Судорожный синдром у детей
Как часто обнаруживаются патологические изменения ЭЭГ-картины у здоровых детей?
Почти у 10% "здоровых" детей отмечаются слабо выраженные неспецифические изменения фоновой активности, причем у 2-3% неожиданно обнаруживаются эпилептиформные (т. е. пики или острые волны) проявления на ЭЭГ. Иногда встречаются наследуемые, семейные, изменения ЭЭГ при отсутствии клинических признаков неврологического заболевания.Какие заболевания могут напоминать по клинической картине эпилепсию?
Существует множество патологических состояний, характеризующихся внезапным появлением нарушений сознания, внимания, чувствительности, поведения, положения тела, мышечного тонуса, вегетативных функций. Вероятность наличия эпилепсии особенно велика при внезапных ("пароксизмальных") нарушениях функции мозга, например при обмороках, приступах прерывистого дыхания, мигрени, гипогликемии, нарколепсии, катаплексии, апноэ во сне, желудочно-пищеводном рефлюксе, парасомниях (ночные кошмары, хождение во сне, разговор во сне, ночной энурез). Наиболее сложно дифференцировать "псевдоприпадок" (псевдоэпилептический или истерический) от истинного. "Псевдоприпадки" отражают сознательное или подсознательное моделирование больными припадков и имеют место при неизмененной электрической активности нейронов ЦНС.Как классифицируются припадки у детей?
Довольно схематично можно классифицировать припадки по клиническим и ЭЭГ признакам.- Генерализованные припадки характеризуются возникновением синхронных разрядов в обоих полушариях (эти разряды выявляются при проведении ЭЭГ). В начале приступа может наблюдаться полная потеря сознания. К первичным генерализованным припадкам относятся семейные и спорадические эпилептические синдромы, такие как детские припадки в виде абсансов (называемые в прошлом "petit mal"); вторичные же генерализованные припадки развиваются вследствие локального повреждения коры больших полушарий головного мозга. При обоих типах генерализованных припадков наблюдаются разнообразные двигательные нарушения; так, выделяют тонико-клонические (ранее называемые "grand mal"), миоклонические, атонические, клонические и тонические припадки.
- Парциальные припадки подразделяются на простые и комплексные. При комплексных (психомоторных) парциальных припадках сознание нарушается. При простых - нет.
Какова вероятность повторного развития у ребенка афебрильного генерализованного тонико-клонического припадка?
По данным исследований, частота рецидива составляет 25-50%. Важным прогностическим признаком являются изменения ЭЭГ. При нормальной ЭЭГ-картине риск снижается до 25%. Если припадок произошел во сне, вероятность повторного его развития достигает 50%. Возраст ребенка к моменту появления первого припадка не коррелирует с риском возникновения рецидива.Какие наследственные судорожные синдромы встречаются наиболее часто?
1. Фебрильные судороги.2. Доброкачественные детские парциальные припадки.
3. Абсанс-припадки.
4. Ювенильная миоклоническая эпилепсия.
Показана ли компьютерная томография или ЯМР-томография всем детям с впервые возникшими афебрильными генерализованными припадками?
Взрослым при развитии у них первого припадка показано визуализирующее исследование головы (предпочтительно ЯМР-томография); у детей при наличии нефокальных изменений ЭЭГ и нормальных данных неврологического осмотра такие исследования можно не проводить, поскольку у них относительно часто отмечаются идиопатические судорожные синдромы. Показания для назначения визуализирующих исследований при возникновении у детей припадков включают:1) любые припадки с фокальным компонентом (кроме отклонения глазных яблок);
2) припадки у новорожденных и грудных детей;
3) эпилептический статус в любом возрасте;
4) фокальное замедление ритмов или фокальная пароксизмальная активность на ЭЭГ.
О чем свидетельствуют гипсаритмические структуры на ЭЭГ?
Этот термин обозначает "гористые" замедления ритмов и используется для описания классических изменений ЭЭГ в периоды между припадками при младенческих судорогах, которые характеризуются высоковольтными замедленными дезорганизованными мозговыми волнами с мультифокальной пиковой активностью. Гипсаритмия может как предшествовать приступу младенческих судорог, так и следовать за ним. Данная конфигурация ЭЭГ часто впервые или более четко выявляется в быстрой фазе сна, что позволяет подтвердить диагноз.Каковы три основных типа младенческих судорог?
Младенческие судороги - единственный в своем роде эпилептический синдром, который встречается у детей в возрасте до 1 года и старше, а впервые обычно проявляется в возрасте 3-9 месяцев и характеризуется периодическим возникновением судорожных припадков. Традиционно младенческие судороги относят к миоклонической эпилепсии, однако на основе данных видео-ЭЭГ-мониторинга выделяют следующие три типа этого синдрома: флексорный, экстензорный и смешанный. Такое деление не отражает точно этиологию заболевания и не имеет существенного прогностического значения. Необходимо отличать идиопатические младенческие судороги, возникающие при нормальном неврологическом статусе, от более тяжелой формы судорог - симптоматических, наблюдающихся при серьезных диффузных нарушениях ЦНС (перинатальной гипокси-ишемической энцефалопатии, туберозном склерозе, врожденной ЦМВ-инфекции, структурных аномалиях развития мозга).Как часто удается идентифицировать причину развития младенческих судорог?
В 75% случаев, чаще при наличии специфической симптоматики к моменту развития первого приступа. Среди идентифицируемых причин 3/4 составляют пре- и перинатальная и 1/4 - постнатальная патологии.Пре- и перинатальная патология: гипокси-ишемическая энцефалопатия, туберозный склероз, внутриутробная инфекция (например цитомегаловирусная), аномалии развития мозга (агирия), врожденные метаболические нарушения (некетоновая гиперглицинемия).
Постнатальная патология: инфекционная энцефалопатия (герпетический энцефалит), гипокси-ишемическая энцефалопатия, травма головы.
Каков прогноз у детей с младенческими судорогами?
Прогноз в значительной степени зависит от клинического состояния на момент возникновения первого припадка. До первого приступа криптогенных или идиопатических судорог (10-25% всех судорожных припадков) уровень развития ребенка и его неврологический статус обычно расцениваются как нормальные. При терапии АКТГ полное или почти полное выздоровление отмечается у 40-65% больных. У "носителей симптоматики" (85-90% всех больных) неврологическая патология или аномалии развития черепа обычно выявляются еще до первого приступа. В этой группе полное или почти полное выздоровление достигается только в 5-15% случаев.В чем смысл назначения АКТГ или кортикостероидов детям с младенческими судорогами?
Предполагается, что возникновение младенческих судорог обусловлено нарушениями в системе кора головного мозга - ствол мозга - надпочечники, приводящими к повышению содержания эндогенной эпилептогенной субстанции (кортикотропинрелизинг-гормона, КРГ). Введение АКТГ или кортикостероидов подавляет выработку КРГ по механизму отрицательной обратной связи, однако конкретный механизм действия этих препаратов не ясен. Проведенные исследования показали, что даже краткосрочная терапия АКТГ может оказаться более эффективной, чем применение стероидов, особенно в случае недавнего возникновения криптогенных младенческих судорог.Каковы основные диагностические критерии роландической эпилепсии?
Роландическая эпилепсия (доброкачественная фокальная детская эпилепсия) - распространенный эпилептический синдром, не всегда распознаваемый врачами в США. Диагностические критерии роландической эпилепсии:1) заболевание развивается у практически здоровых детей школьного возраста с нормальным неврологическим статусом;
2) припадки являются идиопатическими или семейными (данный вид эпилепсии может наследоваться по аутосомно-доминантному типу);
3) припадки могут быть простыми или комплексными, парциальными или генерализованными. Простые парциальные припадки способны возникать в течение дня и иметь вид нарушения чувствительности языка или фокальных подергиваний мимических мышц. Генерализованные припадки особенно часто развиваются во время сна;
4) ЭЭГ-картина характеризуется наличием острых медленных волн в роландических (центральных, средневисочных, центрально-височных, сильвиевых) зонах;
5) результаты дополнительных неврологических тестов - нормальные. Роландическую эпилепсию обычно относят к доброкачественным синдромам, поскольку: (1) общее состояние больных нормальное; (2) возникновение припадков обычно можно предотвратить посредством назначения низких доз одного противосудорожного средства; (3) приступы практически всегда исчезают после периода полового созревания.
У подростка, как и у его отца, наблюдаются кратковременные эпизоды двухсторонних прерывистых подергиваний рук. Какой судорожный синдром можно предположить?
Миоклоническая эпилепсия Джанца, или ювенильная миоклоническая эпилепсия (ЮМЭ),- семейная форма первичной генерализованной эпилепсии, наследующейся по аутосомно-доминантному типу. При этом заболевании на ЭЭГ отмечаются "быстрые" пики и волны (частота 3-5 Гц). Абсансы или приступы тонико-клонических судорог обычно предшествуют характерным миоклоническим подергиваниям, которые возникают в подростковом возрасте. Миоклонус может быть асимметричным; сознание сохраняется. Препарат выбора - дивальпроат натрия. Вероятность постоянной ремиссии невелика.Какая клиническая триада характерна для синдрома Леннокса-Гасто?
Для синдрома Леннокса-Гасто характерно сочетание дезорганизованной медленной пиковой и волновой активности на ЭЭГ, задержки умственного развития и судорожных припадков различных типов. Наиболее часто (во сне) возникают осевые, тонические судороги, однако периодически отмечаются миоклонические, фокальные, клонические, акинетические, тонико-клонические припадки и атипичные абсансы. Впервые припадки наблюдаются, как правило, в возрасте 1,5-8 лет; предотвращать их необычайно трудно. Иногда хорошие результаты дает применение дивальпроата натрия или кетогенная диета. Довольно высока вероятность сочетания данного синдрома с другой неврологической патологией, в том числе детский церебральный паралич. Синдром Леннокса-Гасто нередко развивается по мере взросления у ребенка, у которого имели место младенческие судороги.Какие бывают формы парциальной эпилепсии у детей?
Простые парциальные припадки (без нарушений сознания):- Моторные (клонические подергивания мышц лица).
- Соматосенсорные (онемение ноги).
- Специфические сенсорные (визуальные или слуховые ощущения).
- Вегетативные ("гусиная кожа", потение, расширение зрачков).
- Сочетанные.
Комплексные парциальные припадки: любые из перечисленных выше припадков, сочетающиеся с нарушением или потерей сознания.
Кроме того, припадки можно классифицировать по этиологии на идиопатические и симптоматические (последние возникают на фоне какой-либо другой патологии головного мозга).
Как спровоцировать припадок у ребенка, у которого предполагают наличие абсансов?
В качестве провокации можно использовать гипервентиляцию, продолжительность которой должна составлять не менее 3 мин. Чтобы добиться гипервентиляции у детей младшего возраста, их вовлекают в игру. Ко рту ребенка подносят лист бумаги и просят больного дышать как можно чаще, чтобы листок удерживался потоком воздуха в поднятом положении.У какого количества больных с абсансами могут иногда возникать припадки "гранд маль"?
Приблизительно у 30% больных.Как происходит эпилептический статус?
1. Непрерывные судороги, продолжающиеся более 30 мин.2. Повторные приступы без полного восстановления сознания в периоде между припадками.
Какова врачебная тактика при возникновении у ребенка эпилептического статуса?
0-5 минутПоддерживать проходимость воздухоносных путей посредством фиксации головы в соответствующем положении или с помощью рото-глоточного воздуховода. Наладить подачу кислорода через нос и отсасывание отделяемого изо рта. Как можно чаще проводить оценку жизненно важных функций. Наблюдать за состоянием больного и обследовать его. Наладить внутривенное введение препаратов. Если нет возможности использовать экспресс-метод определения концентрации глюкозы, ввести 2 мл/кг 25% раствора глюкозы. Если причина судорог неизвестна, ввести 100 мг пиридоксина внутривенно.
6-9 минут
Взять венозную кровь на анализ (необходимы определение содержания глюкозы, биохимическое, гематологическое, токсикологическое, культуральное исследования, а также контроль уровня антиконвульсантов). Периодически проверять содержание газов в артериальной крови и/или оценивать уровень оксигенации методом пульсовой оксиметрии.
10-20 минут
Ввести (1) лоразепам в дозе 0,1 мг/кг (до 4 мг) внутривенно со скоростью 2 мг/мин или (2) диазепам в дозе 0,2 мг/кг (до 10 мг) внутривенно со скоростью 5 мг/мин. Введение диазепама можно повторить через 5 мин при непрекращающемся приступе.
21-60 минут
Если припадок продолжается, ввести фенитоин (20 мг/кг) внутривенно со скоростью 1-2 мг/кг/мин, контролируя при этом ЧСС и/или снимая ЭКГ. Скорость введения необходимо уменьшить при появлении аритмии или при удлинении интервала QT.
Более 60 минут
Если припадок продолжается в течение 15 мин после введения фенитоина, ввести фенобарбитал (20 мг/кг) внутривенно. При использовании фенобарбитала после фенотиазинов возрастают риск угнетения дыхательного центра и вероятность возникновения необходимости в интубации. Если с помощью фенобарбитала остановить припадок не удается, требуется прибегнуть к другим мерам, в частности к общей анестезии.
Какое значение имеет структура ЭЭГ типа "вспышки-подавления"?
"Вспышка-подавление" расценивается как выраженное отклонение ЭЭГ-картины от нормы. Это нарушение наблюдается при тяжелых формах различных диффузных острых энцефалопатии (при менингите, энцефалите, травме, гипокси-ишемическом повреждении). Электрическая активность перестает быть непрерывной, наблюдаются внезапные вспышки аномальной активности, сменяющиеся патологическим подавлением мозговых волн. Такая ЭЭГ-картина отражает электрическую активность коры головного мозга, которая перестает испытывать влияние среднего мозга и таламуса вследствие прерывания соединяющих волокон. Патологические данные ЭЭГ-картины не являются специфичными и могут возникать при тяжелых формах многих неврологических заболеваний, при которых имеет место диффузное поражение головного мозга."Вспышка-подавление" на ЭЭГ отражает выраженное острое нарушение функции головного мозга. При наличии этого признака велика вероятность летального исхода, а у выживших отмечается высокий риск развития стойких нарушений неврологического статуса. "Вспышка-подавление" иногда наблюдается в течение короткого времени в постприпадочном периоде и затем быстро сменяется прогностически более благоприятной ЭЭГ-картиной. Такие преходящие изменения - предвестники неблагоприятного исхода. Они могут наблюдаться после применения бензодиазепинов с целью купирования эпилептического приступа. Высокие дозы барбитуратов или общая анестезия также вызывают обратимые аналогичные изменения ЭЭГ-картины. ЭЭГ нормализуется после отмены препаратов. "Вспышка-подавление" с эпизодами младенческих судорог и гипсаритмией в анамнезе может возникать у детей, но только во время сна.
В каких случаях при парциальных припадках показано хирургическое лечение?
1. Если припадки значительно ухудшают качество жизни.2. Если припадки не удается предотвращать с помощью различных антиконвульсантов.
3. Если при ЭЭГ-мониторинге определяется устойчивый локальный очаг, из которого исходят судорожные разряды, однозначно коррелирующие с возникновением припадков.
4. Если выявленный в коре головного мозга очаг доступен для хирургического вмешательства.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Лиман Талф