Морфология феохромоцитом
С. И. Спасокукоцкий, впервые оперировавший феохромоцитому, указывал, что вид надпочечника с опухолью напоминал "шапку Наполеона". Злокачественные опухоли хромаффинной ткани могут прорастать в соседние органы.
Как правило, опухоли мягкие, сочные, имеют пятнистую желто-коричневую окраску, но могут быть от бледно-серого цвета до темно-коричневого. Кистозные опухоли имеют геморрагический характер, содержат некротические участки. Наклонность к кровоизлияниям присуща феохромоцитомам, что накладывает отпечаток на внешний вид опухоли, в ткани которой местами выявляются очаги кровоизлияния, скопления гемосидерина, участки некрозов, фиброза, иногда видны отложения извести в местах бывших ранее некрозов. Окраску препаратов феохромоцитомы следует производить не позднее 4-5 часов после оперативного удаления опухоли. Хромаффинные клетки, в том числе и клетки опухоли, дают реакцию окрашивания с хромовыми солями.
Адреналин вызывает темно-коричневую окраску, норадреналин - желтую и желто-коричневую. Наиболее интенсивное и быстрое окрашивание дает реактив Ценкера.
При микроскопическом исследовании феохромоцитома представляет собой опухоль альвеолярного строения. Ткань опухоли образована многоугольными, неправильной формы клетками, имеющими обильную мелкозернистую протоплазму, которая окрашивается гематоксилин-эозином в голубовато-красный цвет. Небольшая часть клеток базофильна, окрашивается гематоксилином в темно-голубой цвет.
Шервин, описывая клеточный состав феохромоцитом, выделяет три типа клеток: 1) обычные клетки мозгового слоя небольшие, с чрезвычайно тонкими, почти бесцветными цитоплазматическими гранулами; 2) большие клетки с выраженными гранулами и базофильной протоплазмой (возможно, под влиянием фиксации формалином); 3) онкоциты, превышающие примерно в 6 раз размер средних клеток и имеющие мелкозернистую эозинофильную протоплазму и большие ядра с хроматиновой сетью. При этом автор отмечает, что тип клеток, преобладающий в опухоли, наиболее выражен и в мозговом веществе непораженного надпочечника. При реакции с хромовыми солями цитоплазма, ядро и ядрышки окрашиваются в желто-коричневый цвет. Известны и такие случаи феохромоцитом, когда ткань опухоли не обнаруживала сродства к хрому, хотя и отмечалась высокая концентрация катехоламинов.
Ядра клеток могут иметь круглую, овальную, треугольную или просто неправильную форму. Окрашиваются они всегда лучше, чем ядра нормальных клеток мозгового слоя. Нередко находят клетки, содержащие два или несколько ядер. При специальном исследовании выявляется тонкая хромаффинная сеть, которая содержит одно или несколько амфифильных ядрышек.
В протоплазме имеются гранулы, которые удалось изучить с помощью электронной микроскопии и ультрацентрифугирования. Они отличаются от митохондрий и содержат большое количество катехоламинов. Шервин обнаружил, что гранулы в протоплазме хромаффинных клеток не однородны. Он выделяет следующие виды гранул: мелкие гранулы, грубые гранулы, пигментные гранулы с выраженной меланоидной пигментацией, не зависимой от реакции Хенле; гранулы по ходу артерий, образованные фрагментами хроматина, и капельки или шарики, которые могут быть и пигментированными и непигментированными. Различные по размерам гиалиновые включения, имеющие сферическую или овоидную форму, хорошо окрашиваемые эозином, но не дающие хромаффинной реакции, обнаруживаются в цитоплазме клеток и между клетками.
Эти гиалиновые капли считаются одним из характерных признаков хромаффинной опухоли в тех случаях, когда ее ткань не дает реакции Беца-Хенле. В качестве другого типичного признака феохромоцитомы называют оксифильную зернистость, которая видна при окраске по Гимза в модификации Шевки. Эта зернистость может быть обнаружена в клетках опухоли, окрашенных в поздние сроки после ее удаления, когда хром аффинная реакция в ткани уже не развивается.
Хромаффинной реакции не дают также отдельные большие овоидные клетки, имеющие бледную, чистую протоплазму и центрально расположенные окрашенные ядра.
Кунский считает, что эти клетки являются камбиальными и могут давать начало опухолям мозгового слоя надпочечников, не имеющим гормональной активности.
Феохромоцитомы обычно обильно снабжены сосудами, в стенках которых во многих случаях находят опухолевые клетки.
Сосуды опухоли часто склерозированы и гиалинизированы.
Островки клеток разделены многочисленными капиллярами и полосками соединительной ткани, которые могут быть нежными, грубыми, иногда гиалинизированными. Опухоль имеет многочисленные кровоизлияния, зоны вакуольной дистрофии и некроза.
Строение опухоли в ряде случаев неодинаково в различных участках. Могут наблюдаться образования, подобные железистым просветам, розетки из мелких, круглых лимфоцитоподобных клеток, напоминающие строение нейробластомы, а также тубулярные структуры.
Вопросы гистохимии феохромоцитом разработаны еще недостаточно, однако Ванева указывает, что клетки феохромоцитомы содержат большое количество кислой фосфомоноэстеразы, ацетилнафтолэстеразы и ацетилтиохолинэстеразы, а также некоторое количество щелочной моноэстеразы (главным образом в стенках сосудов опухоли).
В клетках опухоли отсутствуют жир, липоиды, гликоген и железо. Однако, согласно нашим наблюдениям, в клетках опухоли обнаруживаются мелкие капельки жира, выявляемые при окраске суданом III. Определить происхождение цитоплазматического жира опухолевых клеток трудно. Мы полагаем, что секрет клеток содержит жировые вещества или же появление капелек жира является отражением дистрофических изменений опухолевых клеток.
Вненадпочечниковые феохромоцитомы имеют в основном ту же структуру, что и опухоли надпочечника. В 1951 г. Грэхам отметил, что феохромоцитоме нередко сопутствует коричневый или бурый жир", располагающийся по периферии опухоли. Полагают, что бурая жировая ткань образуется под влиянием катехоламинов и кортизона.
Вопрос о гистологической характеристике злокачественной феохромоцитомы является предметом споров, хотя первые описания такой опухоли были опубликованы еще в 20-х годах.
Большинство авторов указывает, что частота злокачественных опухолей среди феохромоцитом составляет 8-11%. Так, из 53 случаев, злокачественными были 5 опухолей; Грэхам отметил из 207 случаев 24. Раусон сообщает о 115 случаях злокачественных феохромоцитом. При вненадпочечниковой локализации и двусторонних феохромоцитомах частота злокачественных опухолей возрастает, достигая даже 30%.
Сумингтон и Гудалл по-иному рассматривали злокачественность феохромоцитом, отрицая, что полиморфизм и причудливость формы ядер клеток, проникновение клеток в капсулу опухоли, в надпочечниковые вены и даже в нижнюю полую вену могут служить признаками злокачественной феохромоцитомы.
С применением критериев, выдвинутых Сумингтоном и Гудаллом, Хун определил частоту злокачественных опухолей у взрослых равной 2,8% и у детей 2,4%, а к 1960 г. он насчитывал 24 случая злокачественных феохромоцитом.
К 1961 г. в зарубежной литературе было описано 59 злокачественных феохромоцитом, причем в 53 из них признаками злокачественности являлись прорастание в сосуды или метастазы, а в 12 случаях метастазы подтверждены наличием в них катехоламинов.
В отечественной литературе мы обнаружили 30 случаев злокачественных феохромоцитом (многие из них признаны злокачественными лишь на основании гистологического исследования самой опухоли).
Баннон и Аллен в 1952 г. впервые описали злокачественную феохромоцитому с функционирующими метастазами. Развитие методов определения катехоламинов в тканях более четко подтвердило гормонообразовательную функцию метастазов феохромоцитомы. Метастазы имеют тенденцию к раннему рассеиванию. Клетки их могут напоминать как зрелые, так и незрелые хромаффинные клетки, а также возможно наличие тех и других.
