Перинатальные нарушения при заболевании олигофренией
Этиологические факторы. Перинатальными нарушениями мы называем те дефектные состояния, которые возникают вследствие влияния во время рождения ребенка различных патогенных факторов, причем не только в форме родовых травм в узком смысле слова, поражающих головной мозг, но и вообще в виде разнообразных вредных воздействий как в заключительном периоде беременности, так и непосредственно после рождения. Для того чтобы в дальнейшем можно было разработать более эффективную систему профилактических мероприятий, желательно возможно точнее определять момент, когда эти аномалии развиваются. Однако часто это не представляется возможным ни клинически, ни патологоанатомически.
Предполагая наличие родовой травмы, клиницист должен иметь в виду, что причиной последующих церебральных нарушений не всегда бывают трудные и сложные роды. Так, например, около 50% преждевременных родов происходит оттого, что внутриутробное развитие плода было ненормальным. Таким образом, у многих недоношенных детей, которые впоследствии оказываются психически отсталыми, расстройство развития восходит к пренатальному периоду и с самими родами совершенно не связано. Это относится главным образом к тем детям, которые при рождении весят менее 2 кг. Методы ухода и, в частности, оксигенотерапия после рождения за последнее время настолько усовершенствовались, что многим из таких детей, которые лет 10-20 тому назад несомненно погибли бы, удается спасти жизнь. У значительной части этих детей наблюдаются аномалии нервной системы, указывающие на то, что нарушение их психического развития обусловлено определенной церебральной патологией и не имеет ничего общего с самим фактом недоношенности.
Необходимо еще упомянуть о том, что у довольно значительной части недоношенных детей вследствие ретролентальной фиброплазии развивается слепота. В настоящее время это расстройство объясняется тем, что после продолжительного (в течение 1-3 месяцев) поступления кислорода в высокой концентрации у этих детей наступает резкий переход к нормальному атмосферному давлению кислорода. Соответственно методике вдувания кислорода процент недоношенных детей, заболевающих ретролентальной фиброплазией, в разных странах и областях различен. В США, например, в городах, где вдувание кислорода производится на высоком техническом уровне, ослепло много недоношенных детей, тогда как в местностях, где применялись другие методы и кислород вдувался в меньшем количестве, удельный вес ослепших был меньше. Это - неоспоримо указывает на опасность, сопряженную с длительным введением кислорода в высоких концентрациях и резким прекращением этой процедуры. Нужно также иметь в виду, что дополнительное введение кислорода не может, конечно, заменить те разнообразные питательные вещества, которые доставляет плоду кровь матери. Недоношенному ребенку, лишенному возможности в течение последних 2-3 месяцев внутриутробной жизни получать питание через материнскую плаценту, угрожает, следовательно, опасность лишиться веществ, существенно важных для функционирования его организма.
К факторам, которые могут оказать вредное воздействие незадолго до рождения ребенка, относится также предлежание плаценты, обвитие пуповины, затрудняющее приток крови к головному мозгу плода, и фетальный эритробластоз, который может привести к желтухе. Преждевременное отслоение плаценты, равно как и обвитие пуповины, препятствуют кровоснабжению, т. е. питанию зародыша, а это может вызвать аноксемическое поражение головного мозга. В наиболее тяжелых случаях наблюдается кистозное перерождение и гибель белого вещества. У таких детей часто встречается паралич Литтля, который патофизиологически соответствует децеребрационной ригидности.
Эритробластоз может вызывать разнообразные поражения головного мозга. Вследствие изменений в составе крови особенно легко поражаются базальные ганглии. Патологическая пигментация чечевичного ядра приводит к хореоатетозу и к характерной форме детского церебрального паралича.
Около 25% тяжелых форм олигофрении следует приписать повреждениям в процессе самих родов. Эти повреждения не всегда вызваны "ошибками родовспомогательного искусства". Под словом "родовые повреждения" мы разумеем все те случаи, когда вследствие внешних влияний во время родов поражается нервная система. Здесь возможно действие гистохимических, механических и собственно травматических факторов. Очень важную роль играет ограниченная или общая задержка снабжения кислородом головного мозга, который, как известно, особенно чувствителен даже к кратковременным задержкам в кровоснабжении. Различные структуры по-разному переносят аноксию. Асфиксия поэтому может приводить к самым разнообразным клиническим картинам и патологоанатомическим изменениям. Не входя в детали, укажем лишь вкратце на наиболее важные в нашей области факторы, приводящие к повреждению: недоношенность, тазовое предлежание плода, продолжительные или очень сильные боли, высокие щипцы, кесарево сечение, врожденный порок сердца, двойни, выпадение пуповины и эклампсия матери.
Клинические особенности: формы детского церебрального паралича. При родовых повреждениях необходимо учитывать два аспекта: начальные симптомы и поздние поражения. На основании своих наблюдений мы склонны думать, что родовое повреждение маловероятно, если патологические симптомы обнаруживаются у ребенка лишь несколько месяцев спустя после рождения, тогда как его состояние непосредственно после родов было вначале вполне нормальным. В таких случаях причину этих симптомов нужно искать в каком-то другом патологическом процессе. У новорожденного, получившего при рождении травму, симптомы церебрального повреждения обычно появляются в течение первых же 48 часов. Это возбуждение, припадки, судорожный крик, расстройства кровообращения и трофические нарушения.
У детей, которые пережили критическую фазу (первые 48 часов и до 1 недели после рождения), а в течение ближайших месяцев может не наблюдаться никаких отклонений, пока ребенок не достигнет той стадии развития, когда его отношение к окружающему должно стать более активным. Тогда оказывается, что ребенок с поврежденным мозгом не отвечает улыбкой на обращение к нему, не реагирует никак на движения и шум вокруг него, развитие же его моторики отстает от обычной возрастной нормы. Он безучастно лежит в своей кроватке, не поворачивается на живот, не пытается ползать, а впоследствии не учится ни садиться, ни стоять, ни ходить. Так как в течение первых 3 месяцев очень трудно судить о степени моторного и сенсорного развития ребенка, то в этот период обычно еще и не могут быть определены дальнейшие последствия паранатального повреждения. Позднее удается диагностировать картину церебрального детского паралича, который может носить различные формы.
У детей с параличом Литтля обычно наблюдается очень характерный синдром, который сравнивают с децеребрационной ригидностью. При этом типе церебрального детского паралича туловище и конечности "неподвижны, как доска", "как будто все тело состоит из одного куска". Если поднять ребенка, подложив руки под его спину, его руки и ноги будут неподвижно вытянуты, а головка оттянута назад (опистотонус). Психически такие дети крайне недоразвиты и даже неспособны реагировать на внешние раздражения.
Тщательные неврологические исследования показали, что у этих детей обычно имеется кистозное перерождение головного мозга или энцефаломаляция. Патогенез заболевания довольно сложен, как мы могли убедиться в одном из таких случаев.
18-месячный ребенок упал с высоты 10 метров на цементированный тротуар и через 30 минут был в бессознательном состоянии доставлен в больницу. В этот момент он находился в состоянии глубокой комы. Были установлены перелом черепа, эпи- и субдуральные гематомы и контузионные повреждения головного мозга. В дальнейшем зрение ухудшилось вплоть до слепоты, психически стала обнаруживаться тяжелая олигофрения, а с неврологической стороны - спастический паралич Литтля. Ребенок умер спустя 33 месяца после падения. Анатомическое исследование показало, что при падении последовал удар передней частью головы, о чем можно было заключить тогда же на основании кровотечения из носа и расшатанности четырех резцов. В головном мозгу был заметен сравнительно небольшой контузионный очаг в лобной доле. В теменно-затылочной области отмечалась обширная энцефаломаляция в коре и демиелинизация с образованием мелких кист в белом веществе. Несмотря на операции, все еще имелись эпидуральные гематомы и плоские утолщения твердой оболочки. Вены между мягкими мозговыми оболочками были разорваны. По-видимому, головной мозг сильно пострадал от контрудара.
Сходные поражения наблюдаются в случаях паралича Литтля вследствие перинатальных травм с той лишь разницей, что участки разрушений более диффузны и захватывают всю массу мозгового вещества. Это объясняется тем, что у новорожденных зрелость нервных клеток и глин гораздо меньшая, чем у детей, достигших годовалого возраста.
Особую причину того, что паранатальные травмы приводят к столь тяжелым формам олигофрении, а не к очаговым разрушениям, следует искать в том, что обычно быстрый процесс развития и дифференциации головного мозга на первом году жизни приостанавливается вследствие такой травмы и необходимости репаративных процессов. В течение первых 3 месяцев жизни объем головного мозга увеличивается вдвое, а в следующее полугодие происходит новое его удвоение. Даже сравнительно тонкие, но все же неэластичные соединительнотканные- тяжи после организации субдуральных или внутричерепных гематом мешают расширению головного мозга и задерживают его рост. Вторичными препятствующими факторами являются в таких случаях нарушения резорбции спинномозговой жидкости вследствие склеивания мягких мозговых оболочек, воспалительные реакции на геморрагии и затрудненность оттока венозной крови из головного мозга вследствие стаза и паралича сосудов.
В эту вторую группу детского паралича входят случаи моно-, геми- и параплегии, которые часто называются пирамидными параличами. Этот термин нельзя уже считать вполне правильным ввиду некоторых поправок, внесенных за последние годы в физиологию и патологию пирамидных путей. Утверждали, что при церебральном детском параличе пирамидные параличи некоторым образом отличаются от таких же параличей у взрослых. Однако обе формы имеют характерные общие черты, причем, что особенно важно, гемиплегия после родовой травмы очень сходна с гемиплегией у взрослых. Поражения, ведущие к односторонним параличам, обычно стационарны и даже склонны к обратному развитию, а "непроизвольные" движения в этих случаях являются скорее выражением частичного восстановления произвольного двигательного контроля, чем вовлечения в процесс базальных ганглиев. В основе гемиплегической формы лежат, как правило, ограниченные корковые поражения в одном полушарии. При гемиплегии взрослых наблюдается определенный тип распределения параличей, который не свойствен односторонним параличам раннего детства. Левандовский показал, что у детей часто бывают параличи верхних и нижних конечностей соответствующих друг другу мышечных групп (например, ротаторы, супинаторы или пронаторы), тогда как остальные мышцы (например, экстензоры или флексоры) функционируют нормально. Автор склонен приписывать это тому, что параличи в раннем детстве выявляются прежде, чем ребенок научился координировать движения своих конечностей и целесообразно ими пользоваться.
Форстер указал на то, что в большинстве случаев гемиплегия раннего детства обусловлена поражениями коры, которые расположены иначе, чем при параличах у взрослых. Как бы то ни было, гемиплегия раннего детства редко приводит к таким контрактурам, в отношении которых нельзя было бы добиться улучшения активными и пассивными лечебными упражнениями. Вообще же говоря, односторонний паралич ведет к характерному положению тела, которое было описано многими авторами. Рука прижата к туловищу и согнута в локтевом сгибе под углом в 90°. Кисть согнута, пальцы сжаты в кулак, а ногти вдавлены глубоко в кожу ладони. Нога обычно повернута внутрь и слегка согнута в колене. Ступня пригнута к подошве сильно согнутыми пальцами, что дает картину косолапости. Большой палец ноги часто находится в положении "стойкого Бабинского", иногда дорсально почти под прямым углом.
Моно- и гемиплегии обычно сопровождаются лишь небольшими расстройствами интеллекта. Симптомы паралича не нарастают, иногда наступает даже скорее некоторое восстановление нарушенных функций. Когда медленно происходит обратное развитие паралича, ребенок проходит через фазу некоординированных, атактических движений, которые подчас напоминают настоящую атаксию. Эти различные расстройства движений следует, однако, тщательно разграничивать, так как неправильная координация движений при детской гемиплегии есть форма проявления восстановительных процессов у человека, который никогда еще не обладал полным контролем над своими движениями. С помощью градуированных упражнений ребенку приходится лишь постепенно овладевать таким контролем, и процесс обратного развития представляет собой как бы в призме времени тот самый процесс моторного развития, который у нормального ребенка совершается без всяких затруднений.
Травматические гемиплегии как результат перинатальных травм не так уж часты. Гемиплегический церебральный детский паралич бывает чаще следствием ограниченных нарушений развития пренатальной фазы или инфекционного энцефаломиелита в раннем детстве. В тяжелых случаях имеет место двусторонняя гемиплегия, и тогда мы говорим о диплегии. При этом синдроме иногда наблюдается довольно тяжелая параплегия ног и частичное восстановление функций рук. Необходимо и здесь отличать явления частичной реституции при этом типе паралича от смешанных "пирамидно-экстрапирамидных" двигательных нарушений. При диплегических формах мы анатомически обнаруживаем преимущественно корковые поражения, вызванные артериальными или венозными кровоизлияниями. Поэтому размещение очагов соответствует распределению сосудов.
Больные с пирамидными параличами часто обращают на себя внимание не столько своими психическими, сколько неврологическими особенностями. У некоторых из них умственный уровень даже довольно высок, так что в этих случаях существует определенный разрыв между недостаточной моторикой и хорошим интеллектом. Это сильно затрудняет их позднейшее развитие. Однако лишь немногие больные с церебральным детским параличом были настолько умственно развиты, что они могли зарабатывать себе на жизнь умственным трудом; как правило, они по состоянию своего умственного развития вынуждены заниматься физической работой, а большинству больных это недоступно именно вследствие их неврологической неполноценности. Часто у таких больных отмечаются нарушения познавательного порядка. Это следует приписать отчасти церебральным поражениям, отчасти же тому, что парализованный ребенок, будучи прикован к постели, не в состоянии столь активно усваивать знания, как здоровые дети.
Анатомически поражения локализованы в коре и в подкорке, во внутренней капсуле или вдоль пирамидных путей. Характерная для раннего детства параплегия после родовых травм связывается с кровотечениями из sinus sagittalis, которые охватывают участки коры по обе стороны средней линии. Тяжесть параличей соответствует величине пораженной площади коры. Таким образом, синдром может быть ограничен параплегией ног или обнаруживаться в форме диплегии с афазией.
Из различных форм церебрального детского паралича наибольшего внимания заслуживает так называемая экстрапирамидная форма. Для нее характерно смешение экстрапирамидных и пирамидных двигательных расстройств, причем чаше всего наблюдаются хореоатетотические движения рук вместе со спастической параплегией ног.
С психиатрической точки зрения важно уяснить себе, что впечатление психической недостаточности часто создается одной лишь тяжелой моторной беспомощностью больного. Нередко наблюдаются и расстройства речи, точный анализ которых показывает, что в основе афазии или дисфазии лежат артикуляционные нарушения, вызываемые теми же хореоатетотическими расстройствами движений органов речи. Если поражение ограничено базальными ганглиями, то умственное развитие больного часто протекает вполне нормально. Часты, однако, расстройства зрительных восприятий, и в этих случаях у больных хореоатетозом страдает познавательная функция. С помощью особых лечебных упражнений здесь можно добиться значительных терапевтических успехов. Сам хореоатетоз мало поддается терапевтическому воздействию (возможно ортопедическое и оперативное лечение), но психическое состояние больных во многих случаях не препятствует их приобщению к социальной жизни.
Психологу чрезвычайно важно знать, что тяжелое двигательное расстройство у этих детей может сузить и круг их восприятий. Неспособность освоить внешний мир с помощью постепенно развивающихся оральных, зрительных, слуховых и осязательных восприятий приводит к тому, что мироощущение у этих детей иное, чем у здоровых. Препятствия к эмоциональному контакту с миром у больного ребенка все возрастают, а с другой стороны, и этот мир склонен оттолкнуть от себя такого ребенка, с которым он не может установить ни эмоционального, ни интеллектуального соприкосновения. Воспитание и образование такого ребенка ставит нас перед сложной задачей, которая состоит не только в том, чтобы ребенок приобрел дифференцированные двигательные навыки, но и в том, чтобы работа здесь проводилась по многим направлениям психологами, невропатологами, воспитателями и, конечно, родителями и родными в духе взаимного сотрудничества и дружеских отношений с самим ребенком.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Клеменс Бенда
Предполагая наличие родовой травмы, клиницист должен иметь в виду, что причиной последующих церебральных нарушений не всегда бывают трудные и сложные роды. Так, например, около 50% преждевременных родов происходит оттого, что внутриутробное развитие плода было ненормальным. Таким образом, у многих недоношенных детей, которые впоследствии оказываются психически отсталыми, расстройство развития восходит к пренатальному периоду и с самими родами совершенно не связано. Это относится главным образом к тем детям, которые при рождении весят менее 2 кг. Методы ухода и, в частности, оксигенотерапия после рождения за последнее время настолько усовершенствовались, что многим из таких детей, которые лет 10-20 тому назад несомненно погибли бы, удается спасти жизнь. У значительной части этих детей наблюдаются аномалии нервной системы, указывающие на то, что нарушение их психического развития обусловлено определенной церебральной патологией и не имеет ничего общего с самим фактом недоношенности.
Необходимо еще упомянуть о том, что у довольно значительной части недоношенных детей вследствие ретролентальной фиброплазии развивается слепота. В настоящее время это расстройство объясняется тем, что после продолжительного (в течение 1-3 месяцев) поступления кислорода в высокой концентрации у этих детей наступает резкий переход к нормальному атмосферному давлению кислорода. Соответственно методике вдувания кислорода процент недоношенных детей, заболевающих ретролентальной фиброплазией, в разных странах и областях различен. В США, например, в городах, где вдувание кислорода производится на высоком техническом уровне, ослепло много недоношенных детей, тогда как в местностях, где применялись другие методы и кислород вдувался в меньшем количестве, удельный вес ослепших был меньше. Это - неоспоримо указывает на опасность, сопряженную с длительным введением кислорода в высоких концентрациях и резким прекращением этой процедуры. Нужно также иметь в виду, что дополнительное введение кислорода не может, конечно, заменить те разнообразные питательные вещества, которые доставляет плоду кровь матери. Недоношенному ребенку, лишенному возможности в течение последних 2-3 месяцев внутриутробной жизни получать питание через материнскую плаценту, угрожает, следовательно, опасность лишиться веществ, существенно важных для функционирования его организма.
К факторам, которые могут оказать вредное воздействие незадолго до рождения ребенка, относится также предлежание плаценты, обвитие пуповины, затрудняющее приток крови к головному мозгу плода, и фетальный эритробластоз, который может привести к желтухе. Преждевременное отслоение плаценты, равно как и обвитие пуповины, препятствуют кровоснабжению, т. е. питанию зародыша, а это может вызвать аноксемическое поражение головного мозга. В наиболее тяжелых случаях наблюдается кистозное перерождение и гибель белого вещества. У таких детей часто встречается паралич Литтля, который патофизиологически соответствует децеребрационной ригидности.
Эритробластоз может вызывать разнообразные поражения головного мозга. Вследствие изменений в составе крови особенно легко поражаются базальные ганглии. Патологическая пигментация чечевичного ядра приводит к хореоатетозу и к характерной форме детского церебрального паралича.
| По теме в разделе: |
| Олигофрения
Пограничные случаи Тяжелые формы олигофрении Наследственная патология Психиатрия олигофрении |
Клинические особенности: формы детского церебрального паралича. При родовых повреждениях необходимо учитывать два аспекта: начальные симптомы и поздние поражения. На основании своих наблюдений мы склонны думать, что родовое повреждение маловероятно, если патологические симптомы обнаруживаются у ребенка лишь несколько месяцев спустя после рождения, тогда как его состояние непосредственно после родов было вначале вполне нормальным. В таких случаях причину этих симптомов нужно искать в каком-то другом патологическом процессе. У новорожденного, получившего при рождении травму, симптомы церебрального повреждения обычно появляются в течение первых же 48 часов. Это возбуждение, припадки, судорожный крик, расстройства кровообращения и трофические нарушения.
У детей, которые пережили критическую фазу (первые 48 часов и до 1 недели после рождения), а в течение ближайших месяцев может не наблюдаться никаких отклонений, пока ребенок не достигнет той стадии развития, когда его отношение к окружающему должно стать более активным. Тогда оказывается, что ребенок с поврежденным мозгом не отвечает улыбкой на обращение к нему, не реагирует никак на движения и шум вокруг него, развитие же его моторики отстает от обычной возрастной нормы. Он безучастно лежит в своей кроватке, не поворачивается на живот, не пытается ползать, а впоследствии не учится ни садиться, ни стоять, ни ходить. Так как в течение первых 3 месяцев очень трудно судить о степени моторного и сенсорного развития ребенка, то в этот период обычно еще и не могут быть определены дальнейшие последствия паранатального повреждения. Позднее удается диагностировать картину церебрального детского паралича, который может носить различные формы.
У детей с параличом Литтля обычно наблюдается очень характерный синдром, который сравнивают с децеребрационной ригидностью. При этом типе церебрального детского паралича туловище и конечности "неподвижны, как доска", "как будто все тело состоит из одного куска". Если поднять ребенка, подложив руки под его спину, его руки и ноги будут неподвижно вытянуты, а головка оттянута назад (опистотонус). Психически такие дети крайне недоразвиты и даже неспособны реагировать на внешние раздражения.
Тщательные неврологические исследования показали, что у этих детей обычно имеется кистозное перерождение головного мозга или энцефаломаляция. Патогенез заболевания довольно сложен, как мы могли убедиться в одном из таких случаев.
18-месячный ребенок упал с высоты 10 метров на цементированный тротуар и через 30 минут был в бессознательном состоянии доставлен в больницу. В этот момент он находился в состоянии глубокой комы. Были установлены перелом черепа, эпи- и субдуральные гематомы и контузионные повреждения головного мозга. В дальнейшем зрение ухудшилось вплоть до слепоты, психически стала обнаруживаться тяжелая олигофрения, а с неврологической стороны - спастический паралич Литтля. Ребенок умер спустя 33 месяца после падения. Анатомическое исследование показало, что при падении последовал удар передней частью головы, о чем можно было заключить тогда же на основании кровотечения из носа и расшатанности четырех резцов. В головном мозгу был заметен сравнительно небольшой контузионный очаг в лобной доле. В теменно-затылочной области отмечалась обширная энцефаломаляция в коре и демиелинизация с образованием мелких кист в белом веществе. Несмотря на операции, все еще имелись эпидуральные гематомы и плоские утолщения твердой оболочки. Вены между мягкими мозговыми оболочками были разорваны. По-видимому, головной мозг сильно пострадал от контрудара.
Сходные поражения наблюдаются в случаях паралича Литтля вследствие перинатальных травм с той лишь разницей, что участки разрушений более диффузны и захватывают всю массу мозгового вещества. Это объясняется тем, что у новорожденных зрелость нервных клеток и глин гораздо меньшая, чем у детей, достигших годовалого возраста.
Особую причину того, что паранатальные травмы приводят к столь тяжелым формам олигофрении, а не к очаговым разрушениям, следует искать в том, что обычно быстрый процесс развития и дифференциации головного мозга на первом году жизни приостанавливается вследствие такой травмы и необходимости репаративных процессов. В течение первых 3 месяцев жизни объем головного мозга увеличивается вдвое, а в следующее полугодие происходит новое его удвоение. Даже сравнительно тонкие, но все же неэластичные соединительнотканные- тяжи после организации субдуральных или внутричерепных гематом мешают расширению головного мозга и задерживают его рост. Вторичными препятствующими факторами являются в таких случаях нарушения резорбции спинномозговой жидкости вследствие склеивания мягких мозговых оболочек, воспалительные реакции на геморрагии и затрудненность оттока венозной крови из головного мозга вследствие стаза и паралича сосудов.
В эту вторую группу детского паралича входят случаи моно-, геми- и параплегии, которые часто называются пирамидными параличами. Этот термин нельзя уже считать вполне правильным ввиду некоторых поправок, внесенных за последние годы в физиологию и патологию пирамидных путей. Утверждали, что при церебральном детском параличе пирамидные параличи некоторым образом отличаются от таких же параличей у взрослых. Однако обе формы имеют характерные общие черты, причем, что особенно важно, гемиплегия после родовой травмы очень сходна с гемиплегией у взрослых. Поражения, ведущие к односторонним параличам, обычно стационарны и даже склонны к обратному развитию, а "непроизвольные" движения в этих случаях являются скорее выражением частичного восстановления произвольного двигательного контроля, чем вовлечения в процесс базальных ганглиев. В основе гемиплегической формы лежат, как правило, ограниченные корковые поражения в одном полушарии. При гемиплегии взрослых наблюдается определенный тип распределения параличей, который не свойствен односторонним параличам раннего детства. Левандовский показал, что у детей часто бывают параличи верхних и нижних конечностей соответствующих друг другу мышечных групп (например, ротаторы, супинаторы или пронаторы), тогда как остальные мышцы (например, экстензоры или флексоры) функционируют нормально. Автор склонен приписывать это тому, что параличи в раннем детстве выявляются прежде, чем ребенок научился координировать движения своих конечностей и целесообразно ими пользоваться.
Форстер указал на то, что в большинстве случаев гемиплегия раннего детства обусловлена поражениями коры, которые расположены иначе, чем при параличах у взрослых. Как бы то ни было, гемиплегия раннего детства редко приводит к таким контрактурам, в отношении которых нельзя было бы добиться улучшения активными и пассивными лечебными упражнениями. Вообще же говоря, односторонний паралич ведет к характерному положению тела, которое было описано многими авторами. Рука прижата к туловищу и согнута в локтевом сгибе под углом в 90°. Кисть согнута, пальцы сжаты в кулак, а ногти вдавлены глубоко в кожу ладони. Нога обычно повернута внутрь и слегка согнута в колене. Ступня пригнута к подошве сильно согнутыми пальцами, что дает картину косолапости. Большой палец ноги часто находится в положении "стойкого Бабинского", иногда дорсально почти под прямым углом.
Моно- и гемиплегии обычно сопровождаются лишь небольшими расстройствами интеллекта. Симптомы паралича не нарастают, иногда наступает даже скорее некоторое восстановление нарушенных функций. Когда медленно происходит обратное развитие паралича, ребенок проходит через фазу некоординированных, атактических движений, которые подчас напоминают настоящую атаксию. Эти различные расстройства движений следует, однако, тщательно разграничивать, так как неправильная координация движений при детской гемиплегии есть форма проявления восстановительных процессов у человека, который никогда еще не обладал полным контролем над своими движениями. С помощью градуированных упражнений ребенку приходится лишь постепенно овладевать таким контролем, и процесс обратного развития представляет собой как бы в призме времени тот самый процесс моторного развития, который у нормального ребенка совершается без всяких затруднений.
Травматические гемиплегии как результат перинатальных травм не так уж часты. Гемиплегический церебральный детский паралич бывает чаще следствием ограниченных нарушений развития пренатальной фазы или инфекционного энцефаломиелита в раннем детстве. В тяжелых случаях имеет место двусторонняя гемиплегия, и тогда мы говорим о диплегии. При этом синдроме иногда наблюдается довольно тяжелая параплегия ног и частичное восстановление функций рук. Необходимо и здесь отличать явления частичной реституции при этом типе паралича от смешанных "пирамидно-экстрапирамидных" двигательных нарушений. При диплегических формах мы анатомически обнаруживаем преимущественно корковые поражения, вызванные артериальными или венозными кровоизлияниями. Поэтому размещение очагов соответствует распределению сосудов.
Больные с пирамидными параличами часто обращают на себя внимание не столько своими психическими, сколько неврологическими особенностями. У некоторых из них умственный уровень даже довольно высок, так что в этих случаях существует определенный разрыв между недостаточной моторикой и хорошим интеллектом. Это сильно затрудняет их позднейшее развитие. Однако лишь немногие больные с церебральным детским параличом были настолько умственно развиты, что они могли зарабатывать себе на жизнь умственным трудом; как правило, они по состоянию своего умственного развития вынуждены заниматься физической работой, а большинству больных это недоступно именно вследствие их неврологической неполноценности. Часто у таких больных отмечаются нарушения познавательного порядка. Это следует приписать отчасти церебральным поражениям, отчасти же тому, что парализованный ребенок, будучи прикован к постели, не в состоянии столь активно усваивать знания, как здоровые дети.
Анатомически поражения локализованы в коре и в подкорке, во внутренней капсуле или вдоль пирамидных путей. Характерная для раннего детства параплегия после родовых травм связывается с кровотечениями из sinus sagittalis, которые охватывают участки коры по обе стороны средней линии. Тяжесть параличей соответствует величине пораженной площади коры. Таким образом, синдром может быть ограничен параплегией ног или обнаруживаться в форме диплегии с афазией.
Из различных форм церебрального детского паралича наибольшего внимания заслуживает так называемая экстрапирамидная форма. Для нее характерно смешение экстрапирамидных и пирамидных двигательных расстройств, причем чаше всего наблюдаются хореоатетотические движения рук вместе со спастической параплегией ног.
С психиатрической точки зрения важно уяснить себе, что впечатление психической недостаточности часто создается одной лишь тяжелой моторной беспомощностью больного. Нередко наблюдаются и расстройства речи, точный анализ которых показывает, что в основе афазии или дисфазии лежат артикуляционные нарушения, вызываемые теми же хореоатетотическими расстройствами движений органов речи. Если поражение ограничено базальными ганглиями, то умственное развитие больного часто протекает вполне нормально. Часты, однако, расстройства зрительных восприятий, и в этих случаях у больных хореоатетозом страдает познавательная функция. С помощью особых лечебных упражнений здесь можно добиться значительных терапевтических успехов. Сам хореоатетоз мало поддается терапевтическому воздействию (возможно ортопедическое и оперативное лечение), но психическое состояние больных во многих случаях не препятствует их приобщению к социальной жизни.
Психологу чрезвычайно важно знать, что тяжелое двигательное расстройство у этих детей может сузить и круг их восприятий. Неспособность освоить внешний мир с помощью постепенно развивающихся оральных, зрительных, слуховых и осязательных восприятий приводит к тому, что мироощущение у этих детей иное, чем у здоровых. Препятствия к эмоциональному контакту с миром у больного ребенка все возрастают, а с другой стороны, и этот мир склонен оттолкнуть от себя такого ребенка, с которым он не может установить ни эмоционального, ни интеллектуального соприкосновения. Воспитание и образование такого ребенка ставит нас перед сложной задачей, которая состоит не только в том, чтобы ребенок приобрел дифференцированные двигательные навыки, но и в том, чтобы работа здесь проводилась по многим направлениям психологами, невропатологами, воспитателями и, конечно, родителями и родными в духе взаимного сотрудничества и дружеских отношений с самим ребенком.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Клеменс Бенда