Нарушения развития при заболевании олигофренией


Пренатальные уродства. Если понят тератогенетический принцип, то нет особого смысла подвергать детальному рассмотрению каждое отдельное уродство. Необходимо, однако, указать на один фактор, который имеет значение для каждой психологической и биологической проблемы, связанной с нервной системой: в то время как для большинства систем человеческого организма органогенетическая фаза заканчивается приблизительно на III месяце зародышевого периода и после этого образование всякого рода уродств уже невозможно, центральная нервная система представляет собой в этом отношении исключение и все еще состоит из совершенно недифференцированной ткани. В течение всего 9-месячного внутриутробного периода процесс ее созревания не заканчивается, и к моменту рождения ребенка ей предстоят еще важные этапы постнатального развития.

Специфические для какой-нибудь определенной стадии развития дефекты нетрудно приурочить к данным стадиям. Если, например, перемещение глаз с боковых участков черепа в более фронтальное положение прекратилось, может возникнуть так называемый гипертелоризм. Неофетальный период - между 8-й и 10-й неделей, по-видимому, специфичен для образования акромикрии, которую обычно, называют болезнью Дауна. При этом уродстве встречаются задержки развития всех степеней. Специфическая для возникновения болезни Дауна стадия зародышевой жизни представляет собой переход к той фазе, в которой система кровообращения в последе достигает своего полного развития.

Во врожденных уродствах приходится видеть следствия задержек или замедления роста, возникающих в пренатальном периоде под влиянием вредных факторов. Не подлежит сомнению, что часть таких уродств предопределена наследственно, преимущественно это относится к образованию расщеплений, к истинной микроцефалии, к некоторым уродствам мозжечка и тому подобным нарушениям. Более ранние данные указывают, однако, на большое значение инфекционных заболеваний, например оспы и вообще вирусных заболеваний матери, в возникновении тяжелых форм олигофрении у ребенка. В связи с изучением болезни Дауна мы также показали на обширном материале, что значение генетических факторов преувеличено. Предположение многих эмбриологов, что уродства у человека являются чаще всего результатом экзогенных повреждений, получило подтверждение. Среди уродств, вызванных задержками в развитии нервной системы, мы находим анэнцефалию, микроцефалию и болезнь Дауна.


Микроцефальный ребенок с гидроэнцефалией. Недоразвитие мозга сочетается с гидроцефалией. При вскрытии вес мозга оказался всего 30,5 г.
Микроцефалия. Недоразвитие головного мозга выступает во всех степенях - от анэнцефалии до микроцефалии при которой мозг является как бы миниатюрой нормального. Истинная микроцефалия часто бывает наследственной: описаны семьи с 7 детьми, страдающими этим заболеванием. Тем не менее отнюдь не всякий случай микроцефалии обусловлен генетическими влияниями.

Среди случаев микроцефалии следует различать тяжелые степени пренатальной задержки развития и задержки роста черепа после рождения. В последней группе окружность и объем черепа во время рождения достигают средней нормы развитого новорожденного, но затем начинают от этой нормы отставать. Эта форма микроцефалии обычно вызывается паранатальными расстройствами, преимущественно родовыми травмами, от которых страдает и головной мозг, а задержка в развитии мозга влечет за собой и остановку в росте черепа. Первую же группу микроцефалии, являющуюся истинным, пренатальным дефектом развития, можно расчленить на две формы: одна состоит в наследственном симметрическом недоразвитии головного мозга, а вторая охватывает экзогенно возникшие уродства. Среди экзогенных форм мы находим полное отсутствие образования извилин и дифференциации, как при пахигирии, различные формы микрогирии, образование расщеплений и, наконец, агенезию определенных отделов головного мозга, мозжечка или отдельных их долей (затылочной, височной или лобной).

У человека с патологической структурой головного мозга обнаруживаются отклонения и в психическом развитии. Такие лица обычно являются тяжелыми олигофренами, и психометрическое исследование классифицирует их как имбецилов или идиотов. Отклонения в организации нервной системы приводят также к эмоциональным и двигательным аномалиям, и поведение таких детей целесообразнее всего определять как "дисгенетическое".

Так как общая детская смертность снизилась, а в соответствии с этим увеличилась средняя продолжительность жизни и этих больных, то у страдающего микроцефалией ребенка теперь больше шансов пережить как детство, так и раннюю юность. И мы действительно все чаще видим, что больные с поразительно малым головным мозгом доживают до юношеского возраста.

С психологической и двигательной сторон поведение этих детей представляет значительный интерес. Здесь особенно бросаются в глаза два обстоятельства. Развитие моторики в раннем детстве не зависит от сохранности или завершенности структуры коры головного мозга. У многих детей-микроцефалов в первые месяцы жизни наблюдаются поразительные двигательные способности. Вообще говоря, ошибочно думать, будто на основании изучения моторики раннего детства можно предсказать будущее психическое развитие, так как эта моторика бывает отчасти подкорковой природы и с развитием коры большого мозга ничего общего не имеет. Другим важным обстоятельством является независимость роста и дифференциации организма в ранние периоды жизни от регуляционных функций центральной нервной системы. Дети, лишенные больших полушарий головного мозга, по крайней мере способных функционировать, могут все же хорошо развиваться соматически. Само собой разумеется, что так бывает не всегда. Во многих случаях ранние расстройства в развитии нервной системы связаны с дефектами различных отделов организма, а пренатальные нарушения развития вообще проявляются в разнообразных биологических дефектах, свидетельствующих об общей конституциональной недостаточности.

По теме в разделе:
Олигофрения
Пограничные случаи
Тяжелые формы олигофрении
Наследственная патология
Психиатрия олигофрении
Мегало- или макроцефалия. Противоположностью микроцефалии является не гидроцефалия (как часто думают), а мегало- или макроцефалия, при которой головной мозг достигает веса, значительно больше нормального. При жизни диагноз макроцефалии ставится редко, но значение этого расстройства больше, чем думали раньше. У детей мегалоцефалов обычно развивается довольно большой череп, вследствие чего это явление легко может быть принято за гидроцефалию. Однако на пневмоэнцефалограмме разницу легко узнать: при мегалоцефалии желудочки не расширены, а часто скорее сужены и щелевидны. Прирост мозговой ткани не сопровождается истинной дифференциацией нервной системы. Виршов назвал мегалоцефалию "цефаломой", указав этим на то, что в ее основе лежит гипертрофия мозгового вещества. Этой церебральной гипертрофии сопутствует дистрофия: структура головного мозга ненормальна. В литературе имеются указания на то, что в подобных случаях вес головного мозга достигал 1770-2850 г, а мы сами наблюдали вес 2615, 2060 и 1939 г. Здесь мы имеем дело с ограниченным гигантизмом нервной системы, в котором усматриваем неопластическое уродство.

Мегалоцефалия относится к группе эктодермальных дисплазий. Это имеет то принципиальное значение, что эктодермальные дисплазии чаще всего наследственны и могут наблюдаться у нескольких членов одной и той же семьи. Такие дети страдают слабоумием и притом часто в тяжелой форме. Как показал Вохвил, дисплазия может сочетаться с лейкоэнцефалопатией.


Гидроцефалия Arnold-Chiari с уродством (сочетание неправильного развития мозжечка со spina bifida и myelomeningocele).
Гидроцефалия. Внутренняя гидроцефалия представляет собой увеличение цереброспинальной жидкости в вентрикулярной системе, доходящее иногда до необычных размеров. Это увеличение ликвора в вентрикулярной системе приводит к более или менее полной атрофии части мозговой ткани, прижатой к внутренней стороне черепа. Уступая этому давлению, череп раздается и голова медленно увеличивается в размерах, иногда даже ускоренным образом. Нам приходилось видеть головы до 92,7 см в окружности.

Мы можем различить четыре главных типа гидроцефалии: 1) дисгенетический; 2) гиперсекреторный (вследствие чрезмерно обильного выделения ликвора); 3) окклюзивный (вследствие затрудненного оттока ликвора); 4) резорбтивный (вследствие нарушения поглощения ликвора). Эта классификация показывает, что гидроцефалия не является единым расстройством. Диагноз здесь обычно нетруден, особенно при наличии пневмоэнцефалограммы.

Дисгенетическая гидроцефалия, или гидранэнцефалия, представляет собой врожденное уродство, при котором мозговая мантия развита неправильно или совсем отсутствует, а желудочки прикрыты мембранами, на которых находится тонкий слой нейробластической ткани. При гидранэнцефалии наблюдается как увеличение головы, так и микроцефалия. Диагноз может быть поставлен и без рентгеновского снимка.

Гиперсекреторный тип гидроцефалии развивается обычно как так называемый серозный менингит после токсического или инфекционного раздражения. Здесь налицо подлинная гиперпродукция ликвора, но предположение, будто она обусловлена гипертрофией сосудистого сплетения, не подтвердилась.

Наиболее важным типом гидроцефалии является третий, т. е. окклюзивный. Такая гидроцефалия вызывается нарушением циркуляции ликвора, которое может наступить в любом месте полостей, им заполняемых, но наиболее часто наблюдается в отверстиях Монро, сильвиевом водопроводе и IV желудочке. Однако следует отметить, что старое деление форм гидроцефалии на окклюзивные и неокклюзивные не вполне правильно. По крайней мере в некоторых случаях тушь беспрепятственно циркулирует через ликворную систему, хотя клинически эти случаи, несомненно, относятся к окклюзивной гидроцефалии.


Черепной дизостоз. Акроцефалосиндактилия. Синдром Crouzon.
Черепной дизостоз. Многие нарушения развития нервной системы связаны с аномалиями других систем, например костной. В этих случаях нарушение развития нервной системы представляет собой лишь часть более обширного дефектного синдрома. Оксицефалия, например, называемая также башенным черепом, является одной из форм микроцефалии - форма, при которой рост головного мозга ограничен преждевременным синостозом черепных костей. В отличие от истинной микроцефалии, при которой происходит первичная остановка роста головного мозга, при оксицефалии мозг может продолжать увеличиваться в размерах, если этому не препятствует незначительный объем черепной коробки. Клиническое значение этого обстоятельства велико потому, что в настоящее время разработаны оперативные способы уменьшения давления, оказываемого костями на головной мозг.

Мы различаем три формы неправильностей черепа: 1) скафоцефалию, 2) брахицефалию и 3) акроцефалию.

Гипертелоризм. Гипертелоризм описал впервые в 1924 г. Грейг, ввиду чего он называется также синдромом Грейга. Характеризуется этот синдром ненормально большим расстоянием между орбитами глаз, расширением переносицы и рядом аномалий в средней части передней полости черепа. Лоб обычно сильно выгнут вперед, тогда как широкая и плоская переносица вдавлена. При рассматривании сбоку видна аномалия в соединении клиновидной и решетчатой костей. Гипертелоризм встречается при самых различных синдромах, а потому можно поставить вопрос, является ли он самостоятельной нозологической единицей.

Арахнодактилия. В 1896 г. Марфан описал "паукообразное" уродство пальцев руки, которое обычно выступает в сочетании с другими скелетными аномалиями и в настоящее время известно под названием арахнодактилии. При этом синдроме, помимо уродств костной системы, встречаются врожденные деформации глаз, ушей, неба и аномалии сердечно-сосудистой системы.

Женский журнал www.BlackPantera.ru:  Клеменс Бенда

Еще по теме:


Ваше имя:
Защита от автоматических сообщений:
Защита от автоматических сообщений Символы на картинке: