Данные о частоте врожденных пороков сердца
В. П. Жуковский на 1000 вскрытий детей родовспомогательного дома нашел, что 28 детей родились с различными врожденными пороками сердца, что составляет 2,8%.
Но эта статистика касается только частоты пороков сердца среди детей, умерших в первые недели и месяцы жизни. А ведь значительная часть детей с пороками сердца живет дальше. По данным Фриберга, из 159 больных с врожденными пороками сердца 52 погибли в возрасте до 1 года, 51 -в возрасте от 2 до 11 лет и 30 в возрасте 11-25 лет. По данным Морозовской детской больницы, из 62 детей с пороками сердца до 1 года умерло 35. с 1 года до 3 лет - 13, с 3 до 7 лет - 9, с 7 до 13 лет - 5 детей. По данным нашей клиники, за ряд лет врожденные пороки сердца составляют около 0,5-0.25% всех случаев заболеваний.
Еще более трудно установить частоту тех или иных врожденных дефектов сердца. Вполне очевидно, что она будет различна в зависимости от возраста обследованных детей. Термен на своем материале (рано погибшие дети) из 105 случаев порока сердца в 42 нашел сужение устья аорты и стеноз аорты, в 31 случае - стеноз легочной аорты, в 21 - транспозицию сосудов. В. П. Жуковский на 28 случаев пороков наблюдал: 7 случаев заращения и сужения аорты, 6 случаев аномалий в развитии и образовании крупных сосудов и 2 случая сужения легочной артерии.
Из этих данных явствует, что в самом раннем возрасте доминируют аномалии в виде сужения и транспозиции крупных артериальных стволов. Иначе слагается частота пороков в более старшем возрасте. По данным Эббота, на 400 случаев врожденных пороков, дошедших до секции, было: чистых дефектов перегородки желудочков - 36, комбинации дефектов перегородки с другими дефектами - 149, открытого овального окна - 134, открытого боталлова протока- 106, транспозиции сосудов - 46, стеноза легочной артерии - 17, комбинации стеноза с другими дефектами - 73. По Шпиллеру, дефект перегородки, сужение легочной артерии и открытый боталлов проток встречаются вместе в 95% всех врожденных пороков сердца. По данным Пикока, стеноз легочной артерии имел место в 66 % всех случаев пороков. Эти данные свидетельствуют уже о преобладании в старшем возрасте других аномалий развития. Бросается в глаза и частота комбинаций аномалий. По данным Эббота, на 400 вскрытий комбинации наблюдались в 212 случаях (53%). По данным секций Морозовской детской больницы, комбинированный порок имел место в 65% случаев. По нашим наблюдениям, частота комбинированных аномалий развития сердца также составляет 60-70%.
Литература по врожденным порокам, как монографического, так и особенно казуистического характера, огромна. Литература прошлого и начала настоящего века основывается главным образом на изучении и анализе как клиники, так и дошедших до секции случаев. Наиболее ценной работой прошлого века является монография К. А. Раухфуса, составляющая раздел коллективного руководства по детским болезням под редакцией Герхарда. В свое время К. А. Раухфус был общепризнанным мировым авторитетом по врожденным порокам сердца и его работы и до настоящего времени не потеряли своей ценности. Особенно много он дал в области изучения стенозов аорты и легочной артерии. Ряд наших отечественных клиницистов продолжал работу по изучению клиники и диагностики отдельных пороков сердца.
В результате большой работы, проделанной отечественными и зарубежными клиницистами и прозекторами, удалось установить ряд ценных данных. Была разработана симптоматология врожденных пороков сердца, высказан ряд ценных предположений об их этиологии и патогенезе, была доказана возможность прижизненной диагностики некоторых пороков сердца, как, например, дефекта межжелудочковой перегородки, стеноза легочной артерии, открытого боталлова протока. Но большинство пороков носит сложный комплексный характер и диагностика их представляла для клинициста исключительные трудности. Установилось даже мнение, что если общий диагноз врожденного порока легок, то топическая диагностика аномалий развития сердца представляет лишь «поле для фантастики».
Проверка предположительного диагноза клинициста в большинстве случаев на секции полностью не подтверждалась. По данным Морозовской детской больницы, на 62 секции в 2 случаях клинический диагноз врожденного порока был отвергнут, в 13 - наоборот, клиницисты не смогли установить диагноз стеноза аорты, незаращения боталлова протока и овального отверстия, в 60% - комбинация аномалий развития сердца не соответствовала предположениям, сделанным клиницистами.
