Оперативное лечение болезни Верльгофа


Сберегательное лечение, включая наиболее современные и эффективные средства (АКТГ, кортикостероиды), не разрешает вопроса из-за нестойкости или даже неэффективности этих способов. Поэтому давно наметилось другое направление - направление хирургическое.

Среди оперативных способов лечения больных с болезнью Верльгофа основное принадлежит спленэктомии.

Историческая справка. В многочисленных работах годов ведется жестокая полемика, содержанием которой является борьба за приоритет первой спленэктомии при болезни Верльгофа. Авторы называют Франка, Глянцмана.

В настоящее время следует считать доказанным, что приоритет принадлежит с несомненностью Кацнельсону.

Павел Кацнельсон, ассистент клиники профессора Р. Шмидта в Праге, опубликовал в 1916 г. в австрийском журнале статью под заголовком "Исчезновение геморрагического диатеза в случае "эссенциальной тромбопении" после удаления селезенки. Спленогенная тромболитическая пурпура". В этой работе приведены простые и очень обоснованные показания к первой спленэктомии при болезни Верльгофа.

СОДЕРЖАНИЕ:
Болезнь Верльгофа

Патогенез

Классификация

Симптомы

Особенности костномозгового кроветворения

Диагноз и дифференциальный диагноз

Беременность и роды при болезни Верльгофа

Оперативное лечение

Отдаленные результаты спленэктомии

Плюсы операционного лечения


Страница 8 из 10
В первых числах октября 1916 года профессор Шлоффер по предложению ассистента клиники профессора Шмидта Павла Кацнельсона произвел первую спленэктомию при болезни Верльгофа.

В ноябре этого же года Шлоффер произвел вторую спленэктомию у больной 25 лет по поводу болезни Верльгофа и в декабре 1916 года третью у девочки 11 лет также по поводу болезни Верльгофа. Все эти операции производились по предложению Кацнельсона.
 
Так началась, спустя 181 год с момента описания "пятнистой болезни", новая эра в ее лечении - эра хирургическая.

В 1924 году П. А. Герцену в том же году В. А. Шаак впервые произвели спленэктомию при болезни Верльгофа в нашей стране.

Внедрению этой операции в практическую медицину способствовали работы В. И. Казанского, автора первой монографии, посвященной хирургическому направлению в лечении больных болезнью Верльгофа.

Сторонники оперативного лечения имеются не только среди хирургов. Много приверженцев спленэктомии мы находим и среди терапевтов.

Показания к спленэктомии при болезни Верльгофа. Один из труднейших вопросов в проблеме хирургического лечения больных с болезнью Верльгофа - определение показаний к спленэктомии. Имеется много разногласий и очень много нерешенного. Это можно видеть на следующих цифровых примерах. Джианини считает, что спленэктомию необходимо применять у 10% больных с болезнью Верльгофа, Дисмор советует оперировать приблизительно 40%, Гоффен передает хирургу 70% больных.

Показания к спленэктомии при острой форме болезни Верльгофа. На основании изучения 6 спленэктомий при острой форме болезни Верльгофа мы высказываем положительное отношение к этой спасительной операции, которую производим в разгаре и на высоте кровотечения при обильном, угрожающем жизни больного геморрагическом синдроме. Чем раньше производится спленэктомия, тем меньше опасности для больного и больше надежды на предотвращение смертельной катастрофы. Все оперированные нами больные (шесть больных) хорошо перенесли операцию и поправились.

Показания к спленэктомии при подострой форме болезни Верльгофа. Этот вопрос освещен в литературе особо. За спленэктомию при подострой форме высказались: С. И. Шерман, А. И. Блинова, В. Я. Брайцев, X. X. Владос, Аншюц. Мы относимся также положительно к спленэктомии в подострой форме болезни. Это основано на изучении непосредственных и отдаленных исходов у 5 оперированных.

Показания к спленэктомии при хронической рецидивирующей форме болезни Верльгофа. В 1939 году Н. К. Горяев писал: "...по вопросу о спленэктомии при хронической Верльгофовой болезни больших принципиальных разногласий нет". И это действительно так.
 
