Доброкачественные моноклональные гаммапатии

Возможность использования электрофореза, его техническое усовершенствование позволили определить содержание М-протеина у практически здоровых лиц. Частота выявления М-протеина повышается с возрастом: 1% у лиц старше 50 лет, 3% - старше 70, 5,7%-после 80 и 19% у 90-летних. Результаты зависят от чувствительности метода. У части обследованных лиц в анамнезе могут быть сведения о вторичных расстройствах. Среди возможных причин доброкачественных моноклональных гаммапатии первое место занимают хронические инфекции (холецистит, туберкулез, сифилис, гепатит, остеомиелит, пиелонефрит, малярия и другие паразитарные инфекции). Вторую группу представляют заболевания, связанные с опухолевым процессом (в частности, в толстой кишке, предстательной железе, полости рта). М-протеин был обнаружен в 2,5-4,5% случаев при болезнях лимфоретикулярной системы (лимфосаркома, лимфогранулематоз, синдром Брилла-Симмерса). Исходя из этого можно считать, что обозначение «доброкачественные» взято для характеристики моноклональных гаммапатии довольной условно. Нередко у больных этой группы развиваются аутоиммунные расстройства. М-фракции были выявлены также при хронически прогрессирующем полиартрите, болезни Шегрена, СКВ, узелковом периартериите, склеродермии и аутоиммунном тиреоидите. Однако до сих пор отсутствуют доказательства того, что парапротеины могут быть причиной выработки аутоантител, ответственных за иммунную агрессию. В детском возрасте моноклональные гаммапатии обнаруживаются исключительно в связи с первичными иммунодефицитами. Однако можно допустить, что при отсутствии иммунодефицитных состояний определенная роль в развитии моноклональных гаммапатии принадлежит антигенной стимуляции. Речь могла бы идти о моноклональных антителах при условии, что идентифицированы соответствующие антигены, но это удавалось лишь в исключительных случаях. На повышенную частоту генетически обусловленных моноклональных гаммапатии указывают отдельные работы по семейному анализу.

У части больных в последующий период (иногда через 10 лет) развивается типичная картина плазмоцитомы. До сих пор не вполне ясно, означает ли это переход от реактивной пролиферации к автономной опухоли или слабовыраженная форма лишь предшествовала началу автономного процесса. В некоторых случаях доброкачественную моноклональную гаммапатию трудно отличить от плазмоцитомы.

В терапии, как правило, нет необходимости, тем не менее рекомендуют длительный врачебный контроль, особенно при сниженных концентрациях иммуноглобулинов.

При транзиторной моноклональной гаммапатии М-протеины обнаруживают эпизодически, отчасти в связи с инфекциями, операциями на сердце или при обострениях хронических заболеваний (ревматоидный артрит, холецистит). Антигенной стимуляции принадлежит главная роль в продукции временно выявляемых моноклональных Ig. Иногда моноклональные гаммапатии обнаруживают при сниженной кислотности и аллергических реакциях, обусловленных приемом лекарственных препаратов. Описаны отдельные случаи доброкачественной моноклональной гаммапатии L-цепей (идиопатическая протеинурия Бене-Джонса).