Васкулит, симптомы и лечение васкулита
Васкулиты - это собирательное название генерализованных иммунных реакций Артюса, сопряженных с кровотечениями и с соединительнотканной инфильтрацией, вызывающей облитерацию сосудов. В этой статье мы рассмотрим симптоматику и лечение наиболее распространенных васкулитов.
Лечение: стероиды и азатиоприн.
1) пищеварительный тракт: мезентериальный инфаркт, панкреатит,
2) нервная система: полиневрит,
3) почки: нефрит,
4) сердце: коронарит.
Может иметь место также и очаговое поражение печени. В некоторых случаях может быть выявлен вызывающий болезнь антиген: сульфаниламид, сыворотка, вакцина, гемолитический стрептококк. По новым исследованиям, вызывающий сывороточный гепатит антигеновый комплекс AU-SH, осаждаясь из крови на сосудистые стенки, может вызвать эту болезнь.
Лечение узелкового периартериита заключается в первую очередь в продолжительной даче больших доз кортикоидов.
Почки часто затронуты болезнью, при биопсии получается картина, похожая на таковую при отдельных видах гломерулонефрита: гистологически имеет место очаговая пролиферация эндотелия и мезангиальной ткани. Методом иммунофлюоресценции можно выявить отложение ИгА, ИгГ и бета-1-С-глобулина. Электронно-микроскопическая картина показывает исчезновение отростков подоцитов и отложение, не пропускающее субэндотелиальные электроны. Одновременно с этим содержание комплемента нормальное. Все эти данные указывают на то, что поражение капилляров вызывается отложением комплексов антиген-антитело.
Симптомы. Болезнь начинается небольшими, величиной с булавочную головку отечными изменениями на разгибательных сторонах конечностей, в которых часто возникает кровоизлияние величиной от кончика иголки и до горошины, редко большие; глубокие кровоизлияния сопряжены с отеком. Соседние суставы набухают. Характерным является симметрическое расположение. В тяжелых случаях и на туловище имеются кровоизлияния и могут возникать некрозы.
Кровоизлияния после воспаления верхних дыхательных путей возникают на разгибательной стороне конечностей обычно через 1 - 2 недели. Вопреки названию во многих случаях нельзя обнаружить факторы, вызывающие анафилаксию. В большинстве случаев предполагается бактериальная, стрептококковая аллергия. Имеются случаи, вызываемые неинфекционными факторами: пищевыми концентратами, укусом пчелы, вакциной от оспы или от коклюша, медикаментами.
Болезни часто сопутствуют кишечные колики, а также явные или скрытые кишечные кровотечения.
Более тяжелые и продолжительные колики, кишечные кровотечения могут вызвать состояние шока; признаком этого является рвота, большое количество свежей крови в кале, эксикоз, расстройство кровообращения. Во многих случаях трудно решить вопрос, имеется ли хирургическое осложнение: аппендицит, заворот кишок, непроходимость, тромбоз брыжеечных артерий, или же тяжелые симптомы вызываются распространенным кишечным кровотечением. При знании основной болезни правильнее всего быть осторожным и оперировать только в случае выявляемой и рентгеном непроходимости кишечника, а также при наличии мышечной защиты брюшной стенки, потому что риск операции при шоковом состоянии и кровоточивости является большим.
Геморрагический нефрит в 25% случаев присоединяется к основной болезни, очаговый вначале нефрит позже может стать диффузным и перейти в хронический нефрит. Повышение кровяного давления, понижение клиренса и, возможно, продолжающаяся неделями массивная альбуминурия, макроскопическая гематурия являются признаками, которые вместо обычной ремиссии указывают на прогрессирование нефрита. В таких случаях и при прекращении поражения кожи имеются показания к активному терапевтическому вмешательству.
Редко встречается очаговый миокардит: на электрокардиограмме видно расстройство образования и проведения импульсов. Картина крови и СОЭ не являются характерными. Тромбопения, но лишь преходящая и умеренная, может встречаться. Проба Румпеля-Леде положительна, капиллярная резистентность понижена, но не обязательно, результаты этих двух проб при этой болезни также не всегда параллельны.
Лечение. Если можно выявить фактор, вызвавший болезнь (бактериальный, пищевой концентрат, медикамент и др.), то его нужно устранить. Инфекции нужно лечить прицельно, с применением антибиотиков. Через 3-6 месяцев после выздоровления больного нужно провести тонзиллэктомию. В большинстве случаев причина болезни не может быть выявлена; если состояние спонтанно не улучшается, то может потребоваться стероидное лечение, хотя мнения относительно его эффективности расходятся.
Показания к проведению иммунодепрессивного лечения, особенно к даче азатиоприна (дозой в 3 мг/кг), имеются в первую очередь при диффузном нефрите, являющемся на основании вышеуказанных симптомов прогрессирующим. Таким лечением за 1-3 месяца можно добиться полной ремиссии, в то время как без лечения значительна опасность смертельного исхода. По мнению Уайта и сотрудников, при геморрагических нефритах правильнее применять иммунодепрессивное лечение без дачи стероида.
При брюшной пурпуре, сопряженной с шоковым состоянием, важно замещение кровопотери переливаниями крови и урегулирование кровообращения путем вливания плазмозаменителя. Если анафилактоидная пурпура, сопряженная с брюшным шоком, возникает или прогрессирует при проведении лечения преднизолоном, то лечение стероидом нужно прекратить. Если шоковое состояние, сопряженное с брюшными симптомами, в течение недель повторяется, то показано лечение азатиоприном, которое нужно продолжать еще на протяжении 3-4 недель после прекращения симптомов.
Болезнь не имеет единой этиологии. Она была отмечена после различных вирусных инфекций (Коксаки, ветряной оспы); по мнению Чорба и сотрудников, скорее всего она возникает вслед за инфекцией обыкновенным герпесом. В таких случаях капиллярит, очевидно, вызывается циркулирующими иммунокомплексами. Бактериальная (стрептококковая, стафилококковая) и медикаментозная (в первую очередь сульфаниламидная) аллергии могут вызвать тяжелую многоформную эритему. По нашим собственным наблюдениям, молочная аллергия, начинающаяся в раннем детском возрасте обыкновенной крапивницей, в отдельных случаях прогрессирует, сначала становясь буллезной крапивницей, а затем, если больной продолжает употреблять аллергизирующее блюдо, возникает клиническая картина многоформной экссудативной эритемы без симптомов со стороны слизистых оболочек. Антигистаминовое лечение не предупреждает возникновения болезни; она излечивается после устранения аллергена, т. е. в первую очередь молока, но полная ремиссия может быть достигнута только строгой диетой на протяжении 1-3 недель.
Лечение. Если вызывающий болезнь аллерген может быть выявлен, то его нужно устранить, в более тяжелых случаях следует давать повышенные дозы стероидов, антибиотики и проводить противошоковое лечение, применяя плазмозаменитель.
Рекомендуем ознакомиться со статьями: аллергический васкулит, узловатая эритема, геморрагический васкулит, геморрагические дерматозы.
Гиперсенситивный ангиит
Наиболее тяжелая, сверхострая, генерализованная форма васкулитов. Он возникает внезапно, с лихорадкой, поражением почек, крапивницей или кровоизлияниями в кожу, пневмонитом, кардитом и ишемическими изменениями в результате коронарных поражений. Вызывающей причиной часто являются медикаменты. Смерть наступает в результате циркуляторного шока или уремии. Нужно проводить энергичное противошоковое и кортикоидное лечение.Грануломатоз Вегенера
Характерной является возникающая в дыхательном тракте, возможно, в носу, гранулема с типичной гистологической картиной, в которой, помимо многоядерных клеток, имеет место и центральный некроз. Клинически часто наблюдаются симптомы астмы, эозинофилия, на коже может быть пурпура, возможны и подкожные узлы. Болезнь сопровождает пневмонит, коронарит, часто очаговый гломерулит почек.Лечение: стероиды и азатиоприн.
Узелковый периартериит
Гранулематозное заболевание средней оболочки артерий среднего калибра, в первую очередь в области их разветвления. Может быть поражен любой орган, но характерно участие в процессе четырех органов:1) пищеварительный тракт: мезентериальный инфаркт, панкреатит,
2) нервная система: полиневрит,
3) почки: нефрит,
4) сердце: коронарит.
Может иметь место также и очаговое поражение печени. В некоторых случаях может быть выявлен вызывающий болезнь антиген: сульфаниламид, сыворотка, вакцина, гемолитический стрептококк. По новым исследованиям, вызывающий сывороточный гепатит антигеновый комплекс AU-SH, осаждаясь из крови на сосудистые стенки, может вызвать эту болезнь.
Лечение узелкового периартериита заключается в первую очередь в продолжительной даче больших доз кортикоидов.
Анафилактоидная пурпура
Болезнь возникает преимущественно в возрасте от 3 до 12 лет, ее гистологическая картина похожа на таковую при узелковом периартериите, но поражаются меньшие артерии, прекапилляры, и, таким образом, обычно не возникает более распространенный некроз.Почки часто затронуты болезнью, при биопсии получается картина, похожая на таковую при отдельных видах гломерулонефрита: гистологически имеет место очаговая пролиферация эндотелия и мезангиальной ткани. Методом иммунофлюоресценции можно выявить отложение ИгА, ИгГ и бета-1-С-глобулина. Электронно-микроскопическая картина показывает исчезновение отростков подоцитов и отложение, не пропускающее субэндотелиальные электроны. Одновременно с этим содержание комплемента нормальное. Все эти данные указывают на то, что поражение капилляров вызывается отложением комплексов антиген-антитело.
Симптомы. Болезнь начинается небольшими, величиной с булавочную головку отечными изменениями на разгибательных сторонах конечностей, в которых часто возникает кровоизлияние величиной от кончика иголки и до горошины, редко большие; глубокие кровоизлияния сопряжены с отеком. Соседние суставы набухают. Характерным является симметрическое расположение. В тяжелых случаях и на туловище имеются кровоизлияния и могут возникать некрозы.
Кровоизлияния после воспаления верхних дыхательных путей возникают на разгибательной стороне конечностей обычно через 1 - 2 недели. Вопреки названию во многих случаях нельзя обнаружить факторы, вызывающие анафилаксию. В большинстве случаев предполагается бактериальная, стрептококковая аллергия. Имеются случаи, вызываемые неинфекционными факторами: пищевыми концентратами, укусом пчелы, вакциной от оспы или от коклюша, медикаментами.
Болезни часто сопутствуют кишечные колики, а также явные или скрытые кишечные кровотечения.
Более тяжелые и продолжительные колики, кишечные кровотечения могут вызвать состояние шока; признаком этого является рвота, большое количество свежей крови в кале, эксикоз, расстройство кровообращения. Во многих случаях трудно решить вопрос, имеется ли хирургическое осложнение: аппендицит, заворот кишок, непроходимость, тромбоз брыжеечных артерий, или же тяжелые симптомы вызываются распространенным кишечным кровотечением. При знании основной болезни правильнее всего быть осторожным и оперировать только в случае выявляемой и рентгеном непроходимости кишечника, а также при наличии мышечной защиты брюшной стенки, потому что риск операции при шоковом состоянии и кровоточивости является большим.
Геморрагический нефрит в 25% случаев присоединяется к основной болезни, очаговый вначале нефрит позже может стать диффузным и перейти в хронический нефрит. Повышение кровяного давления, понижение клиренса и, возможно, продолжающаяся неделями массивная альбуминурия, макроскопическая гематурия являются признаками, которые вместо обычной ремиссии указывают на прогрессирование нефрита. В таких случаях и при прекращении поражения кожи имеются показания к активному терапевтическому вмешательству.
Редко встречается очаговый миокардит: на электрокардиограмме видно расстройство образования и проведения импульсов. Картина крови и СОЭ не являются характерными. Тромбопения, но лишь преходящая и умеренная, может встречаться. Проба Румпеля-Леде положительна, капиллярная резистентность понижена, но не обязательно, результаты этих двух проб при этой болезни также не всегда параллельны.
Лечение. Если можно выявить фактор, вызвавший болезнь (бактериальный, пищевой концентрат, медикамент и др.), то его нужно устранить. Инфекции нужно лечить прицельно, с применением антибиотиков. Через 3-6 месяцев после выздоровления больного нужно провести тонзиллэктомию. В большинстве случаев причина болезни не может быть выявлена; если состояние спонтанно не улучшается, то может потребоваться стероидное лечение, хотя мнения относительно его эффективности расходятся.
Показания к проведению иммунодепрессивного лечения, особенно к даче азатиоприна (дозой в 3 мг/кг), имеются в первую очередь при диффузном нефрите, являющемся на основании вышеуказанных симптомов прогрессирующим. Таким лечением за 1-3 месяца можно добиться полной ремиссии, в то время как без лечения значительна опасность смертельного исхода. По мнению Уайта и сотрудников, при геморрагических нефритах правильнее применять иммунодепрессивное лечение без дачи стероида.
При брюшной пурпуре, сопряженной с шоковым состоянием, важно замещение кровопотери переливаниями крови и урегулирование кровообращения путем вливания плазмозаменителя. Если анафилактоидная пурпура, сопряженная с брюшным шоком, возникает или прогрессирует при проведении лечения преднизолоном, то лечение стероидом нужно прекратить. Если шоковое состояние, сопряженное с брюшными симптомами, в течение недель повторяется, то показано лечение азатиоприном, которое нужно продолжать еще на протяжении 3-4 недель после прекращения симптомов.
Многоформная экссудативная эритема
Многоформная экссудативная эритема обычно возникает после годовалого возраста, в первую очередь на разгибательной стороне конечностей. Аллергическое воспаление капилляров, проницаемость эндотелия увеличиваются, позже можно выявить и периваскулярную инфильтрацию. Состояние соответствует реакции Артюса III типа. Болезнь начинается образованием круглых папул. Они имеют ливидную окраску, рост идет в центробежном направлении. Краевой отек усиливается (до возникновения пузыря), в то время как центр западает, и возникает кольцевой рисунок. Позже процесс распространяется и на более глубокий слой кожи, и поэтому основание становится инфильтрированным, в пузырях сыпи возникают кровоизлияния. Изменения различных стадий встречаются одновременно, более глубокие поражения заживают рубцом. Болезнь может сопровождаться субфебрилитетом и лихорадкой. В более тяжелых случаях в процессе участвует и слизистая оболочка отверстий тела; иногда болезнь этим и начинается. Такое поражение называется erythema exsudativum multiforme majus, или синдромом Стивенса-Джонсона.Болезнь не имеет единой этиологии. Она была отмечена после различных вирусных инфекций (Коксаки, ветряной оспы); по мнению Чорба и сотрудников, скорее всего она возникает вслед за инфекцией обыкновенным герпесом. В таких случаях капиллярит, очевидно, вызывается циркулирующими иммунокомплексами. Бактериальная (стрептококковая, стафилококковая) и медикаментозная (в первую очередь сульфаниламидная) аллергии могут вызвать тяжелую многоформную эритему. По нашим собственным наблюдениям, молочная аллергия, начинающаяся в раннем детском возрасте обыкновенной крапивницей, в отдельных случаях прогрессирует, сначала становясь буллезной крапивницей, а затем, если больной продолжает употреблять аллергизирующее блюдо, возникает клиническая картина многоформной экссудативной эритемы без симптомов со стороны слизистых оболочек. Антигистаминовое лечение не предупреждает возникновения болезни; она излечивается после устранения аллергена, т. е. в первую очередь молока, но полная ремиссия может быть достигнута только строгой диетой на протяжении 1-3 недель.
Лечение. Если вызывающий болезнь аллерген может быть выявлен, то его нужно устранить, в более тяжелых случаях следует давать повышенные дозы стероидов, антибиотики и проводить противошоковое лечение, применяя плазмозаменитель.
Эпидермальный некролиз
Эпидермальный некролиз (синдром Лайелла) может считаться наиболее тяжелой формой синдрома Стивенса-Джонсона. Бурно распространяющиеся пузыри сливаются, кожа кисти иногда может быть стянута как перчатка. Феномен Никольского является положительным. Местами некротизируют и клетки базального слоя эпителия; эти области заживают рубцом. Если это имеет место на пальцах, то ногти отделяются. Некроз роговицы приводит к тяжелым инфекциям и ее помутнению. Болезнь в большинстве случаев заканчивается смертью. Целью лечения является преодоление шокового состояния, в первую очередь дачей альбумина и плазмозаменителей; следует давать большие дозы стероида и неаллергизирующего антибиотика (эритромицина, хлорамфеникола) с целью преодоления вторичных инфекций. Вызывающий болезнь фактор в большинстве случаев не может быть выяснен, возможно, что это вирус; в других случаях болезнь вызывается медикаментом, в первую очередь сульфаниламидом.Синдром Бехчета
Рецидивирующий афтозный стоматит, к которому присоединяется изъязвление прочих слизистых оболочек, главным образом половых органов, и, возможно, увеит. В качестве причины этого синдрома предполагается комплекс вирус-антитело на почве генетического предрасположения: 70% больных принадлежат к тканевому типу HLA-В5.Рекомендуем ознакомиться со статьями: аллергический васкулит, узловатая эритема, геморрагический васкулит, геморрагические дерматозы.