Полихондрит
Полихондрит впервые описан Jacksch и Wartenhorst в 1921 г. До 1983 г. было известно 360 случаев. Заболевают лица в возрасте 30-50 лет, течение рецидивирующее. Поражаются прежде всего хрящи и другие органы с высоким содержанием глюкозоаминогликана. В период острой фазы увеличивается его экскреция с мочой. Начальными симптомами являются признаки острого воспаления хрящей уха, носа, гортани, трахеи и суставов. Постепенно рецидивирующее воспаление ведет к атрофическим изменениям и образованию вместо хряща грануляционной ткани. Дальнейшими симптомами являются дегенерация межпозвоночных дисков, конъюнктивит, эписклерит, кератит, вестибулярная атаксия в нарушения слуха из-за поражения внутреннего уха, а также изменения со стороны сердца и крупных сосудов (пороки, аневризма аорты). Наиболее частая причина смерти - коллапс дыхательных путей.
Средняя продолжительность жизни больных составляет 5 лет. Определенный терапевтический эффект достигается при помощи глюкокортикостероидов, а иногда азатиоприна.
Этиология полихондрита не вполне изучена. Наряду с вирусной этиологией и врожденным нарушением обмена веществ предполагают влияние аутоиммунизации. В этом плане можно интерпретировать обнаружение значительного количества лимфоцитов в области хрящевых изменений, генерализованный характер процесса, частое появление аутоиммунных факторов (АНФ, РФ, ложноположительная РВ), а также комбинацию с другими аутоиммунными заболеваниями (ревматоидный артрит, синдром Шегрена, язвенный колит, пернициозная анемия) в 30% случаев. Аутоиммунизацию к элементам основного вещества соединительной ткани (прежде всего к протеогликану) можно обнаружить чаще, чем при ревматоидном артрите. В последнее время удалось выявить антитела к коллагену II типа, главным образом в остром периоде заболевания (метод иммунофлюоресценции после удаления протеогликана из хрящевой матрицы). Они реагируют преимущественно с нативным коллагеном. Титр колеблется от 1:10 до 1:230 (иногда 1:1024). При ревматоидном артрите антитела к коллагену менее специфичны и более активно реагируют с денатурированным коллагеном. Их патогенность оспаривается, хотя опубликованы случаи трансплацентарной передачи транзиторного полихондрита. Кроме того, о патогенности этих антител свидетельствуют отложения Ig и комплемента в области воспаленного хряща. С помощью экстракта из ткани хряща удается стимулировать in vitro трансформацию лимфоцитов в бласты. В течение острой фазы обнаруживают циркулирующие ИК, с которыми ассоциируются нерезко выраженные явления васкулита.
Средняя продолжительность жизни больных составляет 5 лет. Определенный терапевтический эффект достигается при помощи глюкокортикостероидов, а иногда азатиоприна.
Этиология полихондрита не вполне изучена. Наряду с вирусной этиологией и врожденным нарушением обмена веществ предполагают влияние аутоиммунизации. В этом плане можно интерпретировать обнаружение значительного количества лимфоцитов в области хрящевых изменений, генерализованный характер процесса, частое появление аутоиммунных факторов (АНФ, РФ, ложноположительная РВ), а также комбинацию с другими аутоиммунными заболеваниями (ревматоидный артрит, синдром Шегрена, язвенный колит, пернициозная анемия) в 30% случаев. Аутоиммунизацию к элементам основного вещества соединительной ткани (прежде всего к протеогликану) можно обнаружить чаще, чем при ревматоидном артрите. В последнее время удалось выявить антитела к коллагену II типа, главным образом в остром периоде заболевания (метод иммунофлюоресценции после удаления протеогликана из хрящевой матрицы). Они реагируют преимущественно с нативным коллагеном. Титр колеблется от 1:10 до 1:230 (иногда 1:1024). При ревматоидном артрите антитела к коллагену менее специфичны и более активно реагируют с денатурированным коллагеном. Их патогенность оспаривается, хотя опубликованы случаи трансплацентарной передачи транзиторного полихондрита. Кроме того, о патогенности этих антител свидетельствуют отложения Ig и комплемента в области воспаленного хряща. С помощью экстракта из ткани хряща удается стимулировать in vitro трансформацию лимфоцитов в бласты. В течение острой фазы обнаруживают циркулирующие ИК, с которыми ассоциируются нерезко выраженные явления васкулита.