Спленэктомию при этой форме, одобрили: П. А. Герцен, В. А. Шаак, С. Г. Левит, Е. Л. Березов, М. С. Тропянский, Э. Кастанаян, считая ее безусловно показанной. X. X. Владос указал, что эта операция должна применяться в фазе ремиссии при упорных кровотечениях. Положительное отношение к спленэктомии при этой форме высказали И. Д. Райгородский (если повторные кровотечения ведут к нарастающей анемии), С. Д. Терновский, Твардош. Мы присоединяемся к этим авторам.

У отдельных авторов имеются некоторые варианты показаний к спленэктомии при хронической рецидивирующей форме. Это видно из следующих высказываний.

Н. К. Горяев: "Хроническая форма Верльгофовой болезни при известной тяжести клинической картины, когда упорно рецидивирующие кровотечения ведут к значительному малокровию, является одним из общепризнанных показаний к спленэктомии".

Д. Н. Яновский: "Операцию нужно считать показанной при повторных длительных кровотечениях, не поддающихся консервативным мероприятиям".

С. И. Шерман и А. И. Блинова: "Показанием к спленэктомии являлись частые и тяжелые рецидивы болезни, приведшие больных к длительной нетрудоспособности и угрозе жизни больных".

А. Ф. Тур: "...при упорных формах болезни Верльгофа безусловно показана спленэктомия, дающая блестящий эффект".

А. Н. Филатов, М. Е. Депп: "...спленэктомия показана при болезни Верльгофа, не поддающейся консервативному лечению, при непрекращающемся кровотечении и выраженном геморрагическом синдроме".

И. А. Кассирский: "Спленэктомия показана при обострениях, протекающих с кровотечениями или с сосудистыми явлениями, чреватыми внутренним кровоизлиянием. Спленэктомия показана во всех случаях упорных цикличных кровотечений (маточных, носовых) с развитием анемии, которая может приобрести вторичный гипорегенераторный характер".

Сдержанно относится к спленэктомии при хронической рецидивирующей форме Е. М. Тареев.

Имеется один спорный вопрос при показаниях к спленэктомии при хронической рецидивирующей форме болезни Верльгофа. Когда оперировать? В стадии ремиссии или в стадии обострения? Ряд авторов ставит показания к спленэктомии в фазе обострения хронической рецидивирующей формы и, в частности, А. Н. Бакулев, А. В. Гуляев, Д. М. Гроздов, С. И. Шерман, А. И. Блинова, В. П. Мельникова, Доуэн, Куртис.

Среди наших больных было 44, которым спленэктомия производилась при хронической рецидивирующей форме болезни Верльгофа. Показания к этой операции при хронической форме мы делим на абсолютные и относительные. К абсолютным относим хроническую рецидивирующую регенераторную форму и хроническую регенераторную форму в стадии резкого обострения, угрожающего жизни больного, после безуспешного активного сберегательного лечения. Относительным показанием к спленэктомии является хроническая рецидивирующая регенераторная форма с частыми возвратами заболевания, которые снижают трудоспособность.

Показана ли спленэктомия при болезни Верльгофа, если имеется кровоизлияние в вещество головного мозга? Не имея собственного опыта, мы вынуждены ограничиться только литературным обзором.

Чтобы серьезно оценить опасность этого осложнения, приведем высказывания авторов, которые наблюдали кровоизлияние в вещество головного мозга у больных с болезнью Верльгофа. Ясиньски: "Опасность смерти от кровоизлияния в мозг намного превышает риск операции".

Коуль и соавторы: "Очень опасным, почти всегда смертельным является кровоизлияние в мозг. Эта опасность настолько велика, что она сама по себе является достаточным оправданием к применению спленэктомии у всех больных, у которых только что поставлен диагноз - "болезнь Верльгофа".

Показания к спленэктомии в зависимости от гематологической формы болезни Верльгофа. Этот вопрос отражен в работах X. X. Владоса, С. И. Шермана и С. И. Рабинович, С. И. Шермана и А. И. Блиновой, Бенгаму с соавторами и других.
 
X. X. Владос разделил болезнь Верльгофа с гематологической точки зрения на три группы: регенераторную - спленэктомия не нужна; гипорегенераторную - спленэктомия показана и гипопластическую - спленэктомия противопоказана.

