостаточности.
5. При синдроме Барттера выявляются гипокалиемия, алкалоз, полиурия и низкорослость. Продуцирующий ренин юкстагломерулярный аппарат гиперплазирован. Предполагают, что первичной причиной этого редкого заболевания является врожденное нарушение действия ангиотензина II на сосуды. Вызываемая ангиотензином вазоконстрикция необходима для адекватных изменений артериального давления. При синдроме Барттера невозможно адекватное повышение артериального давления в ответ на различные стимулы (например, переход в положение стоя). Вследствие длительной стимуляции развиваются гиперплазия юкстагломерулярного аппарата и соответственно гиперпродукция ренина. Усиленное образование ангиотензина II, несмотря на его недостаточное сосудистое действие, ведет к неограниченной стимуляции секреции альдостерона. В связи с этим понятен генез гипокалиемии и алкалоза.
6. Семейная недостаточность АКТГ.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Вернер Блунк