Локализация метастазов в 7 случаях опухоли, приведенных Сумингтоном и Гудаллом, была следующей: печень - у 5 больных, кости - у 4, плевра и легкие - у 5, тонкий кишечник - у 2, лимфатические узлы (в том числе шейные, узлы средостения, около аортальные и брыжеечные) - у 5 больных. Бывают случаи метастазирования в головной и спинной мозг, в почки.
Иногда опухоли могут быть смешанными по своему клеточному составу и наряду с хромаффинными клетками содержать клеточные элементы коркового слоя. Суммируя современные представления, Шервин отмечает, что для феохромоцитомы характерны следующие черты: 1) опухоль является продолжением мозгового слоя; 2) клетки опухоли и мозгового вещества сходны; 3) опухоль имеет мозаичный вид вследствие наличия клеток с базофильной зернистостью; 4) псевдоацинусная структура в результате центрального некроза; 5) цитоплазматические "озера"; 6) образование больших клеток; 7) отсутствие митотических фигур, поскольку клетки мозгового вещества делятся амитотическим путем; 8) наличие бурого жира по периферии опухоли.
Основываясь на этих признаках, можно провести гистологическую дифференциацию с другими видами опухолей.
Приводим описания некоторых опухолей, удаленных у больных, которых мы наблюдали.
1. Больной Г., 42 лет, в течение 12 лет страдал повышенным артериальным давлением, язвой двенадцатиперстной кишки; периодически у него определялась гипергликемия. Доставлен в клинику с диагнозом: "инфаркт миокарда". На 3-й день пребывания в клинике у больного повысились температура и артериальное давление, появилась слабость, озноб, холодный пот, затем рвота кофейной гущей. Несмотря на активные меры, больной умер в состоянии коллапса.
На вскрытии, помимо язвы двенадцатиперстной кишки, имевшей эрозированные сосуды, была обнаружена опухоль левого надпочечника размером 8,5x7,5x5 см, эластичная на ощупь, четко отграниченная капсулой от окружающей клетчатки. На разрезе опухоль имела пестрый вид; участки темно-красного цвета и очаги кровоизлияний чередовались с желтоватыми и серо-белыми участками; местами в опухоли располагались полости диаметром до 1,5 см, заполненные кровянистым содержимым.
При гистологическом исследовании - опухоль состоит из полигональных клеток со слабо базофильной протоплазмой, мелкими гранулами в ней и небольшим эксцентрично расположенным ядром. Обнаруживается много атипичных многоядерных клеток с гиперхромными ядрами. Местами клетки опухоли образуют тубулярную структуру. При импрегнации серебром в протоплазме опухолевых клеток выявляется аргентофильная зернистость. Окраска суданом III выявляет в цитоплазме клеток опухоли мелкие капельки жира. Местами в ткани опухоли встречаются участки некроза. В строме обнаруживается бурого цвета пигмеи г и содержится большое количество сосудов. Клетки опухоли тесно прилежат к стенке кровеносных сосудов капиллярного типа.
Заключение: феохромоцитома левого надпочечника.
2. Больной М., 27 лет, в течение 3 лет страдал частыми приступами гипертонии, протекавшими с отеком легких и вегетативными симптомами, которые заставили заподозрить у больного феохромоцитому. При рентгенологическом исследовании правый надпочечник был увеличен. При операции над верхним полюсом правой почки обнаружена опухоль желтовато-красного цвета, размером 7x5x2 см, которая удалена (вес 30 г) вместе с кусочком надпочечника.
Через час после операции, несмотря на принятые меры, больной умер при нарастающих явлениях сердечной недостаточности. На вскрытии А. Н. Федоров обнаружил в области правого надпочечника хорошо отграниченное кистозное образование размером
5х4х3 см, плотное, с шероховатой внутренней поверхностью, на которой местами находятся плотно соединенные с капсулой опухолевые массы серо-возового цвета, мягкой консистенции; стенки его белесоватого цвета, размером от 0,3 до 1 см. С верхним полюсом кистозного образования плотно сращен правый надпочечник размером 4,5x0,8x0,2 см, состоящий из светло-желтой коры. Мозговое вещество неразличимо. Небольшая часть наружного отдела надпочечника удалена при операции.
Микроскопическое исследование показало, что оставшаяся часть правого надпочечника, непосредственно переходящая в капсулу опухоли, резко атрофична. Капсула опухоли состоит из грубо волокнистой соединительной ткани, в которой местами заключены тонкие тяжики и мелкие островки из резко атрофичных клеток коры надпочечника. С внутренней поверхностью капсулы сращена опухолевая ткань, состоящая из различной величины и формы ячеек, разделенных тонкими прослойками соединительной ткани и аргирофильными волокнами; последние местами проникают внутрь ячеек. Ячейки опухоли состоят в основном из полигональных, местами из отросчатых клеток разной величины с гипер- и гипохромными ядрами. Попадаются гигантские симпластические элементы с причудливыми гиперхромными ядрами. В некоторых клетках встречаются митотические и амитотические фигуры деления. При окраске по Шмерлю части клеток видна зеленоватая зернистость. При импрегнации серебром по Футу в клетках определяются крупные черные зерна. Тяжи опухолевых клеток встречаются как в толще капсулы, так и в жировой клетчатке, окружающей ее и надпочечник. Левый надпочечник имеет обычное строение. Заключение: феохромоцитома правого надпочечника.
В этом случае не обнаружено прорастания опухоли в соседние органы, ее метастазов в отдаленные органы. Следовательно, при наличии клеточного атипизма злокачественный характер опухоли не проявился.
3. Больная А., 29 лет, страдала пароксизмальной гипертонией в течение 2 лет. При обследовании была обнаружена опухоль правого надпочечника. Во время операции удалена опухоль округлой формы размером 8x8x6 см, весом 183 г, исходящая из правого надпочечника. При разрезе из опухоли вытекло 122 мл жидкости, смешанной с кровью. Опухоль исходила из стенки надпочечника и была заключена в очень плотную капсулу. Оставшаяся часть надпочечника размером 4x3x1 см располагается кнаружи от опухоли. Стенка опухоли 0,3 см, местами утолщается до 0,8 см; изнутри имеет шагреневый вид, местами к ней прилежат сгустки крови. На разрезе стенка имеет вид истонченной коры надпочечника. При микроскопическом исследовании опухоль состоит из клеток различной величины и формы. В протоплазме этих клеток во многих случаях выявляется бурая зернистость, иногда бурый пигмент собирается кучками, количество его увеличивается по мере удаления от капсулы. В более внутренних отделах опухоли клетки располагаются на некотором расстоянии друг от друга, соединяясь только протоплазматическими мостиками, между которыми много эритроцитов. В самых внутренних частях отмечается некротическая ткань и какая-то гомогенная масса. В сохранившейся ткани опухоли можно наблюдать местами концентрацию опухолевых клеток вокруг крупных сосудов.
Заключение: феохромоцитома, подвергшаяся распаду.
После операции состояние больной улучшилось, приступы, сопровождавшиеся сердцебиением и повышением артериального давления, прекратились. Повторно поступила через 2 года с жалобами на постоянно повышенное артериальное давление, приступы головокружения и сердцебиения, похудание, слабость, боли в правом плече, грудной клетке, пояснице. Состояние больной прогрессивно ухудшалось и через 2 недели после поступления в клинику больная умерла.
Клинический диагноз: рецидив опухоли с метастазами в позвоночник. При патологоанатомическом исследовании обнаружены рецидив опухоли в области удаленного правого надпочечника, распадающаяся феохромоцитома левого надпочечника, множественные метастазы опухоли в позвоночник, печень, левую долю щитовидкой железы.
Данный случай является типичным примером феохромобластомы. Локализация метастазов совершенно не совпадает с обычными местами расположения вненадпочечниковой хромаффинной ткани, и поэтому здесь нельзя ставить диагноз феохромоцитомы с множественной локализацией первичных очагов опухоли.