По поводу последней формы Н. Горяев, ссылаясь на Франка, замечал: "...даже такой мощный стимул для костного мозга, как спленэктомия, не может вдохнуть жизнь в остатки (руины) его". Против операции при этой форме высказались также Ф. А. Эфендиев и А. М. Ахундова.

Нам кажется, что в настоящее время, целесообразно пересмотреть показания к лечению гипопластической формы болезни Верльгофа. В частности, мы предполагаем, что при гипопластической форме болезни Верльгофа желательно сочетать спленэктомию с пересадкой костного мозга, по крайней мере у части больных. К этому заключению мы пришли на основании следующих данных.

Мигдальская-Ромашок успешно применяет пересадку костного мозга при болезни Верльгофа.

М. И. Шрато, X. П. Залкина, Н. М. Воскобойников применяли с положительным результатом пересадку костного мозга при некоторых формах гипопластической анемии. А. А. Багдасаров, М. С. Дульцин, Ф. Э. Файнштейн, Г. В. Осеченская, Г. В. Сукасян, Л. Э. Ярутовская, М. А. Умнов наблюдали хороший эффект спленэктомии в сочетании с пересадкой костного мозга у больных с гипопластической анемией. И. А. Кассирский, Г. А. Алексеев, В. М. Бергольц и Н. И. Переводчикова в своем отчете о VIII Международном конгрессе по гематологии в Токио ссылаются на работы Хада и Харада (Япония), которые один раз наблюдали "выраженное клиническое и гематологическое улучшение" после пересадки костного мозга у больного с апластической анемией.

Мы применили дважды сочетанное лечение спленэктомией и пересадкой костного мозга у больных с гипопластической анемией и имели вполне удовлетворительные непосредственные и отдаленные результаты при длительности наблюдения 12 месяцев и около 3 лет.

С. И. Шерман и А. И. Блинова, придерживаясь классификации С. И. Шермана и С. И. Рабинович, оперировали больных с хронической рецидивирующей гипогенераторной формой (полное отсутствие в костном мозгу тромбоцитообразующих форм мегакариоцитов).

Показания к спленэктомии при болезни Верльгофа в зависимости от возраста больных. До сегодняшнего дня не уточнены показания к спленэктомии при болезни Верльгофа по возрастным группам и это прежде всего и в большей степени относится к больным в детском возрасте. X. X. Владос считает, что "как раз более опасным для оперативного лечения (речь идет о спленэктомии) является молодой возраст, наиболее неустойчивый в смысле кроветворения". Если показания к спленэктомии при болезни Верльгофа для взрослых являются в настоящее время, можно оказать, общепринятыми, то для детей они неопределенны. Обобщая большую литературу, посвященную вопросам о показаниях к спленэктомии у детей, мы должны указать на следующие особенности этой проблемы:

1. Имеется значительное отличие между течением болезни Верльгофа у детей и взрослых. В частности, это заболевание протекает легче у детей, чем у взрослых.

2. Самостоятельные ремиссии или даже самоизлечение (англо-американских авторов) являются правилом. Так, самостоятельные ремиссии у детей наблюдаются в 75% случаев, а у взрослых в 25-30%. Ремиссии наступают в течение 6-12 недель, в том числе и при острых формах.

3. Эти особенности течения и исходов консервативного лечения болезни Верльгофа заставляют авторов суживать показания к спленэктомии у детей.

4. Не следует торопиться с операцией спленэктомии.

5. Желательно воздержаться от спленэктомии в острой форме болезни.

Приведенные положения являются только обобщением литературных данных и не могут являться руководством к действию. В практической деятельности мы сталкиваемся все же с тяжелейшими проявлениями этого заболевания также у детей. Так, мы оперировали 16 больных в детском возрасте. В том числе у 5 из них состояние перед операцией было тревожным, чаще угрожающим. Тяжесть течения, угрожающие жизни обильные кровотечения диктовали показания к безотлагательной спленэктомии, которая оказалась спасительной операцией.

Мы должны помнить об относительном благополучии в течение заболевания у детей. Но в то же время необходимо всегда помнить о предостережении отечественных авторов по этому поводу. В частности, Е. И. Фрейфельд указывает: "Особую опасность представляет синдром тромбопенического геморрагического диатеза у девочек-подростков, у которых уже первая менструация может привести к тяжелому кровотечению, не поддающемуся никаким терапевтическим мероприятиям".