В таком положении дело с диагностикой врожденных пороков сердца находилось вплоть до последнего времени. Лишь в конце 30-х и начале 40-х годов настоящего столетия произошел резкий поворот в изучении рассматриваемого вопроса. Именно в это время были разработаны новые методы исследования сердца, позволившие прижизненно ставить более точные диагнозы даже при комплексных аномалиях развития сердца. Параллельно с этим началась разработка хирургических методов лечения некоторых форм пороков сердца. За последние 15 лет накопилась большая литература по применению новых методов исследования, появилась твердая уверенность в ценности их и в полной возможности в большинстве случаев ставить правильные диагнозы комплексного порока сердца и тем самым определять показания и противопоказания для производства хирургического вмешательства.
За 5лет через клинику детских болезней прошло 465 больных с врожденными пороками сердца и магистральных сосудов. У них были установлены следующие диагнозы:
А. Без цианоза
1. Незаращение боталлова протока - 104 человека
2. Дефект межжелудочковой перегородки - 37 человек
3. Дефект межпредсердной перегородки - 27 человек
4. Аорто-пульмональная фистула - 6 человек
5. Врожденный стеноз аорты и коарктация - 10 человек
6. Комбинированные пороки без цианоза - 29 человек
Б. С цианозом
7. Синдром Лютембаше - 7 человек
8. Комплекс Эйзенменгера - 9 человек
9. Незаращение боталлова протока с током крови в аорту - 2 человека
10. Атрезия трехстворчатого клапана - 3 человека
11. Общий артериальный ствол с наличием легочной артерии - 2 человека
12. Трехкамерное сердце - 5 человек
13. Транспозиция крупных сосудов - 8 человек
В. С уменьшением кровотока через легкие
14. Изолированный стеноз легочной артерии - 7 человек
15. Тетрада Фалло - 154 человека
16. Триада Фалло - 16 человек
17. Пентада Фалло - 16 человек
18. Общий артериальный ствол с отсутствием легочной артерии - 12 человек
19. Не установлен диагноз - 9 человек
Читать далее Этиология и патогенез врожденных пороков сердца
Женский журнал www.BlackPantera.ru: М.С. Маслов
Но эта статистика касается только частоты пороков сердца среди детей, умерших в первые недели и месяцы жизни. А ведь значительная часть детей с пороками сердца живет дальше. По данным Фриберга, из 159 больных с врожденными пороками сердца 52 погибли в возрасте до 1 года, 51 -в возрасте от 2 до 11 лет и 30 в возрасте 11-25 лет. По данным Морозовской детской больницы, из 62 детей с пороками сердца до 1 года умерло 35. с 1 года до 3 лет - 13, с 3 до 7 лет - 9, с 7 до 13 лет - 5 детей. По данным нашей клиники, за ряд лет врожденные пороки сердца составляют около 0,5-0.25% всех случаев заболеваний.
Еще более трудно установить частоту тех или иных врожденных дефектов сердца. Вполне очевидно, что она будет различна в зависимости от возраста обследованных детей. Термен на своем материале (рано погибшие дети) из 105 случаев порока сердца в 42 нашел сужение устья аорты и стеноз аорты, в 31 случае - стеноз легочной аорты, в 21 - транспозицию сосудов. В. П. Жуковский на 28 случаев пороков наблюдал: 7 случаев заращения и сужения аорты, 6 случаев аномалий в развитии и образовании крупных сосудов и 2 случая сужения легочной артерии.
Из этих данных явствует, что в самом раннем возрасте доминируют аномалии в виде сужения и транспозиции крупных артериальных стволов. Иначе слагается частота пороков в более старшем возрасте. По данным Эббота, на 400 случаев врожденных пороков, дошедших до секции, было: чистых дефектов перегородки желудочков - 36, комбинации дефектов перегородки с другими дефектами - 149, открытого овального окна - 134, открытого боталлова протока- 106, транспозиции сосудов - 46, стеноза легочной артерии - 17, комбинации стеноза с другими дефектами - 73. По Шпиллеру, дефект перегородки, сужение легочной артерии и открытый боталлов проток встречаются вместе в 95% всех врожденных пороков сердца. По данным Пикока, стеноз легочной артерии имел место в 66 % всех случаев пороков. Эти данные свидетельствуют уже о преобладании в старшем возрасте других аномалий развития. Бросается в глаза и частота комбинаций аномалий. По данным Эббота, на 400 вскрытий комбинации наблюдались в 212 случаях (53%). По данным секций Морозовской детской больницы, комбинированный порок имел место в 65% случаев. По нашим наблюдениям, частота комбинированных аномалий развития сердца также составляет 60-70%.
Литература по врожденным порокам, как монографического, так и особенно казуистического характера, огромна. Литература прошлого и начала настоящего века основывается главным образом на изучении и анализе как клиники, так и дошедших до секции случаев. Наиболее ценной работой прошлого века является монография К. А. Раухфуса, составляющая раздел коллективного руководства по детским болезням под редакцией Герхарда. В свое время К. А. Раухфус был общепризнанным мировым авторитетом по врожденным порокам сердца и его работы и до настоящего времени не потеряли своей ценности. Особенно много он дал в области изучения стенозов аорты и легочной артерии. Ряд наших отечественных клиницистов продолжал работу по изучению клиники и диагностики отдельных пороков сердца.
В результате большой работы, проделанной отечественными и зарубежными клиницистами и прозекторами, удалось установить ряд ценных данных. Была разработана симптоматология врожденных пороков сердца, высказан ряд ценных предположений об их этиологии и патогенезе, была доказана возможность прижизненной диагностики некоторых пороков сердца, как, например, дефекта межжелудочковой перегородки, стеноза легочной артерии, открытого боталлова протока. Но большинство пороков носит сложный комплексный характер и диагностика их представляла для клинициста исключительные трудности. Установилось даже мнение, что если общий диагноз врожденного порока легок, то топическая диагностика аномалий развития сердца представляет лишь «поле для фантастики».
Проверка предположительного диагноза клинициста в большинстве случаев на секции полностью не подтверждалась. По данным Морозовской детской больницы, на 62 секции в 2 случаях клинический диагноз врожденного порока был отвергнут, в 13 - наоборот, клиницисты не смогли установить диагноз стеноза аорты, незаращения боталлова протока и овального отверстия, в 60% - комбинация аномалий развития сердца не соответствовала предположениям, сделанным клиницистами.
В таком положении дело с диагностикой врожденных пороков сердца находилось вплоть до последнего времени. Лишь в конце 30-х и начале 40-х годов настоящего столетия произошел резкий поворот в изучении рассматриваемого вопроса. Именно в это время были разработаны новые методы исследования сердца, позволившие прижизненно ставить более точные диагнозы даже при комплексных аномалиях развития сердца. Параллельно с этим началась разработка хирургических методов лечения некоторых форм пороков сердца. За последние 15 лет накопилась большая литература по применению новых методов исследования, появилась твердая уверенность в ценности их и в полной возможности в большинстве случаев ставить правильные диагнозы комплексного порока сердца и тем самым определять показания и противопоказания для производства хирургического вмешательства.
За 5лет через клинику детских болезней прошло 465 больных с врожденными пороками сердца и магистральных сосудов. У них были установлены следующие диагнозы:
А. Без цианоза
1. Незаращение боталлова протока - 104 человека
2. Дефект межжелудочковой перегородки - 37 человек
3. Дефект межпредсердной перегородки - 27 человек
4. Аорто-пульмональная фистула - 6 человек
5. Врожденный стеноз аорты и коарктация - 10 человек
6. Комбинированные пороки без цианоза - 29 человек
Б. С цианозом
7. Синдром Лютембаше - 7 человек
8. Комплекс Эйзенменгера - 9 человек
9. Незаращение боталлова протока с током крови в аорту - 2 человека
10. Атрезия трехстворчатого клапана - 3 человека
11. Общий артериальный ствол с наличием легочной артерии - 2 человека
12. Трехкамерное сердце - 5 человек
13. Транспозиция крупных сосудов - 8 человек
В. С уменьшением кровотока через легкие
14. Изолированный стеноз легочной артерии - 7 человек
15. Тетрада Фалло - 154 человека
16. Триада Фалло - 16 человек
17. Пентада Фалло - 16 человек
18. Общий артериальный ствол с отсутствием легочной артерии - 12 человек
19. Не установлен диагноз - 9 человек
Читать далее Этиология и патогенез врожденных пороков сердца
Женский журнал www.BlackPantera.ru: М.С. Маслов