Приведенные примеры демонстрируют трудности дифференциации доброкачественных и злокачественных феохромоцитом по одной лишь гистологической картине. Тем не менее в последнем случае микроскопические признаки феохромобластомы соответствуют макроскопическим данным - прорастанию в соседние органы.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Владимир Меньшиков
Как правило, опухоли мягкие, сочные, имеют пятнистую желто-коричневую окраску, но могут быть от бледно-серого цвета до темно-коричневого. Кистозные опухоли имеют геморрагический характер, содержат некротические участки. Наклонность к кровоизлияниям присуща феохромоцитомам, что накладывает отпечаток на внешний вид опухоли, в ткани которой местами выявляются очаги кровоизлияния, скопления гемосидерина, участки некрозов, фиброза, иногда видны отложения извести в местах бывших ранее некрозов. Окраску препаратов феохромоцитомы следует производить не позднее 4-5 часов после оперативного удаления опухоли. Хромаффинные клетки, в том числе и клетки опухоли, дают реакцию окрашивания с хромовыми солями.
Адреналин вызывает темно-коричневую окраску, норадреналин - желтую и желто-коричневую. Наиболее интенсивное и быстрое окрашивание дает реактив Ценкера.
При микроскопическом исследовании феохромоцитома представляет собой опухоль альвеолярного строения. Ткань опухоли образована многоугольными, неправильной формы клетками, имеющими обильную мелкозернистую протоплазму, которая окрашивается гематоксилин-эозином в голубовато-красный цвет. Небольшая часть клеток базофильна, окрашивается гематоксилином в темно-голубой цвет.
Шервин, описывая клеточный состав феохромоцитом, выделяет три типа клеток: 1) обычные клетки мозгового слоя небольшие, с чрезвычайно тонкими, почти бесцветными цитоплазматическими гранулами; 2) большие клетки с выраженными гранулами и базофильной протоплазмой (возможно, под влиянием фиксации формалином); 3) онкоциты, превышающие примерно в 6 раз размер средних клеток и имеющие мелкозернистую эозинофильную протоплазму и большие ядра с хроматиновой сетью. При этом автор отмечает, что тип клеток, преобладающий в опухоли, наиболее выражен и в мозговом веществе непораженного надпочечника. При реакции с хромовыми солями цитоплазма, ядро и ядрышки окрашиваются в желто-коричневый цвет. Известны и такие случаи феохромоцитом, когда ткань опухоли не обнаруживала сродства к хрому, хотя и отмечалась высокая концентрация катехоламинов.
Ядра клеток могут иметь круглую, овальную, треугольную или просто неправильную форму. Окрашиваются они всегда лучше, чем ядра нормальных клеток мозгового слоя. Нередко находят клетки, содержащие два или несколько ядер. При специальном исследовании выявляется тонкая хромаффинная сеть, которая содержит одно или несколько амфифильных ядрышек.
В протоплазме имеются гранулы, которые удалось изучить с помощью электронной микроскопии и ультрацентрифугирования. Они отличаются от митохондрий и содержат большое количество катехоламинов. Шервин обнаружил, что гранулы в протоплазме хромаффинных клеток не однородны. Он выделяет следующие виды гранул: мелкие гранулы, грубые гранулы, пигментные гранулы с выраженной меланоидной пигментацией, не зависимой от реакции Хенле; гранулы по ходу артерий, образованные фрагментами хроматина, и капельки или шарики, которые могут быть и пигментированными и непигментированными. Различные по размерам гиалиновые включения, имеющие сферическую или овоидную форму, хорошо окрашиваемые эозином, но не дающие хромаффинной реакции, обнаруживаются в цитоплазме клеток и между клетками.
| Статьи по теме: |
| Феохромоцитома
Частота распространения Феохромоцитомные кризы Симптомокомплексы Бессимптомная феохромоцитома Феохромоцитома у детей |
Хромаффинной реакции не дают также отдельные большие овоидные клетки, имеющие бледную, чистую протоплазму и центрально расположенные окрашенные ядра.
Кунский считает, что эти клетки являются камбиальными и могут давать начало опухолям мозгового слоя надпочечников, не имеющим гормональной активности.
Феохромоцитомы обычно обильно снабжены сосудами, в стенках которых во многих случаях находят опухолевые клетки.
Сосуды опухоли часто склерозированы и гиалинизированы.
Островки клеток разделены многочисленными капиллярами и полосками соединительной ткани, которые могут быть нежными, грубыми, иногда гиалинизированными. Опухоль имеет многочисленные кровоизлияния, зоны вакуольной дистрофии и некроза.
Строение опухоли в ряде случаев неодинаково в различных участках. Могут наблюдаться образования, подобные железистым просветам, розетки из мелких, круглых лимфоцитоподобных клеток, напоминающие строение нейробластомы, а также тубулярные структуры.
Вопросы гистохимии феохромоцитом разработаны еще недостаточно, однако Ванева указывает, что клетки феохромоцитомы содержат большое количество кислой фосфомоноэстеразы, ацетилнафтолэстеразы и ацетилтиохолинэстеразы, а также некоторое количество щелочной моноэстеразы (главным образом в стенках сосудов опухоли).
В клетках опухоли отсутствуют жир, липоиды, гликоген и железо. Однако, согласно нашим наблюдениям, в клетках опухоли обнаруживаются мелкие капельки жира, выявляемые при окраске суданом III. Определить происхождение цитоплазматического жира опухолевых клеток трудно. Мы полагаем, что секрет клеток содержит жировые вещества или же появление капелек жира является отражением дистрофических изменений опухолевых клеток.
Вненадпочечниковые феохромоцитомы имеют в основном ту же структуру, что и опухоли надпочечника. В 1951 г. Грэхам отметил, что феохромоцитоме нередко сопутствует коричневый или бурый жир", располагающийся по периферии опухоли. Полагают, что бурая жировая ткань образуется под влиянием катехоламинов и кортизона.
Вопрос о гистологической характеристике злокачественной феохромоцитомы является предметом споров, хотя первые описания такой опухоли были опубликованы еще в 20-х годах.
Большинство авторов указывает, что частота злокачественных опухолей среди феохромоцитом составляет 8-11%. Так, из 53 случаев, злокачественными были 5 опухолей; Грэхам отметил из 207 случаев 24. Раусон сообщает о 115 случаях злокачественных феохромоцитом. При вненадпочечниковой локализации и двусторонних феохромоцитомах частота злокачественных опухолей возрастает, достигая даже 30%.
Сумингтон и Гудалл по-иному рассматривали злокачественность феохромоцитом, отрицая, что полиморфизм и причудливость формы ядер клеток, проникновение клеток в капсулу опухоли, в надпочечниковые вены и даже в нижнюю полую вену могут служить признаками злокачественной феохромоцитомы.
С применением критериев, выдвинутых Сумингтоном и Гудаллом, Хун определил частоту злокачественных опухолей у взрослых равной 2,8% и у детей 2,4%, а к 1960 г. он насчитывал 24 случая злокачественных феохромоцитом.
К 1961 г. в зарубежной литературе было описано 59 злокачественных феохромоцитом, причем в 53 из них признаками злокачественности являлись прорастание в сосуды или метастазы, а в 12 случаях метастазы подтверждены наличием в них катехоламинов.
В отечественной литературе мы обнаружили 30 случаев злокачественных феохромоцитом (многие из них признаны злокачественными лишь на основании гистологического исследования самой опухоли).
Баннон и Аллен в 1952 г. впервые описали злокачественную феохромоцитому с функционирующими метастазами. Развитие методов определения катехоламинов в тканях более четко подтвердило гормонообразовательную функцию метастазов феохромоцитомы. Метастазы имеют тенденцию к раннему рассеиванию. Клетки их могут напоминать как зрелые, так и незрелые хромаффинные клетки, а также возможно наличие тех и других.
Локализация метастазов в 7 случаях опухоли, приведенных Сумингтоном и Гудаллом, была следующей: печень - у 5 больных, кости - у 4, плевра и легкие - у 5, тонкий кишечник - у 2, лимфатические узлы (в том числе шейные, узлы средостения, около аортальные и брыжеечные) - у 5 больных. Бывают случаи метастазирования в головной и спинной мозг, в почки.
Иногда опухоли могут быть смешанными по своему клеточному составу и наряду с хромаффинными клетками содержать клеточные элементы коркового слоя. Суммируя современные представления, Шервин отмечает, что для феохромоцитомы характерны следующие черты: 1) опухоль является продолжением мозгового слоя; 2) клетки опухоли и мозгового вещества сходны; 3) опухоль имеет мозаичный вид вследствие наличия клеток с базофильной зернистостью; 4) псевдоацинусная структура в результате центрального некроза; 5) цитоплазматические "озера"; 6) образование больших клеток; 7) отсутствие митотических фигур, поскольку клетки мозгового вещества делятся амитотическим путем; 8) наличие бурого жира по периферии опухоли.
Основываясь на этих признаках, можно провести гистологическую дифференциацию с другими видами опухолей.
Приводим описания некоторых опухолей, удаленных у больных, которых мы наблюдали.
1. Больной Г., 42 лет, в течение 12 лет страдал повышенным артериальным давлением, язвой двенадцатиперстной кишки; периодически у него определялась гипергликемия. Доставлен в клинику с диагнозом: "инфаркт миокарда". На 3-й день пребывания в клинике у больного повысились температура и артериальное давление, появилась слабость, озноб, холодный пот, затем рвота кофейной гущей. Несмотря на активные меры, больной умер в состоянии коллапса.
На вскрытии, помимо язвы двенадцатиперстной кишки, имевшей эрозированные сосуды, была обнаружена опухоль левого надпочечника размером 8,5x7,5x5 см, эластичная на ощупь, четко отграниченная капсулой от окружающей клетчатки. На разрезе опухоль имела пестрый вид; участки темно-красного цвета и очаги кровоизлияний чередовались с желтоватыми и серо-белыми участками; местами в опухоли располагались полости диаметром до 1,5 см, заполненные кровянистым содержимым.
При гистологическом исследовании - опухоль состоит из полигональных клеток со слабо базофильной протоплазмой, мелкими гранулами в ней и небольшим эксцентрично расположенным ядром. Обнаруживается много атипичных многоядерных клеток с гиперхромными ядрами. Местами клетки опухоли образуют тубулярную структуру. При импрегнации серебром в протоплазме опухолевых клеток выявляется аргентофильная зернистость. Окраска суданом III выявляет в цитоплазме клеток опухоли мелкие капельки жира. Местами в ткани опухоли встречаются участки некроза. В строме обнаруживается бурого цвета пигмеи г и содержится большое количество сосудов. Клетки опухоли тесно прилежат к стенке кровеносных сосудов капиллярного типа.
Заключение: феохромоцитома левого надпочечника.
2. Больной М., 27 лет, в течение 3 лет страдал частыми приступами гипертонии, протекавшими с отеком легких и вегетативными симптомами, которые заставили заподозрить у больного феохромоцитому. При рентгенологическом исследовании правый надпочечник был увеличен. При операции над верхним полюсом правой почки обнаружена опухоль желтовато-красного цвета, размером 7x5x2 см, которая удалена (вес 30 г) вместе с кусочком надпочечника.
Через час после операции, несмотря на принятые меры, больной умер при нарастающих явлениях сердечной недостаточности. На вскрытии А. Н. Федоров обнаружил в области правого надпочечника хорошо отграниченное кистозное образование размером
5х4х3 см, плотное, с шероховатой внутренней поверхностью, на которой местами находятся плотно соединенные с капсулой опухолевые массы серо-возового цвета, мягкой консистенции; стенки его белесоватого цвета, размером от 0,3 до 1 см. С верхним полюсом кистозного образования плотно сращен правый надпочечник размером 4,5x0,8x0,2 см, состоящий из светло-желтой коры. Мозговое вещество неразличимо. Небольшая часть наружного отдела надпочечника удалена при операции.
Микроскопическое исследование показало, что оставшаяся часть правого надпочечника, непосредственно переходящая в капсулу опухоли, резко атрофична. Капсула опухоли состоит из грубо волокнистой соединительной ткани, в которой местами заключены тонкие тяжики и мелкие островки из резко атрофичных клеток коры надпочечника. С внутренней поверхностью капсулы сращена опухолевая ткань, состоящая из различной величины и формы ячеек, разделенных тонкими прослойками соединительной ткани и аргирофильными волокнами; последние местами проникают внутрь ячеек. Ячейки опухоли состоят в основном из полигональных, местами из отросчатых клеток разной величины с гипер- и гипохромными ядрами. Попадаются гигантские симпластические элементы с причудливыми гиперхромными ядрами. В некоторых клетках встречаются митотические и амитотические фигуры деления. При окраске по Шмерлю части клеток видна зеленоватая зернистость. При импрегнации серебром по Футу в клетках определяются крупные черные зерна. Тяжи опухолевых клеток встречаются как в толще капсулы, так и в жировой клетчатке, окружающей ее и надпочечник. Левый надпочечник имеет обычное строение. Заключение: феохромоцитома правого надпочечника.
В этом случае не обнаружено прорастания опухоли в соседние органы, ее метастазов в отдаленные органы. Следовательно, при наличии клеточного атипизма злокачественный характер опухоли не проявился.
3. Больная А., 29 лет, страдала пароксизмальной гипертонией в течение 2 лет. При обследовании была обнаружена опухоль правого надпочечника. Во время операции удалена опухоль округлой формы размером 8x8x6 см, весом 183 г, исходящая из правого надпочечника. При разрезе из опухоли вытекло 122 мл жидкости, смешанной с кровью. Опухоль исходила из стенки надпочечника и была заключена в очень плотную капсулу. Оставшаяся часть надпочечника размером 4x3x1 см располагается кнаружи от опухоли. Стенка опухоли 0,3 см, местами утолщается до 0,8 см; изнутри имеет шагреневый вид, местами к ней прилежат сгустки крови. На разрезе стенка имеет вид истонченной коры надпочечника. При микроскопическом исследовании опухоль состоит из клеток различной величины и формы. В протоплазме этих клеток во многих случаях выявляется бурая зернистость, иногда бурый пигмент собирается кучками, количество его увеличивается по мере удаления от капсулы. В более внутренних отделах опухоли клетки располагаются на некотором расстоянии друг от друга, соединяясь только протоплазматическими мостиками, между которыми много эритроцитов. В самых внутренних частях отмечается некротическая ткань и какая-то гомогенная масса. В сохранившейся ткани опухоли можно наблюдать местами концентрацию опухолевых клеток вокруг крупных сосудов.
Заключение: феохромоцитома, подвергшаяся распаду.
После операции состояние больной улучшилось, приступы, сопровождавшиеся сердцебиением и повышением артериального давления, прекратились. Повторно поступила через 2 года с жалобами на постоянно повышенное артериальное давление, приступы головокружения и сердцебиения, похудание, слабость, боли в правом плече, грудной клетке, пояснице. Состояние больной прогрессивно ухудшалось и через 2 недели после поступления в клинику больная умерла.
Клинический диагноз: рецидив опухоли с метастазами в позвоночник. При патологоанатомическом исследовании обнаружены рецидив опухоли в области удаленного правого надпочечника, распадающаяся феохромоцитома левого надпочечника, множественные метастазы опухоли в позвоночник, печень, левую долю щитовидкой железы.
Данный случай является типичным примером феохромобластомы. Локализация метастазов совершенно не совпадает с обычными местами расположения вненадпочечниковой хромаффинной ткани, и поэтому здесь нельзя ставить диагноз феохромоцитомы с множественной локализацией первичных очагов опухоли.
Приведенные примеры демонстрируют трудности дифференциации доброкачественных и злокачественных феохромоцитом по одной лишь гистологической картине. Тем не менее в последнем случае микроскопические признаки феохромобластомы соответствуют макроскопическим данным - прорастанию в соседние органы.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Владимир Меньшиков