Еще более убедительны слова Н. К. Горяева: "Течение болезни сулит неожиданности: тяжелый приступ может смениться длительной ремиссией даже без операции, и, наоборот, на фоне сравнительно легкого течения может вспыхнуть обострение, иногда непоправимое, катастрофическое. Отсюда известная неопределенность в показаниях к операции".

Показания к спленэктомии при метроррагической форме болезни Верльгофа. Наблюдая за большим количеством больных (32) с метроррагической формой болезни Верльгофа, мы имеем возможность дать оценку таким способам лечения, как рентгенологическая кастрация (3 наблюдения), выскабливание матки (12 наблюдений), ампутация матки (одно наблюдение до спленэктомии и два - после). Все эти способы лечения, за исключением двух ампутаций матки, остались совершенно без влияния на геморрагический синдром. После рентгеновской кастрации маточные кровотечения уменьшались на непродолжительное время, кровотечения другой локализации (носовые, кровоизлияния, в кожу и др.) продолжались почти в той же степени. После выскабливания матки кровотечения продолжались с той же силой, а у трех больных даже усилились и стали угрожающими. После ампутации матки до спленэктомии имелось продолжительное и значительное кровотечение из культи влагалища и сохранялись кровотечения другой локализации.
 
Дважды мы наблюдали за больными, которым была произведена ампутация матки после спленэктомии. Один раз через 6 месяцев (больная М.) и второй раз у больной Б. через 3 месяца после удаления селезенки по поводу метроррагической формы болезни Верльгофа. Относительно второй больной мы должны отметить, что гинеколог поторопился с операцией. Известно, что при метроррагической форме болезни Верльгофа гемостатический эффект спленэктомии выявляется через 4 и даже через 6 месяцев с момента операции. Так, например, было у нашей больной Ф., у которой маточные кровотечения продолжались в течение 12 месяцев после спленэктомии. Затем они прекратились и оперированная считает себя здоровой уже в течение 9 лет с момента спленэктомии. Обе наши больные, которым произведена ампутация матки после спленэктомии, считают себя совершенно здоровыми соответственно 29 и 19 лет с момента операции. Нам кажется, что хороший эффект ампутации матки обусловлен предшествующей спленэктомией. Почему? Дать ответ на этот вопрос легко. Таких примеров много описано в литературе. Например, Н. К. Горяев пишет: "В нашем случае операции удаления матки возник после годичного отсутствия кровотечений новый кровоточивый очаг в слизистой носа. Спленэктомия стойко устранила геморрагический синдром в целом".

По вопросу о показаниях к хирургическому лечению больных с метроррагической формой болезни Верльгофа сохраняют свое значение меткие слова Франка, высказанные им когда-то: "Если при профузных и ведущих к тяжелой анемии кровотечениях решают произвести вмешательство, то я советовал бы не кастрацию, еще меньше - полную экстирпацию, но спленэктомию, которая берет болезнь за корень, тогда как гинекологическая операция лишь перемещает локализацию кровотечения". Большими сторонниками спленэктомии при метроррагической форме болезни Верльгофа являются Бенгаму, Буржон, Ферран. Они считают спленэктомию при этой форме методом выбора.

Нами произведены 32 спленэктомии при упорных, профузных и продолжительных мено- и метроррагиях, не поддающихся воздействию многочисленных средств сберегательного лечения после выскабливания матки (также повторных). На основании опыта этих 32 операций мы можем присоединиться к обоснованному мнению тех авторов, которые считают, что спленэктомия при метроррагической форме болезни Верльгофа сохраняет в настоящее время свое значение, как ведущий и наиболее действенный способ лечения в названных условиях (упорные продолжительные профузные мено- и метроррагии при безуспешной предыдущей терапии). Часть больных мы вынуждены были неотложно оперировать из-за тревожного их состояния. И, действительно, только спленэктомия брала "болезнь за корень".

Страница 1 - 1 из 3
Начало | Пред. | 1 2 3 | След. | Конец

Женский журнал www.BlackPantera.ru:  А. Г. Мясникова

Еще по теме:


Ваше имя:
Защита от автоматических сообщений:
Защита от автоматических сообщений Символы на картинке: